Mukovystsydoz (MV) – Kistoznyi zwłóknienie

Mukowiscydoza (CF)

Co to jest mukowiscydoza?

Mukovystsydoz (MV) Jest chorobą dziedziczną. Jego wygląd jest uszkodzony w niektórych komórkach płuc i przewodu pokarmowego. Tak więc komórki wytwarzają gęsty, lepki śluz, co może powodować:

• Zator płuc i dróg oddechowych;
• Problemy z trawieniem i przyswajanie składników odżywczych z pożywienia.

Mukowiscydoza jest poważną chorobą, która trwa przez całe życie, ale nasilenie różnych ludzi może się znacznie różnić. Długość życia pacjentów z mukowiscydozą wynosi około 35 lat. U niektórych pacjentów z łagodną formą CF mogą żyć do 60 lat lub dłużej.

Prichinы CF.

Mukowiscydoza jest chorobą genetyczną. Dzieci, Pacjenci z mukowiscydozą odziedziczy wadliwy gen od rodziców. Rodzice, które mają gen, Mukowiscydoza, ale oni nie cierpią z nich, zwane nośniki.

Faktorы CF. ryzyka

Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko wystąpienia mukowiscydozy należą:

• Obecność genu dla mukowiscydoza rodziców;
• Bracia i siostry, z mukowiscydozą;
• Rodzice z mukovistsidozom – głównie matka, jak mężczyźni, chory na mukowiscydozę często jałowe.

Simptomы CF.

Wyjątkowo gęsty śluz, wygenerowany w mukowiscydozą, Bloki funkcjonowaniu organów, która powoduje objawy.

Симптомы муковисцидоза у детей могут включать в себя :

• Trudności w oddawaniu stolca pierwszy;
• Niedrożność jelit, czasem wymagające operacji;
• Słony pot.

Szlam, podłączenie światła, może powodować następujące objawy:

• Kaszel i świszczący oddech;
• Duszność;
• Kształt nieregularny palców;
• Zniekształcony kształt piersi.

Śluz może również zablokować trzustkę, co z kolei blokuje wytwarzanie enzymów, wykorzystywane do trawienia. Może to spowodować:

• Przybranie na wadze;
• Niski wzrost;
• Opóźnienie;
• Niedożywienie;
• Odwodnienie;
• Bad zapach, pływające krzesło – ze względu na złe trawienie tłuszczów.
• Biegunka.

Inne objawy mogą obejmować mukowiscydozę :

• Obniżona płodność u kobiet;
• Archoptosis;
• Słaba produkcja plemników u mężczyzn;
• Polipy nosa;
• Przewlekła niedrożność nosa z przewlekłego zapalenia zatok;
• Żółtaczka lub inne objawy choroby wątroby;
• Nadmierne pragnienie i częstsze oddawanie moczu, co może wskazywać na cukrzycę 2 typ;
• Ból brzucha i obrzęk zablokowania jelit.

Dziewcząt cierpi na mukowiscydozę więcej, niż chłopcy.

Diagnoza Mukowiscydoza

Lekarz zapyta o objawy i historii medycznej, i wykonać badanie fizykalne. Podejrzewa się, że mukowiscydoza występuje u dziecka, jeśli zaobserwowano klasyczne objawy choroby, szczególnie mukowiscydoza chory brat lub siostra.

Mukowiscydoza jest często diagnozowane na obecność objawów, wywiad rodzinny w kierunku mukowiscydozy lub pozytywne badania przesiewowe u noworodków. Diagnoza może być potwierdzony po przejściu testów genetycznych. Inne badania laboratoryjne, która może być wykorzystana do potwierdzenia mukowiscydozę:

• Test chlorku potu;
• Pomiar nosowej różnicy potencjałów elektrycznych przeznabłonkowego (Różnica potencjałów nosa – NPD-тест).

Lekarz może wykonać światło testową, чтобы найти симптомы муковисцидоза или определить тип лечения. Badania mogą obejmować:

• RTG klatki piersiowej i / lub zatok;
• Badanie funkcji płuc;
• Izolacja kultur plwociny.

Testy mogą być również konieczne w celu sprawdzenia funkcjonowania trzustki, ocena objawów lub określić rodzaj obróbki.

Leczenie mukowiscydozy

Cystic fibrosis nie można wyleczyć. Leczenie wspomagające jest skierowany:

• Poprawa przyswajanie pokarmu przez organizm;
• Profilaktyka i leczenie chorób płuc i zatok;
• Wsparcie dla funkcjonowania układu oddechowego i płuc.

Leczenie mukowiscydozy zawierać:

Moc w mukowiscydozą

Prawidłowe odżywianie może pomóc poprawić ogólny stan zdrowia, jak również rozwój dziecka. Dzieci, który zdobył normalnej wagi w ciągu dwóch lat od rozpoznania mają mniej epizodów kaszlu i mieć lepszą pracę płuc. Pewne kroki, które mogą pomóc m.in.:

• Wysokiej kaloryczności diety, opracowane przez dietetyka;
• Suplementy diety, Witaminy rozpuszczalne w tym odbioru (D, E i K);
• Akceptacja enzymów trzustkowych z posiłkami, aby poprawić trawienie i wchłanianie składników odżywczych;
• Picie dużej ilości płynów i uzupełnianie soli pochodzących z czym, zwłaszcza w czasie upałów lub podczas choroby.

Leczeniu zakażeń płuc w przebiegu mukowiscydozy

Nagromadzenie gęstego śluzu w drogach oddechowych zwiększa ryzyko infekcji dróg oddechowych. Инфекция также может вызвать серьезные осложнения с дыханием, w związku z gromadzeniem śluzu. Leczenie zakażenia nawracające wymaga często antybiotyki. Aby zapobiec nowych zakażeń używane:

• Szczepienia;
• Antybiotyki (zwykle przez drogi oddechowe).

Utrzymanie drożności dróg oddechowych i płuc w przebiegu mukowiscydozy

Leki pomagają utrzymać drożność dróg oddechowych. Większość leków przyjmowanych przez inhalator lub nebulizator. Niezbędne leki mogą obejmować:

• Bronhorasshiriteli – zrelaksować mięśnie i otworzyć drogi oddechowe;
• Wziewne sterydy – w celu zmniejszenia obrzęku i podrażnienia (tylko w razie konieczności);
• Leki mukolityczne – w celu zmniejszenia wytwarzania śluzu, a jej pomóc płuc.

Inne kroki, które mogą przyczynić się śluzu z płuc:

• Hipertoniczny roztwór soli jest specjalny rodzaj słonej wody. Urządzenie Special rozpyla roztworu jako mgły, który jest następnie wdychany przez. Mgła może zmniejszyć produkcję śluzu w płucach;
• Perkusja w klatce piersiowej – rytmiczne stukanie na piersi. Procedura może przyczynić się śluzu z dróg oddechowych.

Gdy choroba postępuje, może wymagać tlenoterapii lub wentylacji mechanicznej.

Inne metody leczenia mukowiscydozy

Do leczenia zatorów w jelitach może wymagają interwencji chirurgicznej. Można uznać, przeszczep płuc i opcji przeszczep wątroby.

Obsługa jest bardzo ważne dla pacjentów z mukowiscydozą i ich rodzin. Porozmawiaj z lekarzem na temat grup wsparcia i doradztwa psychologa.

Jeśli Ty lub Twoje dziecko z mukowiscydozą, Postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza.

Zapobieganie Mukowiscydoza

Nie ma sposobu, aby zapobiec mukowiscydozę, jeśli masz wadliwych genów.

Przed planowaniem koncepcję dzieci, dorosłych mogą być badane na obecność genu, вызывающего муковисцидоз. Badania prenatalne mogą określić, jeśli dziecko jest chore z mukowiscydozą.