Willa

Materiał aktywny: ludzki czynnik krzepnięcia VIII, czynnik von Willebranda
Gdy ATH: B02BD06
CCF: Produkt czynników (VIII, Villebranda) krzepnięcia
Kody ICD-10 (świadectwo): D66, (D) 68.0, D68.4
Gdy CSF: 20.01.06
Producent: KOLEKTORA wzrostu Pharmazeutika Produktionsges m. b. H. (Austria)

Dawkowanie Formularz, skład i opakowania

Valium dla leku roztworu o / w w postaci proszku lub bezpostaciowe masy prawie biały lub jasny żółty kolor.

Substancje pomocnicze: glicyny, sacharoza, cytrynianu sodowego, chlorek sodu, chlorek wapnia.

Rozpuszczalnik: 0.1% r-r polisorbata 80 d/w wodzie i – 5 ml.

Szklane Butelki (1) – Pakuje tektury; razem z rozpuszczalnikiem (fl.) i ustawić dla w/w wprowadzenie (jednorazowe strzykawki, Dwa igły, Filtr Needle, Igła-motyl, 2 des. serwetki) w oddzielnym papierze kartonów.

Valium dla leku roztworu o / w w postaci proszku lub bezpostaciowe masy prawie biały lub jasny żółty kolor.

Substancje pomocnicze: glicyny, sacharoza, cytrynianu sodowego, chlorek sodu, chlorek wapnia.

Rozpuszczalnik: 0.1% r-r polisorbata 80 d/w wodzie i – 10 ml.

Szklane Butelki (1) – Pakuje tektury; razem z rozpuszczalnikiem (fl.) i ustawić dla w/w wprowadzenie (jednorazowe strzykawki, Dwa igły, Filtr Needle, Igła-motyl, 2 des. serwetki) w oddzielnym papierze kartonów.

Farmakologiczne działanie

Hemostazy narkotyków. Skuteczności czynnika krzepnięcia VIII (FVIII) ustalone na podstawie międzynarodowego standardu dla koncentratu (FVIII:C), skuteczności czynnika von Willebranda (FV) ustalone na podstawie określenia skuteczności kofaktora ristocetinovogo (FV:RK), na podstawie międzynarodowego standardu dla koncentratu FV zgodnie z Farmakopeą Europejską.

Konkretne działanie leku Vilatesostavlâet nie mniej niż 60 MNIE FVIII:C/mg i nie mniej niż 53 MNIE FV:RC/mg białka całkowitego.

Choroba von Willebranda

Lek zawiera Vilate FV, co jest normalnym elementem ludzkiego osocza i ma taki sam skutek, jak endogennych FV.

Stosowania corrigiruet FV ściągające zaburzenia u pacjentów z niedoborem FV w następujący sposób:

-FV przywraca przyczepność płytek do sosudistomu subèndoteliû miejsce uszkodzonego statku (poprzez przywiązanie do sosudistomu i subèndoteliû do błony płytek krwi), Dostarczając te podstawowe hemostazy, który objawia się poprzez skrócenie czasu. Efekt ten przejawia się natychmiast i w dużym stopniu zależy od poziomu białka polimeryzacji.

— Demaskuje korekty deficytu towarzyszącą FV FVIII. W/z wprowadzeniem FV wiąże endogennych FVIII (zawartych w osoczu pacjenta) i stabilizuje jego, spowolnienie jego szybkiej degradacji. Dzięki temu, stosowanie czystego PV (narkotyków PV z niską zawartością FVIII) FVIII poziom jest odzyskuje do normalnego, jako efekt wtórny. Stosowanie FV, zawiera FVIII, natychmiast przywraca poziom FVIII:(C) do normalnego.

Hemofilia

Kompleks FVIII/FV składa się z dwóch cząsteczek (FVIII i FV) z różnych funkcji fizjologicznych. Wraz z wprowadzeniem leku u chorych na hemofilię, FVIII wiąże krovenosnom linii z FV, aktywowany FVIII (FVIIIa) działa jako kofaktor do aktywacji FIX (FIXa), przyspieszenie przejścia współczynnik X w aktywnej formie (FHa). FHa aktywuje protrombina przejścia w trombin. Trombiny, z kolei, aktywuje Fibrynogen przejścia w fibryny, powstawania skrzepu krwi. Hemofilia, łączone z podłogi, – dziedzicznym zaburzeniem krzepnięcia, ze względu na obniżony poziom FVIII:Z, który objawia się w postaci profuzhnykh wylewu krwi do stawów, mięśnie i narządy wewnętrzne, tak spontaniczne, i w wyniku urazów lub interwencji chirurgicznej. Hormonalna terapia zastępcza może zwiększyć plazmy FVIII, dostarczanie współczynnik korekcji tymczasowym deficycie i zmniejsza skłonność do krwawienia.

Oprócz roli białka FVIII-sklepy, FV promuje adhezję płytek krwi w strefie uszkodzenia naczyń krwionośnych i odgrywa znaczącą rolę w procesie agregacji płytek krwi.

Farmakokinetyka

Choroba von Willebranda

Produkt zawiera ludzki FV, co jest normalnym elementem ludzkiego osocza i ma taki sam skutek, jak endogennych FV.

Średni zwrot FV:RK i FV:AG u pacjentów z choroba von Willebranda 3 Typ waha się między 68 i 99% odpowiednio. Wartości te odpowiadają średni wzrost poziomu w osoczu 1.5 i 2.1% na zameŝennuû IU/kg masy ciała. Okres półtrwania FV:RC jest o 17.5 nie., prześwit – 3.9 ml / h / kg.

Hemofilia

Produkt zawiera ludzki FVIII, co jest normalnym elementem ludzkiego osocza i ma taki sam skutek, jak endogennych FVIII. Po wprowadzeniu leku poziom FVIII:Z osocza sięga 80-120% oszacowanej. Okres półtrwania FVIII:Jest o 14.8 nie, odpowiada to okres biologiczny okres półtrwania. Luz jest 2.9 ml / h / kg.

Świadectwo

-leczenie i profilaktyka krwawienia w choroba von Willebranda (Współczynnik ilościowy lub jakościowy niedobór von Willebranda);

-leczenie i profilaktyka krwawienia w wrodzonej hemofilii;

leczenie i profilaktyka krwawienia u pacjentów z nabytego niedoboru czynnika krzepnięcia VIII.

Schemat dawkowania

Dawka i czas trwania leczenia zależy od stopnia niedobór czynników krzepnięcia, lokalizacji i nasilenia krwawienia i stan kliniczny pacjenta. Leczenia należy skonsultować się z lekarzy z doświadczenia pacjentów z zaburzeniami krzepnięcia.

Lek Vilate wprowadzenie/w, Po rozwiązaniu załączonej rozpuszczalnika (0.1% rozwiązanie polisorbata 80 woda do wstrzykiwań), otrzymany roztwór zawiera 90 MNIE i FVIII 80 MNIE w PT 1 ml.

Choroba von Willebranda

Stosunek między FVIII:Z i FV:RK jest około 1:1, średnia – 1 IU / kg masy ciała. FVIII:Z i FV:RK zwiększa stężenia w 1.5-2% z normalnej działalności odpowiednich białek. Zazwyczaj do uzyskania odpowiedniej hemostazy wymaga dawki Vilate z 20 do 50 IU / kg masy ciała, To zwiększa poziom FVIII:Z i FV:Republika Kazachstanu do 30-100%.

Dawka początkowa leku można dotrzeć 50-80 IU / kg masy ciała, zwłaszcza u pacjentów z choroba von Willebranda 3 typ, w przypadku gdy jest to konieczne do utrzymania stężenia wymaga większych dawek, niż inne rodzaje. Poza tym, pacjentów z przewodu pokarmowego wyższym źródłem krwawienia i wspieranie dawki.

Zapobiegania krwawienia w przypadku zabiegów chirurgicznych lub gdy rozległe szkody: Aby zapobiec krwawieniu, musi rozpocząć przygotowania do Vilate 30 minut przed rozpoczęciem operacji. W przypadku planowej operacji musisz najpierw wejść w przygotowania do 12-24 h i powyżej 1 godziny przed zabiegiem, na tym poziomie powinny być uzyskane z FV:RK ≥ 60 IU/DL (≥ 60%) i FVIII:Z ≥ 50 IU/DL (≥ 50%).

Odpowiednie dawki powinny być co 12-24 nie. Dawka i czas trwania terapii zależy od stanu klinicznego pacjenta, rodzaju i nasilenia krwawienia, na poziomie FVIII:Z i FV:RK.

Przy stosowaniu preparatów FV, zawierające FVIII, Należy przez to rozumieć, że długotrwałe leczenie może spowodować nadmierny wzrost poziomu FVIII:Z. Po 24-48 h leczenia w celu uniknięcia nadmiernego wzrostu poziomu FVIII:(C) konieczność zmniejszenia dawki lub zwiększyć odstęp czasu między wvedeniami.

Hemofilia

Dawka i czas trwania leczenia zależy od stopnia niedoboru FVIII, lokalizacja i czas trwania krwawienia, Stan kliniczny pacjenta.

Liczba jednostek używanych FVIII jest wyrażona w jednostkach międzynarodowych (JA), odpowiednie standardy dla leków FVIII. FVIII aktywność jest wyrażona w procentach lub (w stosunku do normalnej zawartości czynnika w ludzkim osoczu), lub w jednostkach międzynarodowych (na międzynarodową normę dla plazmy FVIII).

1 Międzynarodowe jednostki (JA) FVIII jest równoważne z numerem w FVIII 1 ml z ludzkiego osocza.

Obliczenia wymaganej dawki FVIII opiera się na empirycznie wyniki, za pomocą którego 1 MNIE FVIII:C/kg masy ciała zwiększa poziom czynnika w osoczu 1.5-2% od normalnej zawartości. Wymagana dawka jest ustalona według następującego wzoru:

Wymagana dawka = masa (kg) × pożądany wzrost poziomu FVIII (%) × 0.5 Jm / kg

Liczbę i częstotliwość stosowania FVIII muszą być zgodne z badań klinicznych skuteczności w każdym indywidualnym przypadku. Informacji, przedstawione w tabeli, służy do wyboru dawek podczas epizodów krwawienia i chirurgicznych interwencji w Dorosły i starsze dzieci 6 lat.

W przypadkach krwawienia, Ta tabela, poziom aktywności FVIII:(C) musi spaść poniżej linii bazowej w osoczu (% od normalnej zawartości) w stosownym czasie.

Podczas zabiegu zalecane jest ustalenie poziomu FVIII:(C) do rozporządzenia i korekta stosowanej dawki i częstotliwość wprowadzania. Podczas prowadzenia dużych chirurgicznych potrzebować do kontroli przeprowadzone leczenie w oparciu o wyniki krzepnięcia diagramu.

Odpowiedzi na wprowadzenie leku u pacjentów jest niepowtarzalny, u niektórych pacjentów istnieją różnice w poziomie czynników wzrostu w osoczu i wartości T_1/2.

Do długotrwałe zapobieganie krwawienia w ciężkiej hemofilii Musisz podać dawkę leku Vilatev 20-40 IU / kg masy ciała raz 2-3 dzień. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodych pacjentów, Być może trzeba zmniejszyć interwał między wvedeniami lub zwiększenie dawki.

Warunki przygotowania roztworu

1. Rozpuszczalnik (0.1 % rozwiązanie polisorbata 80 d/w wodzie i) i valium w zamkniętej butelce, aby doprowadzić do temperatury pokojowej. Jeśli rozpuszczalnik służy do ocieplenia łaźnia wodna, Należy ściśle monitorować, nie zezwalają na użycie wody do kontaktu z korki gumowe lub pokrywy statków. Temperaturę łaźni wodnej nie przekracza 37 ° C,.

2. Usunąć nasadki ochronne z butelki z liofilizowanego proszku i rozpuszczalnika, zneutralizować gumowe korki butelek jeden chusteczek.

3. Krótki koniec podwójnego zakończonego igłą do uwolnienia się od opakowań z tworzyw sztucznych, Przebić im w WPR centrum fiolki z rozpuszczalnika i dociśnij, aż do zatrzymania. Odwróć fiolki rozpuszczalnikiem wraz z igłą, Darmowe dvuhkoncevoj długi koniec igły z opakowań z tworzyw sztucznych, Przebić im w centrum Cork butelkę z liofilizatom i dociśnij, aż do zatrzymania. Próżnia w fiolce będzie czerpać wodę z liofilizatu.

5. Oddzielone pustą butelkę rozpuszczalnika wraz z igłą z fiolki z liofilizatom. Lek szybko rozpuszcza, Aby to zrobić, należy fiolkę delikatnie potrząśnij.

Aby używać tylko jasne lub lekko opalizujący rozwiązanie, nie ma osadu.

Warunki podaniu roztworu

Gotowane roztwór leku powinny zostać wprowadzone bezpośrednio po rozwiązaniu. Jako Profilaktyka powinna monitorować serca przed wprowadzeniem i podczas wprowadzania. Wyrażonych zwiększenie tętna należy zawiesić nałożenia lub zmniejszenia prędkości wtrysku.

1. Igła filtr przebity korek gumowy fiolki z liofilizowanego proszku rastvorivšimsâ.

2. Drugi koniec igły w połączeniu z strzykawki jednorazowe.

3. Obrócić butelkę i uzyskać rozwiązanie w strzykawce.

4. Dezynfekcji skóry w miejscu wstrzyknięcia.

5. Zwolnić strzykawki z roztworem od igła filtr i dołączyć krawat igły.

6. Wprowadzić rozwiązanie do żyły z prędkością 2-3 ml / min.

Wszelkie niewykorzystane roztwór leku należy unieszkodliwiać zgodnie z obowiązującymi.

Efekt uboczny

Reakcje alergiczne: możliwe pokrzywka, wysypki skórne, reakcje nadwrażliwości, towarzyszy spadek w AD, uczucie zwężenie klatki piersiowej, duszność, dreszcze; rzadko – szok anafilaktyczny.

Choroba von Willebranda, szczególnie 3 typ, rozwoju przeciwciał ingibitoryh FV (towarzyszy nieodpowiedni odpowiedź kliniczną na wprowadzenie leku). Przeciwciała hamujące mogą spowodować pretipitatia i przyczyniają się do powstawania reakcji anafilaktycznej.

U pacjentów z hemofilią i ewentualnie rozwoju ingibitornyh FVIII przeciwciał (towarzyszy nieodpowiedni odpowiedź kliniczną na wprowadzenie leku).

Z układu krzepnięcia krwi: Istnieje ryzyko powikłań zakrzepowych, zwłaszcza u pacjentów z znane kliniczne i laboratoryjne czynniki ryzyka.

Pacjenci, otrzymujących leki FV, zawierające FVIII, długotrwały wzrost stężenia FVIII:(C) zwiększa ryzyko zakrzepicy zjawisk.

CNS: ból głowy, senność, apatia, niepokój.

Z układu pokarmowego: nudności, wymioty.

Inny: Być może poczucie kłucie w wprowadzenie; rzadko podczas wprowadzania – gorączka.

Przeciwwskazania

- Dzieci do wieku 6 lat (Brak danych);

-Nadwrażliwość na czynnik VIII układu krzepnięcia krwi, Czynnik von Willebranda i/lub innych składników leku.

Ciąża i laktacja

Stosowanie leku podczas ciąży i karmienia piersią jest możliwe tylko wtedy,, przewidywane korzyści wynikające z terapii dla matki przewyższają potencjalne ryzyko dla płodu i dziecka.

Ostrzeżenia

Możliwe reakcje nadwrażliwości, Podobnie jak w przypadku wprowadzenia innych leków pochodzenia białka. Wraz z wprowadzeniem leku powinno być starannie monitorowane pacjentów.

Wczesne objawy reakcji nadwrażliwości są pokrzywka, ogólna wysypka, uczucie zwężenie klatki piersiowej, duszność, spadek reklamy i anafilaksja. W przypadku tych objawów należy natychmiast przerwać podawanie leku. W przypadku wstrząsu należy zastosować nowoczesne metody terapii zAntishock.

W przypadku stosowania leków, pochodzące z ludzkiej krwi lub osocza, możliwość przeniesienia czynników zakaźnych, nie można całkowicie wykluczyć. Odnosi się to również do agentów obecnie nieznanych chorób. Ryzyka przeniesienia zakażenia te, Niemniej jednak, znacznie zmniejszona przez badań przesiewowych u zdrowych dawców, krwi i osocza przesiewowych na obecność antygenów wirusa zapalenia wątroby typu b, obecność przeciwciał HIV 1 i 2, Wirus zapalenia wątroby typu c, analizy frakcji osocza na obecność materiału genetycznego wirusa zapalenia wątroby typu c, procedur inaktywacji/usuwania wirusów, w procesie produkcyjnym, które zostały potwierdzone na modelach wirusowych. Procedury te są bardzo skuteczne w inaktywacji wirusów zapalenia wątroby typu a, usuwanie, IN, Z, HIV 1 i 2, ale może mieć ograniczony skuteczności przed wirusem bezoboločečnyh, takich jak parwowirus B19. Parwowirus B19 mogą powodować poważne reakcje u kobiet w ciąży (zakażenia wewnątrzmacicznego), jak również u pacjentów z niedoborem odporności, lub w niektórych rodzajów niedokrwistości (np, niedokrwistość hemolityczna).

Firma Microsoft zaleca szczepienia przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu a i b u wszystkich pacjentów, przy użyciu wszelkich produktów z krwi.

Podczas stosowania leku trzeba monitorować możliwość Vilate pacjenta ingibitornyh FVIII przeciwciał. W przypadku braku efektu odpowiedniej dawki lub jeżeli nie jest możliwe do osiągnięcia pożądanego poziomu osocza FVIII odpowiednio jego wprowadzenie, musisz przeprowadzić test na obecność przeciwciał FVIII Bethesda ingibitornyh. U pacjentów z wysokim poziomem FVIII terapia inhibitorami mogą być nieskuteczne, Może to wymagać inne leczenie. Leczenia takich pacjentów należy skonsultować się z lekarzy z doświadczenia pacjentów z zaburzeniami krzepnięcia. Aby wykryć wczesne objawy zakrzepicy ryzyka grupy pacjentów wymaga kontroli. Profilaktyka powikłań zakrzepowych powinno odbywać się zgodnie z nowoczesnymi wymogami.

Nie należy używać innych leków podczas podawania leku Vilate.

Do wstrzykiwań Vilate tylko powinny być świadczone przez kompletny zestaw do rozpadu i / wprowadzenie. Inne urządzenia stanie adsorbuje czynniki krzepnięcia na jej wewnętrznej powierzchni, wynikające z powyższego zmniejszenie skuteczności leczenia.

Choroba von Willebranda

Przy stosowaniu preparatów FV, zawierające FVIII, lekarzem musi być przygotowany do, że długotrwałe leczenie może spowodować nadmierny wzrost poziomu FVIII:Z. Pacjenci, długoterminowe, otrzymujących takie leki, wymaga monitorowania FVIII:Z, Aby uniknąć długotrwałego wzrostu stężenia FVIII:Z, że może zwiększać ryzyko zakrzepicy.

Istnieje ryzyko powikłań zakrzepowych w stosowaniu leków FV, zawierające FVIII, zwłaszcza u pacjentów z znane kliniczne i laboratoryjne czynniki ryzyka. Dlatego, Aby wykryć wczesne objawy zakrzepicy ryzyka grupy pacjentów wymaga kontroli. Profilaktyka powikłań zakrzepowych powinno odbywać się zgodnie z nowoczesnymi wymogami.

U pacjentów z choroba von Willebranda, szczególnie 3 typ, rozwoju przeciwciał ingibitoryh FV. W tym przypadku zauważyć nieodpowiednie odpowiedź kliniczną na wprowadzenie leku. Przeciwciała hamujące mogą spowodować pretipitatia i przyczyniają się do powstawania reakcji anafilaktycznej. Pacjenci rozwijać reakcje anafilaktyczne muszą zostać poddane badaniu na obecność przeciwciał ingibitornyh. W takich przypadkach wskazane jest, aby stosować się do wyspecjalizowanych ośrodków hematologii / Haemophilus.

Hemofilia

Powstawanie przeciwciał Ingibitornyh FVIII jest dobrze znany powikłaniem u pacjentów z hemofilią. W przypadku niewystarczającej odpowiedzi klinicznej wprowadzenie leku zaleca się odnoszą się do specjalistycznych ośrodków gemofil′nye/hematologiczne. Zwykle, są hamujących przeciwciała IgG przeciwciała, przeciwko FVIII aktywność prokoagulântnoj, i definiuje nowoczesne metody badań (przetestować Bethesda) Zmodyfikowane Bethesda jednostek / ml osocza. Ryzyko ingibitornyh, którym przeciwciał korelują z powołaniem FVIII, osiągając szczyt podczas pierwszej 20 dni po wyznaczeniu. Mniej przeciwciała hamujące rozwój po pierwszym 100 dni leku. Pacjenci, leczonych FVIII, Powinny być uważnie kontrolowane wykryć przeciwciała ingibitornyh. Możliwość stosowania leku w obecności ingibitornyh Vilate przeciwciała do FVIII w badaniach klinicznych nie jest zainstalowany.

Zastosowanie w pediatrii

Stosowanie leku ma Vilate dzieci poniżej 6 lat nie może być zalecane w związku z niewystarczającą danych.

Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i mechanizmów zarządzania

Vilate narkotyków ma negatywnego wpływu na zdolność do jazdy lub skomplikowane maszyny.

Przedawkować

Przypadki przedawkowania narkotyków nie Vilate zauważyć. Nie zaleca się przekroczyć przypisanych dawki.

Interakcje

Vilate lek danych interakcji z innymi lekami nie dostępna.

Vilatene narkotyków powinny być mieszane z innymi lekami lub podaj w tym samym czasie, za pomocą tego samego zestaw infuzyjny.

Warunki zaopatrzenia aptek

Lek jest wydany na receptę.

Warunki i terminy

Lek należy przechowywać w miejscu niedostępnym dla dzieci, ciemnym miejscu w temperaturze od 2 ° C do 8 ° C; Nie zamrażać. Okres ważności – 2 rok.