Zespół crouzona – Twarzoczaszki dysostosis

Crouzona Syndrome (Twarzoczaszki Dysotosis)

Co to jest zespół crouzona?

Zespół Crouzona jest chorobą genetyczną, prowadzi do nieprawidłowych kości spawów czaszki i twarzy.

Niemowlęta mają połączenia między kości twarzy i czaszki. Gdy mózg dziecka rozwija się, Połączenia te pozwalają rozwinąć czaszki. Szwy całkowicie zarośnięte, gdy mózg jest w pełni ukształtowane i jego zatrzymania wzrostu.

Gdy zespół crouzona i kości twarzy bezpiecznika czaszki zbyt wcześnie, czaszki, a następnie zmuszony do wzrostu w kierunku pozostałych otwartych szwów. To prowadzi do nieprawidłowego kształtu głowy, twarz i zęby.

Powoduje zespół crouzona

Zespół Crouzona jest spowodowany przez genetyczny defekt. To nie jest czyste, Jakie powody skłoniły gen, Crouzona przyczyny zespół, zmutować. Niektóre zmutowanego genu mogą być dziedziczone z genów rodziców.

Czynniki ryzyka zespół crouzona

Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko zespół crouzona u dziecka, zawierać:

• Rodzice z zespół crouzona;
• Rodzice, które nie mają tej choroby, ale które mają gen, nazywając zespół crouzona;
• Dorosłych lub podeszły wiek ojca w momencie poczęcia.

Objawy zespół crouzona

Główne objawy zespołu Crouzona to:

• Spłaszczone góry i tyłu głowy;
• Spłaszczone czoło i świątynie;
• Środkowa część twarzy jest mały i wyciągnąć więcej, niż zwykle;
• Szpiczasty nos;
• Skompresowane kanały nosowe, co często prowadzi do zmniejszenia przepływu powietrza przez nos;
• Większy, wystającą dolną szczękę;
• Przesuwanie zębów;
• Wąska niebo, lub rozszczep podniebienia.

Inne objawy i powikłania, które mogą powstać w wyniku zespół crouzona m.in.:

• Problemy związane z rozwojem ucha wewnętrznego i utratę słuchu;
• Болезнь Меньера – головокружение или звон в ушах;
• Problemy z oczami, w tym choroby oczu, Zez lub mimowolne ruchy gałek ocznych;
• Rachiocampsis;
• Ból głowy;
• Акантоз – маленькие, ciemny, aksamitne skóry plamy;
• Гидроцефалия – накопление жидкости в черепе.

Zespół Diagnoza Crouzona

Lekarz zazwyczaj zdiagnozować zespół crouzona podstawie oznak i objawów fizycznych.

Lekarz może zdjęcia czaszki, kręgosłupa lub kości ramienia. Ich realizacji, po metody:

• Rentgen;
• MRT;
• Tomografia komputerowa.

Lekarz może również zrobić badania genetyczne, w celu potwierdzenia diagnozy.

Zespół Leczenie Crouzona

Nie istnieje metoda leczyć zespół Crouzona. Obecnie, wielu z objawów można leczyć operacji.

Leczenie objawów syndromu Crouzona może zawierać:

Działanie w leczeniu syndromu Crouzona

Istnieje szereg operacji, stosowany w leczeniu objawów zespół crouzona. Obejmują one:

• Удаление фрагментов костей черепа – удаление и расширение части костей черепа. Operacja jest wykonywana, gdy tylko to możliwe po urodzeniu, Aby zapobiec uszkodzeniu mózgu. Procedura będzie również pomóc naprawić, tak dużo jak to możliwe, Kształt czaszki;
• Операция для лечения выпячивания одного или обоих глазных яблок – вносятся корректировки кости, wokół oczodołu;
• Operacja w leczeniu wystające żuchwę, znormalizować występ szczęki;
• Działanie izlecheniyu past volchyey.

Leczenie ortodontyczne Crouzona zespół

Leczenie ortodontyczne może pomóc odpowiednie krzywe zęby. Może to obejmować instalację szelki, aby wyrównać zgryz.

Leczenie wzroku i słuchu u dzieci z zespołem Crouzona

Niemowlęta i dzieci z zespołem Crouzona powinny być przechowywane pod nadzorem specjalisty, które monitoruje stan słuchu i wzroku, w przypadku problemów po podaniu.

Sprzyjający opieki nad dziećmi z zespołem Crouzona

Dzieci z trudnościami w nauce lub upośledzenia umysłowego, być może, potrzebują szczególnej pomocy w szkoleniu.

Zespół Zapobieganie Crouzona

Nie ma sposobu, aby zapobiec zespół crouzona. Jeśli masz zespół crouzona, lub w wywiadzie rodzinnym choroby, możesz porozmawiać z doradcą genetycznym decydując się mieć dzieci.