Paraproteinemic hemoblastoses

Nowotwory, wyłania się z komórkami, zapewnienie normalnego humoralną, połączone w grupy paraproteinemic hemocytoblast. Jak wiadomo, syntezę przeciwciał (immunoglobuliny) zwykle wykonywane System komórek plazmatycznych i limfocytów poliklonalne, które mogą reagować z dowolnym antygenu. Każdy klon komórki zdolne do syntetyzowania tylko jeden rodzaj przeciwciał, t. to jest. odnorodnyi immunoglobuliny. Odpowiedź immunologiczna na bodźce antygenowe komórek zaangażowanych wielu klonów wielu.

Z definicji, Komitet Ekspertów WHO, immunoglobulin są białka pochodzenia zwierzęcego, które posiadają specyficzną aktywność przeciwciała, jak również białka, podobne do nich pod względem struktury chemicznej i. Więc, przez antigennoj specyfiki.

Istnieje pięć klas immunoglobulin:

• Immunoglobulina IgG;
• Immunoglobulin IgA;
• Immunoglobulina IgM;
• Immunoglobulina IgD;
• Immunoglobuliny IgE.

Różnią się fizjologiczny, właściwości chemiczne i biologiczne. Immunoglobuliny są częścią białek serwatkowych; 90-95 % zablokowane składa się z białek o masie cząsteczkowej 160000-200000, 5-10 % macroglobulins się o masie cząsteczkowej 900000-1000000.

Każda cząsteczka immunoglobuliny składa się z czterech łańcuchów polipeptydowych, dwa z nich mają masę cząsteczkową 50000-70000 i nazywane są ciężkimi (H – ciężki), Drugi - o masie cząsteczkowej 20000-25000, a o nazwie światło (L - światło) Łańcuchy.

Na właściwości antygenowych pięć typów łańcuchów ciężkich: c, a, m, и d e, oraz dwa rodzaje światła,: и x L.

Gdy paraproteinemic genetycznie komórki nowotworowe hemoblastoses mundur, dlatego, zgodnie z teorią klonów, oni są potomkami jednego, Zmiany komórek somatycznych (osocze lub limfatycznej). Wytwarzanie tych ogniw jest taki sam i jest monoklonovy paraimmunoglobulin. Przez analogię normalne immunoglobuliny paraimmunoglobuliny (Świnia) również dzieli się na pięć klas: QUILL, Uderzanie, Pigm, PIgD, Pigm.

Każda z grup jest podzielona na podklasy. Niekompletne syntezy łańcuchów ciężkich paraproteinami pojawia się w moczu pacjentów z produktu lekkiego łańcucha - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, który jest łatwy do przechodzenia przez filtr nerek. Najnowsze badania wykazały, tożsamości strukturalnej normalnych immunoglobulin i paraproteinami, Ustalono również, że niektóre białka są aktywne kilka naturalnych antygenów przeciwciała przeciwko ludzkiej, zwierząt i syntetyczne substancje - haptenami. Ale akumulacja Świnia w organizmie - zjawisko patologicznych, ponieważ prowadzi do poważnych zaburzeń różnych narządów.

Obecnie grupa paraproteinemic Białaczka to trzy główne choroby:

• mnogi (plasmacytoma);
• Choroba Waldenstroma (makroglobulinemichesky limfocytoza);
• choroba łańcuchów ciężkich.