HS – Wrodzona niedokrwistość spherocytic – Sferocytoza wrodzona

Spherocytosis (Wrodzona Spherocytic Anemia; Sferocytoza wrodzona)

Sferocytozą Opis

Choroba jest sferocytozą, co powoduje anomalie błon erytrocytów. Zdrowe krwinki czerwone mają kształt spłaszczonego, z występu z krawędzi tarczy, sferocytozą i prowadzi do kulistej formy erytrocytów, i przedwczesne uszkodzenie tych komórek.

Czerwone krwinki sferocytozą są w mały okrągły rozmiar, i są bardziej kruche, od zdrowych czerwonych krwinek. Z powodu zaokrąglonego kształtu, Jeżeli przejdzie śledziony, są niszczone.

Jest najczęstszą sferocytozą u osób pochodzenia europejskiego Północnej.

Można kontynuować bardzo sferocytozą delikatnie, z niewielkimi objawami, lub bardzo trudne, objawy, są szybkie postępy. Objawy te mogą wystąpić po niektórych zakażeń. W ciężkich przypadkach może być sferocytozą zdiagnozowano u dzieci, natomiast z łagodnymi objawami choroby jest zwykle rozpoznawana w wieku dorosłym.

W leczeniu symptomów może być kontrolowana sferocytozą.

Sferocytozą przyczyn

Сфероцитоз – наследственное заболевание, Geny indukowane, dziedziczone od rodziców.

Sferocytozą Czynniki ryzyka

Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko sferocytozą m.in.:

• Członek rodziny sferocytozą z.

Sferocytozą objawy

Sferocytozą objawy obejmują:

• Żółtaczka;
• Bladość;
• Duszność;
• Zmęczenie;
• Słabość;
• У детей – раздражительность и нервозность;
• Gemoliticheskaya niedokrwistość;
• Kamienie żółciowe.

Sferocytozą Diagnoza

Lekarz zapyta o objawy i historii medycznej, i wykonać badanie fizykalne.

Testy mogą być następujące:

• Badanie śledziony;
• Badania krwi;
• Analiza czynności wątroby;
• Осмотические и тесты на хрупкость эритроцитов – чтобы диагностировать наследственный сфероцитоз;
• Реакция Кумбса – анализ антиглобулина, do badania przeciwciał krwinek czerwonych.

Sferocytozą leczenie

Zabiegi sferocytozą m.in.:

Kwas foliowy

1 mg na dzień kwasu foliowego i ewentualnie, transfuzja krwi, Zaleca się w okresach ciężkiej niedokrwistości.

Praca w sferocytozą

Chirurgiczne usunięcie śledziony można leczyć anemię. Patologiczne formy krwinek pozostają, ale nie zostaną zniszczone, w śledzionie.

Obecnie, na kilka tygodni przed splenektomii wprowadzone meningokokowej, Szczepionka przeciw pneumokokom i Hib. Po operacji, zaleca Lifetime profilaktykę penicyliny, aby zapobiec niebezpiecznym infekcjom. Operacja nie jest zalecany dla dzieci w wieku poniżej pięciu lat. Po zabiegu istnieje ryzyko poważnych życia i potencjalnie zagrażających życiu infekcji.

Sferocytozą Zapobieganie

Ponieważ jest dziedziczona sferocytozą choroby, nie jest możliwe, aby zapobiec. Regularna kontrola wysokiego ryzyka osobników sferocytozą może zapobiec ryzyko powikłań we wczesnym leczeniu.