Zespół nerczycowy – Stan i analiza moczu

Zespół nerczycowy to zespół kliniczne i laboratoryjne, charakteryzuje masywny białkomocz i zaburzenia białkowo-lipidowej i słonej wody.

Rozróżniać adipoid nerczyca, który wygląda na zmiany w filtrze kłębuszków, i błoniaste nefropatia, w których wykryto zmiany w błonie podstawnej kapilary pętli kłębuszkach.

Według statystyk,, Choroba dotyka głównie dzieci, w szczególności w ramach 5 lat. Średni wiek 17-35 lat chorych na dorosłych, mimo opisanych przypadkach to od osób fizycznych 85 i nawet 95 lat.

Zespół nerczycowy trudno różnych chorób nerek, w przybliżeniu 20 % pacjentów.

Najczęściej występuje na tle kłębuszkowe zapalenie nerek i amyloidoza.

Mechanizm zespołem nerczycowym To nie jest jeszcze w pełni wyjaśniony. Dużą wagę przykłada się do zaburzeń immunologicznych i metabolicznych. Najbardziej znanym jest koncepcja pochodzenia immunologicznego zespół nerczycowy. Opiera się na fakcie wykrycia przeciwciał włosowatych błony podstawnej kłębuszków.

Patomorfologiczna Zespół nerczycowy charakteryzuje się wzrostem, wiotkość nerek. Substancja na cięcia kory żółtawego (Duży biały nerek). Badania histologiczne wykazały, zwyrodnienie nabłonka kanalików i obumarcia z nefronów: kanaliki rozszerzony, çastïçno nabłonek atrofii, częściowo spuchnięte, granulowanym degeneracji bezbarwne kropelkową i wakuolizację. Komórki nabłonka podstawne widać złogów lipidowych; szerokie szczeliny wypełnione kanaliki z komórek nabłonkowych nefronów sluschivshimisya, masa w porządku i białka kropelka bezbarwne. Wiele gialinovыh, drobnoziarnisty, bezbarwne kropli i woskowe cylindry. Wysoka zawartość tkanki śródmiąższowej lipidów, zwłaszcza cholesterolu, lipofagov, elementy limfatyczne.

Zmiany w komórkach kłębuszków nerkowych zespół nerczycowy dotyczą podocytów i błon podstawnych. W podocytów znikają tsitopodii (Procesy), Ciało przerostowa i spuchnięte, wakuolizację cytoplazmy następuje, naruszył siateczkę strukturę komórek. Wszystkie te zmiany przyczynia się do wyciekania nabłonek białka, przechodzącej przez błony. W remisji struktura przywrócone normalne podocyt. Zmiany w kłębuszkowej pogrubienia błony podstawnej naczyń włosowatych i są poluzowanie ich.

Klinicznie charakteryzuje zespół nerczycowy otekami, białkomocz, hipoproteinemii, hipercholesterolemia, gipotenzieй. Większość pacjentów surowiczych jamy utworzone przesięku. Nerczycowy otekn luźne, łatwo przenoszone, może szybko wzrosnąć, po naciśnięciu palcem na nich jest pogłębienie.

Głównym objawem jest poważny zespół nerczycowy białkomocz. Często sięga 20-50 gramów dziennie.

Mechanizm białkomoczu końcu wyjaśnić. Nie ustawiaj powód dla zwiększenia przepuszczalności błony podstawnej i naczyń włosowatych w kłębuszkach. Dodatkowe czynniki, w patogenezie białkomoczu uważane naruszenie rurowego białka reabsortsii powodu fluktuacji procesu. Identyczne surowicy białka w moczu. Większość mocz zawiera albuminy. To zwiększenie liczby α₁– и b-глобулинов и понижено содержание₂– и c-глобулинов. Białka elektroforezy w żelu przez skrobi (przez Smithies) można otrzymać od niektórych pacjentów przed 11 Frakcje (Dwie frakcje prealbuminę, albumina, transferyny, tseruloplazmyn, Trzy frakcje haptoglobiny, a₂-макроглобулин и c-глобулйн, w tym LGA, IgM, lgd). Z proporcji poszczególnych frakcji białek w surowicy i moczu są oceniane na selektywność (Izolacja białek o małym ciężarze cząsteczkowym) lub nieselektywne (Przydział białek o wysokiej masie cząsteczkowej) białkomocz. Znak jest obecność nieselektywnego białkomoczu w α moczu₂-makrohlobulyna, że większość pacjentów odpowiada ciężkich nefronów porażkę i może być wskaźnikiem opornym na leczenie steroidami. Nieselektywne białkomocz może być odwracalne.

Jeżeli obserwuje się wyraża fermenturiya zespół nerczycowy, t. to jest. wydalanie z moczem dużych ilości transamidinase, leucyna Aminopeptydazę, kwaśnej fosfatazy, aminotransferazy alaninowej, Asat, LDH i aldolaza, co, widocznie, To odzwierciedla nasilenie kanalikach nefronów, zwłaszcza ich zawiłe działy, i wysokiej przepuszczalności błon podstawnych. W zespole nerczycowym charakteryzuje się wysoką zawartością glikoprotein w α₁ i. zwłaszcza α₂-frakcji globulin. Z lipoproteinami w moczu u pacjentów z zespołem nerczycowym wykryto dwa lub trzy frakcje, соответствующие₁, b- и c-глобулинам.

Hipoproteinemii - Stałym objawem zespołu nerczycowego. Wszystkich poziom białka może odmówić 30 g / l, a bardziej. W związku z tym, ciśnienie zmniejsza się do onkotycznych 29,4-39,8 kPa (220-290 Mm Hg. Art.) do 9,8-14,7 kPa (70-100 Mm Hg. Art.), rozwój hipowolemia i obrzęk. Podwyższone poziomy aldosteronu (hiperaldosteronizm) To przyczynia się do zwiększonej reabsorpcji sodu (a wraz z nim wody) potasu i zwiększone wydalanie. Prowadzi to do zaburzenia metabolizmu elektrolitów i rozwoju w zaawansowanych przypadkach alkalozy.

Hipercholesterolemia Może osiągnąć duży zasięg (do 25,9 mmol / l, a bardziej). Jednakże, chociaż jest oczywiste, ale nie stałą cechą zespołu nerczycowego.

Tak więc, zespół nerczycowy jest pogwałceniem wszelkich walutowych: białko, lipidów, węglowodan, mineralny, Woda.

Najbardziej stałym objawem zespołu nerczycowego w krwi obwodowej jest znacznie podwyższone OB (70-80 mm / h), który jest związany z dysproteinemia. Może rozwijać niedokrwistość hypochromic. Zmiany liczby białych ciałek krwi, nie obserwuje. Liczba płytek krwi może wzrosnąć i osiągnąć liczbę pacjentów w 500-600 F 1 l. W szpiku kostnym, wzrost liczby myelokaryocytes.

Mocz jest często słabe, co, oczywiście, dzięki mieszaninie lipidów. Wraz z tym nie skąpomocz o wysokiej gęstości względnej (1,03-1,05). Reakcja Myelogenous, z powodu zaburzeń elektrolitowych, alkalozę krwi prowadzi do uwalniania i zwiększonej amoniaku. Wysoka zawartość białka, może osiągnąć 50 g / l. Leukocytów i erytrocytów w moczu osadów zwykle nieznacznie.

Czerwone krwinki maloizmenennye nerki Epitheliocytes są głównie w fazie degeneracji tłuszczowej - bardzo często wypełnione małych i większych kropli lipidowych może osiągnąć duże rozmiary! Jest bezbarwne, granulowany nabłonka, Rozgrymaszony tłuszczu, woskowy, Kropelki bezbarwne i vacuolated cylindry w dużych ilościach.

Krew i buropigmentirovannye cylindry do tej choroby nie są typowe. W osadzie moczu można znaleźć kule bezbarwne i grudek bezbarwne kropli. Kryształy mogą występować cholesterolu i kwasów tłuszczowych, krople lipidowe.