Trombocytopathies

Według obecnej klasyfikacji, z których jeden znajduje się poniżej, thrombocytopathy podzielić na dziedziczne (Wrodzony) i nabyte (objawowy), zarówno pierwszy, i kiedy Po drugie przeważa wybroczynowe plamami rodzaj krwawienia, niższości objawia mikronaczyń hemostazy.

Przytłaczający Większość thrombocytopathy charakteryzuje się różnych zaburzeń agregacji płytek krwi (gdy stosowane formy - wszystkich lub większości środki agregujące, z częściowym - do oddzielenia ich od), które mogą być związane z deficytem glikoprotein błonowych, jest receptorem czynników agregujących (Glanzmann trombastenią, trombotsitodistrofiya, lub choroby Bernard - Soulier, Zespół Wiskotta-Aldricha i inni.), oraz naruszenie wydanie gęstych granulek lub braku (basen choroba magazynowania), Niedobór COX, tromboksanu i inne enzymy, lub blokowanie ich z zewnątrz (kwas acetylosalicylowy i inne leki), naruszenia transportu wapnia i funkcji komórek aparatu skurczu. Mniej powszechne izolowany niedobór czynnika 3 płytki krwi - krzepnięcia matryca lipidowa.

Te główne naruszenia mogą być połączone ze stałym lub przerywanym małopłytkowości (trombotsitodistrofiya, zespoły Mey - Hegglina, Viskotta - Aldrich, syndrom braku promień et al.), Dramatyczny wzrost (do 7 9 m) Średnica płytek (trombotsitodistrofiya, Zespół Majowy - Hegglina) lub, naprzeciwko, jego spadek (Wiskotta - Aldricha).

Ristomitsin agregacji osłabione angiogemofilii (Choroba von Willebranda) ze względu na brak odpowiedniego czynnika plazmą i trombotsitodistrofii powodu braku receptorów błonowych płytek do tego czynnika, zawartość normalnego osocza.

Thrombocytopathy często związane z zaburzeniami immunologicznymi (Wiskotta - Aldricha, Chediak - Higashi et al.), dysplazje kości, Więzadła, całkowity lub częściowy brak pigmentacji (bielactwo) i innych patologii.

Klasyfikacja thrombocytopathy

Formy dziedziczne

• 1. O pierwotnej naruszenie agregacji płytek (dizagregatsionnye) - Brak pierwszej i drugiej fazy agregacji Reakcja zapisane i zwolnij:
  • i) z naruszeniem wszystkich rodzajów agregacji i skrzepu odsuwaniu (Nie we wszystkich formach), ale z zachowaną pierwotną przyczepność do szkła (Glanzmann trombastenią, Niezbędne athrombia i inne formy);
  • do) z częściowym naruszenie pewnych typów agregacji:
    • Naruszenie kolagen agregację w izolacji;
    • Izolowany naruszenie ADP- i (lub) Skupiska trombinę (Zespół meia Hegglina z płytek makrocytemię, Przyczyna cieląt leukocytów i trombocytopenii; Anomalia-Stob Pearson, afibrinogenemia dziedziczna i innych.).

• 2. Z naruszeniem reakcji i uwolnienia drugiej fazy agregacji płytek krwi (przy zachowaniu pierwszej fazy):
  • i) Obecność granulek i ich składników i płytek, lecz bez dopuszczenia (wydzielina) - Aspiryna, jak zespół, i inne.;
  • do) Choroba niewystarczające przechowywania basen (sklep) granulki i ich części:
    • gęsta deficytu (bezbiałkowy) granulki i ich części - ADP, Serotonina, katecholamin (w połączeniu z bielactwo - zespół Herzhmanskogo-Pudlaka; z aplazji kości promieniowej - syndrom TAR; niedoboru odporności - zespół Chedika - Higashi et al.);
    • Niedobór α-granulki (białko) i ich części - β-tromboglobuliny, Współczynnik 4, czynnik wzrostu, fibrynogenu płytek krwi i czynnik von Willebranda (Zespół płytek szary i inni.);
    • Niedobór obu typów granulek;
    • brak hydrolaz lizosomalnych i kwaśne.

• 3. Z naruszeniem adhezji płytek krwi do szkła i kolagenu, ostre osłabienie agregacji ristomycin (natomiast utrzymanie fizjologicznych formy agregacji):
  • i) normalne płytek krwi i spadek aktywności vWF w osoczu oraz w, nierzadko, фактора VIII (angiogemofilija, lub choroba von Willebranda);
  • do) z anomalią płytek - makrocytemię, brak receptorów ristomycin i vWF, małopłytkowość (tromʙodistrofija, lub choroby Bernara- Z ula);
  • w) Izolowany przyczepność naruszenie kolagenu.

• 4. C Niedobór lub zmniejszyć współczynnik dostępności 3 Płytek krwi (nie istotne naruszenie kleju i agregacji).

• 5. Inne nieprawidłowości i zaburzenia złożonych płytek:
  • i) przy braku odporności - Wiskott-Aldricha (z mikrotrombotsitopeniey);
  • do) w tkance łącznej dysplazji (Ehlersa-Danlosa Zespół, Marfana i inne.), wrodzone wady serca;
  • w) wrodzona głuchota, zapalenie nerek i;
    • kiedy giperreninemii, hiperaldosteronizm
    • rozrost komórek i yukstglomerulyarnyh (Zespół Barttera).

Nabyty (objawowy) kształt

• 1. Gdy hemoblastoses, choroby mieloproliferacyjne i nadpłytkowość samoistną:
  • i) giporegeneratornye dizagregatsionnye;
  • do) konsumpcji (w DIC) ;
  • w) pochodzenie mieszane.

• 2. Gdy DIC ogóle i regionalny - formy konsumpcji i wiązek.

• 3. При B₁₂-Niedokrwistość z niedoboru.

• 4. Gdy mocznica.

• 5. Z hemodializy i krążenia pozaustrojowego (pozanaczyniową formy konsumpcji).

• 6. Gdy blokada płytek końca- i paraproteiny (Szpiczak mnogi, Choroba Val- denstrema, gammapatii, krioglobulinemia).

• 7. Gdy szkorbut (naruszenie ADP agregacji).

• 8. Podczas choroby popromiennej.

• 9. Jeśli masywnej transfuzji (Zespół przetoczenia masywne).

• 10. Gdy gigant masywna zakrzepica i naczyniak (konsumpcji).

• 11. Narkotyki i forma toksogennye - kiedy aspirynę i inne niesteroidowe leki przeciwzapalne, penicyliny i karbenicyliny, dipiridamola, leki cytotoksyczne, etc..

Tabela zawiera kryteria diagnostyce różnicowej wielu typowych parametrów laboratoryjnych thrombocytopathy, reprezentujących każdą z grup wymienionych przy etykietowaniu tej patologii. Tabela zawiera również hemofilia A, z powodu jego podobieństwa do szeregu parametrów angiohemophilia (choroby von Willebranda).

Najtrudniejszym diagnostyka angiohemophilia (Choroba von Willebranda), ponieważ w najnowszej literaturze opisano szereg jego odmian, różniące się od siebie w patogenezie, typ nieprawidłowości czynnika von Willebranda, itd. d. Istotne objawy choroby powoduje różne podejrzane, co, być może, W tym przypadku nie jest chorobą, ale grupa.

W tabeli przedstawiono charakterystyki naruszeń, nierozerwalnie związane z różnymi opcjami angiohemophilia.

W praktyce klinicznej najczęściej dwie odmiany angiohemophilia - wpisuję (o 70 % przypadki) i IIA typ (10-12 % przypadki) .

Formy te charakteryzują się takimi samymi łamania i różnią się tylko na poziomie antygenu, związany z vWF. Powinny one być zróżnicowane typu IIB, który jest łatwo odróżnić zwiększoną agregacją ristomycin przy zmniejszonej aktywności czynnika von Willebranda w osoczu krwi, i von Willebranda psevdobolezn, przy czym wzrosła ristomycin agregacji w połączeniu z normalnym vWF w osoczu i jego antygenem. Dla charakterystyki typu IV normalnego czasu krwawienia aigiogemofilii kapilarnej.

W choroby von Willebranda transfuzji świeżego mrożonego osocza i krioprecypitatu zwiększenia aktywności czynnika VII:C przez okres dłuższy, niż na hemofilię A i B w tym samym czasie poprawa aktywności kofaktora ristomycin-.

Ilościowe oznaczanie aktywności czynnika von Willebranda - Dostępne technika, daje dużo bardziej dokładne informacje, od aktywności definicji ristomycin-kofaktora osocza, które często nie wykazuje umiarkowany spadek (do 35-50 % normy) czynnik von Willebranda. W tym samym czasie, na przykład zmniejszenie obserwowano w wystarczająco dużej ilości osób angiohemophilia. Biorąc pod uwagę wysoką częstość występowania choroby, widocznie, potrzeba szerszego przyjęcia tej techniki w praktyce. To laboratorium jest w stanie określić i wzrost stężenia w osoczu czynnik von Willebranda, że ważne jest, aby określić stopień uszkodzenia śródbłonka w wielu chorobach naczyniowych (zapalenie naczyń, miażdżycy tętnic i innych.), oraz określenie trombofilii.

Według obecnej klasyfikacji, z których jeden znajduje się poniżej, thrombocytopathy podzielić na dziedziczne (Wrodzony) i nabyte (objawowy), zarówno pierwszy, a po drugie, że panuje wybroczynowe plamami rodzaj krwawienia, niższości objawia mikronaczyń hemostazy.