Nabyta niedokrwistość dizeritropoeticheskie, związanych z naruszeniem erythrokaryocytes procesem rozszczepienia
Etiologia i patogeneza
Pojęcie "dizeritropoeticheskie nabytej anemii" obejmuje szereg jednostek klinicznych, wspólną własnością, która jest obecność nieefektywnej erytropoezy. W różnym stopniu nieskuteczne erytropoezę obserwowano niedobór żelaza, talassemii, niedokrwistość aplasticheskoй, mielofiʙroze, Ostrom białaczkę, Jednakże, wszystkie te różne choroby nie powinny być włączone do grupy nabytej anemii dizeritropoeticheskih.
Bardziej właściwe jest umieszczenie tej grupy nabytych anemii dizeritropoeticheskuyu, związane, prawdopodobnie, z somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Objawy kliniczne i parametry laboratoryjne dizeritropoeticheskih Nabyte niedokrwistości
Niedokrwistość Refrakternaya sideroblastnaya, najprawdopodobniej, nie jedna postać chorobową. Obserwuje się wtedy, gdy sygnały nie są bardzo specyficzne dla tej patologii.
Najczęściej choroby objawia się w starszym wieku, niezależnie od płci, Zaczyna się powoli. W większości przypadków, wykryty łagodne ciężkiej niedokrwistości (4,96-5,59 Mmol / l, lub 80-90 g / l), wyraźny wzrost wątroby, niektórzy pacjenci z wyczuwalnym śledziony. Indeks kolor zbliżony do jedności, Jednak wśród czerwonych krwinek można zobaczyć podczas przeglądania udaru dwie populacje - hypochromic i hyperchromic lub normochromic. Zawartość retykulocytów może normalnego, czasami nieznacznie wzrosła, i niektórzy pacjenci - gwałtowny spadek. Ilość normalnych leukocytów, czasem oznaczony leukopenię.
Cechą charakterystyczną jest wyraźne przesunięcie neutrofilowego. Najczęściej jest to ograniczone do dużej liczby neutrofili nożem. Ilość poszczególnych pacjentów 30-40 %. Często monocytoza (20-30 %). W szpiku kostnym było ostre podrażnienie czerwonego kiełkować, Stosunek leykoeritroidnoe jest często niższa 1,0. Normocytes Liczba oxyphilic zmniejszona, i zwiększone normocytes bazofile. Zawartość monocytów w szpiku kostnego mogą mieć normalne, pomimo monocytoza obwodowej.
Poziom żelaza w surowicy krwi opornej niedokrwistości syderoblastycznej może być normalne, choć najczęściej nie jest gwałtownie wzrósł. W ten sposób ilość żelaza, wydalane z moczem po podaniu 500 mg Desferal, o wiele większa niż normalnie.
Charakterystyczne dla materiałów ogniotrwałych anemii syderoblastycznej jest uważany za wykrycie szpiku znacznej liczby syderoblastów, t. to jest. эritrokariotsitov, Pelety zawierające żelazo. Te granulki żelaza otacza pierścień rdzenia, Oprócz nich erythrokaryocytes istnieje znaczne ilości żelaza, znajduje zewnątrzkomórkowo. Ze względu na obecność tych granulek choroby stał się znany jako anemii syderoblastycznej ogniotrwałej. Obrączkowane syderoblastów ujawniają się nie tylko w niedokrwistości syderoblastycznej. Można je znaleźć w dziedzicznej niedokrwistości, związane z naruszeniem syntezy porfiryny, niedokrwistość, z powodu zatrucia ołowiem, a niedobór pirydoksyny (Witaminy z grupy B6), talasemia oraz niedokrwistość aplastyczna. Odkrycie wielu syderoblastów wciąż nie daje podstawy do diagnozowania ogniotrwałej anemii syderoblastycznej.
Choroba postępuje powoli, a mniejszość pacjentów (o 7 %) kilka lat od jego początku w krwi obwodowej pojawiają się sporadyczne wybuchy, a następnie w okresie końcowym obrazie albo ostrej białaczki szpikowej myelomonoblastic.
Jednakże, oporny syderoblastyczna anemia, nie wszyscy pacjenci są początkiem ostrej białaczki. W niektórych przypadkach jest mutacja somatyczna, które są konsekwencją niewłaściwych erythrokaryocytes podziału, gemoglobinizatsiya brak tych komórek z pojawieniem hypochromic erytrocytów, niewystarczające podział granulocytów obojętnochłonnych, przy czym przesunięcie występuje ukłucie, pojawiające się komórki, przypominając pelgerovskuyu anomalię leukocytów.
Można przypuszczać, mutacji somatycznych, które powoduje zmianę formy chemicznej żelaza w mitochondriach iw konsekwencji naruszenie jej włączenie w cząsteczce hemoglobiny.
W pewnych przypadkach podobny obraz kliniczny i morfologiczne mogą pojawić się w wyniku mutacji somatycznej, i ze względu na obecność autoprzeciwciał, skierowana do erythrokaryocytes antygen. W większości przypadków przeciwciała prowadzi do zniesienia lub zmniejszenia czerwonego kiełków szpiku, Jednak liczba pacjentów w pewnym okresie czasu lub na stałe przeciwciało "knock out" do oxyphilic normocytes i retikulocytów, natomiast liczba zasadochłonnych i wielobarwne normocytes zwiększa się w szpiku kostnym. Z powodu niewydajnego erytro- Kwota Poezja żelaza w szpiku kostnym wzrosła. Prawidłowa diagnoza pomaga zidentyfikować przeciwciała, skierowane przeciwko erythrokaryocytes antygenów (podobnie, jak i partsialynoy krasnokletochnoy aplazja).
