Ostra białaczka promyelotsytarnыy

Wyróżnia się jako niezależny postaci ostra białaczka w 1957 g.

Określony przez określonego morfologii blastów, zawierające bogate duże ziarna, ciężka i prędkość zespół krwotoczny prądy. Nazwa "promyelocytic" ma białaczkę, ze względu na podobieństwo komórek nowotworowych z promyelocytic: Obecność dużych, liczne ziarna, napełnianie cytoplazmę i znajduje się w jądrze.

Jednakże, komórki te charakteryzują się podmuchu strukturze atomowej, a wszystkie inne cechy morfologiczne i histochemiczne różnią promielocytowej. U dzieci, jest bardzo rzadko białaczkę, U osób dorosłych - 3,8 % przypadki.

Obraz kliniczny promielocitarnogo ostrej białaczki

Obraz kliniczny ostrą białaczką promielocytową wyrażenie zespół krwotoczny, która jest często pierwszym objawem choroby.

Krwotoki występują w miejscu urazu; liczba pacjentów na tle umiarkowane (wyższy 20 T w 1 l), w niektórych przypadkach, ciężka małopłytkowość (wyższy 100 T w 1 l) Zaznaczony macicy, krwawienia z nosa, siniaki.

Obraz krwi w ostrej białaczki promielocytowej

Obraz krwi charakteryzuje się wyraźnymi blastów polimorfizmu.

Wiele narośli cytoplazmy komórki mają, przypominający pseudopodia. Cytoplazma jest koloru w różnych odcieniach niebieskiego (przez Mayu-Grunwald-Giemsa lub Romanovsky). Zwykle jest gęsto wypełniona dość dużą polimorficzny żwiru fioletowo-brązowa, i duże jądra na powierzchni. W niektórych komórkach istnieją dwa typy granulek: większy - ciemny fiolet i mniejsze - fioletowy i różowy.

W cytoplazmie komórki białaczkowe są często wykrywane calf Auer. Ponadto komórki Auer w tej postaci białaczki dwa rodzaje ziarniniaka kwasochłonnego: okrągłe, jednorodne i kilka figur z mielonovymi.

W zależności od cech morfologicznych komórek białaczkowych pojedyncze Dwa warianty ostrej białaczki promielocytowej:

• typowe - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, które występuje u około 20 % w każdym przypadku tej formy białaczki.

W typowym, makrohranulyarnom, stanowią większość komórek białaczkowych elementów składowych, o dużej wielkości ziaren, napominaющuю w wielkości zernistostь bazofilьnыh granulocyty i bazofile tkanevыh, i tylko niewielki procent - elementy z grzywny, Czasami kurz granulacji azurophilic.

W mykrohranulyarnom Przykład wykonania drugich komórek typu przeważają, drobnoziarnisty. Różnią, Oprócz, Niewielki rozmiar, nieregularne kontury, Rdzenie brzydoty, Część druga- lub mnogodolchatyh. Często, gdy wariant mikrogranulyarnom, niż przy makrogranulyarnom, Obserwowany leukocytoza oraz z komórkach białaczkowych we krwi.

Cytochemiczna charakteryzacja komórek ostrej białaczki promielocytowej

Cytochemiczna charakterystyka i mikrogranulyarnyh makrogranulyarnyh komórki białaczki ostrej meczach promielocytowej: Pozytywna reakcja ostro do peroksydazy, lipidy, Wysoka aktywność hloratsetatesterazy, niska i nie tłumią reakcję fluorku sodu do α-naftilesterazu. Poszczególne komórki z cienkiej granulacji azurophilic w typowej postaci ostrej białaczki promielocytowej daje nażywsze reakcję na kwaśne siarczanowanych glikozoaminoglikanów (mukopolisaxaridы).

Mikrogranulyarny wariant ostrej białaczki promielocytowej musi być zróżnicowana od jednego myelomonoblastic białaczki, cechuje się podobną morfologię komórki i same, jak białaczki promielocytowej, rozsianego wykrzepiania zespół krzepnięcia. Funkcje diagnostyczne są różnicowe cechy komórek cytochemiczne: Pozytywna reakcja na ostro-naftilesterazu α, tłumione fluorek sodu, pozytywne w przeciwieństwie do komórek mielomonocytowa promyelocytic.

Charakterystyczną cechą nieprawidłowych komórek w ostrą białaczką promielocytową jest polimorfizm jądrowy. W tym samym czasie nie są zaokrąglone, w kształcie fasoli, bi-klapowane (przeszłości rzadko spotykane w innych form białaczki) jądrach z różnych struktur - z miękkiej siatki do wybuchu stosunkowo gęsta (prawie jak limfocytów). Często zidentyfikowane jąderka (z 1 do 3 w różnych komórkach). Wielkość jądra stosunku do całych komórek, są bardzo różne w różnych komórkach pacjenta.

Rozpoznanie ostrej białaczki promielocytowej dostępnymi na podstawie zwykłego analizy morfologii komórek białaczkowych. Więc, zawierają nieprawidłowe komórki ziarniste kwaśnych siarczanowanych mukopolisacharydów. Test ten jest specyficzny dla ostrej białaczki promielocytowej. Jednak kwasowe siarczanowanych mukopolisacharydów nie są nowe podłoże, komórki białaczkowe tylko osobliwe, w niewielkich ilościach określonych w białaczką i promielocytów prawidłowego szpiku kostnego. Specjalny cytogenetyka komórek.

Początek choroby często charakteryzuje się normalnym lub lekko obniżonych parametrów czerwonych krwi. Zawartość płytek krwi w przeważającej większości znacznie ograniczone. Liczba leukocytów, zwykle, znacznie zmniejsza (mniej 1 T w 1l).

Istotną rolę w rozwoju i krwotoków, Zatrucie należy i komórek białaczkowych, i zawiera na powierzchni, i ziarnistości cytoplazmatycznych nadmiaru tromboplastyny. Upadek tych komórek, tromboplastyny ​​i wyjście proteaz lizosomalnych sprowokować rozsiane krzepnięcie. Na temat roli komórek białaczkowych mówi ostra zmiana w strukturze choroby po rozpoczęciu skutecznej terapii cytostatykami: czasami na drugi dzień obniżona temperatura ciała i zatrzymuje krwawienie, choć jeszcze nie krwiotwórczego odzysku, i zrozumiał, tylko efekt cytostatyczne.