Śródbłonek, wyłożenie wewnętrznej powierzchni naczyń krwionośnych, Jest wysoce skrzeplin i odgrywa ważną rolę w zachowaniu stanu cieczy krążącej krwi. Ta nieruchomość śródbłonek wiąże się z następujących cech:

• zdolność do wytwarzania i wydzielania krwi w silnym inhibitorem agregacji płytek - prostacykliny (metabolit kwasu arachidonowego, odnoszące się do prostaglandyn);
• produkcja tkankowego aktywatora fibrynolizy;
• Niezdolność do kontaktu aktywacja układu krzepnięcia krwi;
• utworzenie potencjału przeciwzakrzepowego w krwi / tkanek utrwalano w śródbłonku heparyna - antytrombiny III;
• zdolność do usuwania z czynników krzepnięcia krwi aktywowane.

Jednakże, ściany naczyń krwionośnych z powodu ich cech anatomicznych i fizjologicznych - sztywność, elastyczność, Plastyczność i inne - w stanie wytrzymać nie tylko ciśnienie krwi, ale łagodne traumatyczne czynniki zewnętrzne, dzięki czemu zapobiegają występowaniu krwotoku. Ta nieruchomość, jak również zdolność do wytrzymywania wyjście z krwinek czerwonych przez kapilary diapedezę, t. to jest. nieuszkodzonej mechanicznie ściany naczyniowej, zależy od pełnej wartości śródbłonka i cech strukturalnych podśródbłonkową warstwy - stopień rozwoju i jakość kolagenu i mikrofibryl, stosunek włókien kolagenowych i elastycznych, Struktura błony podstawnej, etc.. d. Właściwości te są silnie uzależnione od ilości i jakości cech płytek, przy czym w niewielkich stężeniach we krwi, (lub) kiedy thrombocytopathy wzmacniany jako diapedetic krwawienia, i kruchość mikronaczyń: łatwo powstają wybroczyny i siniaki, dodatnią Próbki do kruchości naczyń włosowatych - Pinch, mankiet, Słoik A. I. Nesterov, etc..

Mikronaczynia odpowiedzi na poważne uszkodzenie lokalnym skurczem - odruch i związane z wydaniem ścian naczyń, a płytki krwi adrenalina, noradrenalina, serotoniny i inne substancje biologicznie czynne.

Uszkodzenia ścian naczyń krwionośnych i, w szczególności, Ekspozycja podśródbłonkowej przyczyniać się do aktywacji krzepnięcia krwi i płytek hemostazy na kilka sposobów:

• zwolnić do tromboplastyny ​​tkankowej krwi (czynnik III, apoproteiną C) i inne aktywatory krzepnięcia i agregacji płytek krwi - adrenalina, noradrenalina, Automatyczny podajnik dokumentów i innych.;
• Aktywacja kontakt kolagenu i innych składników, takich jak płytek krwi podśródbłonkowej (przyczepność), i krzepnięcia krwi (aktywacji czynnika XII);
• kofaktora produkcja adhezji i agregacji płytek krwi w osoczu czynnika von Willebranda - itp.

Tak więc, Ściany naczyń jest ściśle związane i oddziaływuje z wszystkimi innymi hemostazy, szczególnie płytki krwi.

Zaangażowanie płytek hemostazy To zależy głównie od następujących swoje funkcje:

• angiotroficheskoy - Zdolność do utrzymania prawidłowej struktury i funkcji naczyń włosowatych, ich odporność na wpływ szkodliwych, szczelności w odniesieniu do erytrocytów;
• zdolność do utrzymywania skurcz naczyń krwionośnych uszkodzonego wydzielając (Reakcja uwalniania) Substancje wazoaktywne - Adrenaline, noradrenalina, serotoniny i innych.;
• zdolność do podłączenia uszkodzonych naczyń poprzez tworzenie czopa z płytek krwi pierwotnego (skrzeplina), w tym adhezję płytek krwi do warstwy podśródbłonkowej z (Funkcja kleju), spajania ich ze sobą i zbrylania obrzękniętych płytek (Funkcja agregacji), i synteza, nagromadzenie wydzieliny i aktywację substancji, stymuluje adhezję i agregację;
• tromboplasticheskoy - Zdolność do alokacji czynników płytek ściągające.

Wszystkie dane może uzasadnić doktryny jedności naczyniowego-płytek, lub podstawowej, hemostaza. Powodem tego było klasyczne nauki Badanie Duke, które wykazały,, że czas krwawienie skóry igłą do nakłuwania ucha płata lub lancet (próbki Dyyuka) zwiększa się regularnie z ciężką trombocytopenią, ale pozostaje normalny lub prawie normalne w głębokich zaburzeń krwawienia (np, kiedy gemofïlïï). Te dane, Pobierz pełną potwierdzenia w dalszych badaniach, Doprowadziło to do wniosku, że podstawowym hemostazy mikronaczyń wynika głównie z płytek. Ten znaczący wzrost czasu krwawienia są rejestrowane nie tylko znacznego małopłytkowości (T w mniej niż 30-50 1 l), ale w ciężkich postaciach niższości jakościowych płytek (Glanzmann trombastenią, thrombocytopathy), jak dysfunkcja komórek pochodzenia wtórnego - z powodu braku osocza kofaktorów przyczepność i agregacji w osoczu lub obecności inhibitorów tych funkcji (paraproteiny, Produkty proteolizy i innych.).

Wśród dziedzicznych form wtórnej dysfunkcji płytek najważniejszych i najbardziej popularnych w praktyce klinicznej jest angiogemofilija (Choroba von Willebranda), w którym czas krwawienia zwiększa się do 0,5-1 godzin, a bardziej, ale z nabytych formach - zaburzenia czynności płytek krwi rozsiane krzepnięcie (Zużycie thrombocytopathy, szkodliwy efekt produktów proteolizy), mocznica, zażywanie narkotyków (aspiryna, antykoahulyantы, fibrynolityczne et al.).

Tworzenie czopa z płytek krwi i zatrzymanie krwawienia z naczyń włosowatych w trakcie badań zrealizowanych w Duke przez 2-4 minut, i stworzenie dodatkowego zastój żylny (nałożenie mankietu ciśnienia 5,3 kPa, lub 40 mm Hg. Art., i więcej) - Dla 6-10 min.

Wiodący podstawowym hemostazy należy adhezyjnie agregacji płytek (AAFT).

Obecnie dobrze zbadany podstawowe mechanizmy AAFT, opracowanie metod laboratoryjnych i niedrogie instrumentalne dochodzenia. Najczęściej rolę rozrusznika w tym procesie jest uszkodzenie ściany naczyń krwionośnych, przy czym płytki wchodzą w kontakt z podśródbłonkowej, w szczególności - główny stymulator przyczepności kolagenu, nabuhayut, kształtowania procesów i klejone (przylgnąć) w tych miejscach.

Głównymi kofaktorów w osoczu tego procesu są jony wapniowe i białko syntetyzowane w śródbłonkuczynnik von Willebranda (фактор VIII: R_KOF) i płytki krwi - która współdziała z czynnika von Willebranda membrannыy glikoproteina JAw (SE-JAw).

W związku z tym niedobór vWF (angiogemofilija, lub choroba von Willebranda) или ГП-Iв (trombotsitodistrofiya, lub choroby Bernard-Soulier) towarzyszył gwałtowny adhezję płytek krwi naruszenie.

Wraz z występuje przyczepność agregacji płytek - Obrzęk i łączenia ich ze sobą, tworząc pędy i jednostki nałożony na uszkodzenia naczyń ziemi, przy czym wtyczka hemostazy lub skrzeplina szybko rośnie.

Głównym bodźcem do produkcji agregację kolagenu, uwalniane z uszkodzonych ścian naczyń, a jeszcze bardziej ADP z zhemolizowanych erytrocytów w obszarze uszkodzenia, kateholaminы i serotoniny (L. 3. Barkagan, B. F. Arkhipov, 1980, 1983).

Płytek krwi, cierpieć z przyczepnością i agregacji, aktywnie wydzielane granulki, które zawierają substancje, wzmacniając proces agregacji i tworzą swoją drugą falę. Obejmują one niebiałkowy granulat o dużej gęstości elektronowej optyczne, zawierający dużą ilość ADP, adrenalina, noradrenaliny i serotoniny, i a-granulki, zawierające białka - czynnika antigeparinovy (współczynnik 4), b-тромбоглобулин, PDGF (Współczynnik mitogenna) i etc.

Później wydzielane granulki, zawierający enzymów lizosomalnych (Reakcja wyzwolenie II).

Interakcja pomiędzy płytek krwi i osocza czynników strefie hemostazy tworzą trombiny, małe dawki, które znacznie zwiększają i zakończyć proces agregacji, a także powoduje krzepnięcie krwi, przy czym skrzep fibryny płytek pokryte, staje się większa gęstość, ulega wycofanie.

Niezwykle ważną rolę w regulacji płytek hemostazy gry Kwas arachidonowy, uwolniony z fosfolipidów błony komórkowej płytek i ścianach naczyń na skutek aktywacji fosfolipazy.

Następnie, pod wpływem cyklooksygenazy na kwas arachidonowy wytwarzane prostaglandyny (PGG₂, PGH₂), i są pod wpływem płytek krwi tromboksanu produkowane niezwykle silny czynnik agregacji - tromboksanu A₂ (TXA₂), a w ściance naczynia pod wpływem prostatsiklinsintetazy - podstawowe inhibitora agregacji - prostacykliny (prostaglandyny JA₂, ChOG₂).

Naruszenie edukacja tromboksanu₂ W wyniku obniżenia aktywności lub blokady cyklooksygenazy lub tromboksanu prowadzi do wyrażone ludzkich płytek, promuje krwawienie, które obserwuje się w wielu odziedziczone i nabyte (objawowy) thrombocytopathy. Naruszenie syntezy prostacykliny w ścianie naczyniowej lub osłabienia jego otrzymania we krwi prowadzi do zwiększonej tendencji do agregacji płytek, stwarza ryzyko zakrzepowe. Czas trwania działania czynnego tromboksanu, prostaglandyny prostacykliny i związane małe (Kilka minut), ale ich znaczenie w regulacji hemostazy i patologii jest bardzo duża. W wyniku przemiany stają się nieaktywne pochodne - tromboksanu B₂ i inne produkty końcowe.

Według naukowców, Badania, które stały się podstawą doktryny prostaglandyn regulujących płytek hemostazy, Ten mechanizm spustowy w rozwoju kleju i agregacji płytek. Aktywacja błon płytek krwi może wystąpić nie tylko ADP i tromboksanu, i wodoronadtlenki wielonienasyconych kwasów tłuszczowych, powstające podczas rodnikowej samoutlenienia fosfolipidów.

W dodatku do wyżej wymienionych leków, w płytkach krwi i innych komórek krwi aktywowane (leukocyty itd.) Forma i inne potężne używki agregacji. Spośród nich, w ostatnich latach, ze szczególnym uwzględnieniem fosfolipidu płyty agregatów czynnika (PAF) leukocytów i płytek krwi, To jest 1-0-oktadecylo-2-acetylo-3-fosforylocholina, a także zawarte w alfa- płytkowej glikoproteiny G koraliki (trombospondyna, éndogennıy lektyny). Czynnik ten jest uwalniany razem z płytek a-granulki, zamocowane na powierzchni aktywowanych płytek, tworząc kompleks z fibrynogenu, i jako taki służy do trombinagregatsii. W rezultacie, gdy brak trombotsitopaty a-granulki (np, gdy zespół szarych płytek) zakłócony agregacji tych komórek pod wpływem trombiny.

Aby funkcje wymagane liczby agregacji płytek kofaktorów osocza - agregacji klejowo jonów wapnia i magnezu, fibrynogenu, albuminy i dwa kofaktora białka, agreksonami jako A i B, fosfolypydnыy kofaktorem i inni.

Jednak paraproteiny, krioglobuliny i produkty fibrinolnza hamują agregację płytek krwi. Inhibitorów białkowych tego sposobu są prostacykliny – zależne makrocząsteczkowa białka, Współczynnik Barnes Liana (znacznie zmniejszone o zakrzepowej plamicy) i etc.

Wdrożenie funkcji agregacji płytek ważne glikoprotein błonowych, vzaimodeystvuyushtie z agregiruyushtimi agentami.

Zgodnie z zaleceniami Międzynarodowej Komisji zakrzepicy i Haemostasis, Dostępne są następujące główne typy glikoprotein błonowych:

I glikoproteiny, składającym się z dwóch podjednostek - la i Ib. Pierwszym z nich jest receptor czynnika von Willebranda i wymaga adhezji, a drugi - do agregacji trombiny. Zawartość glikoproteina I jest zredukowana przy jednym z angiohemophilia odmianach i trombotsitodistrofiya (Choroba Bernard-Soulier).

Glikoproteina II, również składa się z dwóch podjednostek, wymagana dla wszystkich typów agregacji, jego zawartość (szczególnie IIb) znacznie zmniejszone o trombotsitoastenii Glanzmann.

Glikoproteina III, jeden składnik, który jest połączony z glikoproteiną Ilb i wapń, wymagane dla większości typów agregacji i skrzepu odsuwaniu; jego zawartość zmniejsza się o trombotsitoastenii Glanzmann

Funkcjonalne znaczenie IV i V glikoprotein błonowych wymaga wyjaśnienia.