Szpiczak mnogi – Szpiczak

Przeznaczyć najczęściej występującą formą łysienia rozlanego mnogim, rozproszonych, wielokrotnego ogniskowej i rzadko występuje postać trzewną.

Szpiczak mnogi rozwija się najczęściej w wieku od 45 do 65 lat., występuje z równą częstością u obu płci. W literaturze istnieją doniesienia na temat szpiczaka rodzinnego, a także przypadki łagodnej paraproteinemii i szpiczaka w tej samej rodzinie. Analiza cytogenetyczna komórek szpiczaka może ujawnić ilościowe informacje (aneuploidia) i strukturalne (usunięcie, translokacja) zmiany, które są niespecyficzne dla szpiczaka, ponieważ obserwuje się je również w innych hemoblastozach.

Rozwój choroby może trwać latami, według różnych autorów - od 12 lat przed 20 lat i więcej.

Objawy kliniczne szpiczaka

Objawy kliniczne choroby są ściśle związane ze zmianami w różnych narządach i układach oraz zaburzeniami metabolizmu białek i minerałów.

Uszkodzenie układu kostnego objawia się bólem, guzy i złamania. Najczęściej dotknięte są kości płaskie i krótkie (żeberka, Kręgi, wiosłować, mostek), rzadziej - nasady kości długich. Rozrostowi tkanki nowotworowej towarzyszą zmiany destrukcyjne. Złamania często powstają w miejscu silnego bólu.. Guzy w postaci ogniskowych narośli różnej wielkości mogą wystawać poza tkankę kostną.

Po ich nakłuciu czasami można znaleźć komórki szpiczaka. W wyniku osteolizy szpiczaka sole wapnia są usuwane z kości. Jednak przez długi czas ich ilość we krwi pacjentów mieści się w granicach normy, a hiperkalcemia obserwuje się tylko u 20-40 % pacjentów, głównie w terminalnym okresie choroby, szczególnie przy azotemii.

Przy ścisłym leżeniu w łóżku pacjenci doświadczają nasilenia procesów osteolizy., co prowadzi do gwałtownego wzrostu ilości wapnia we krwi. Obniżenie poziomu wapnia we krwi w wyniku terapii cytogenetycznej potwierdza patogenetyczny związek hiperkalcemii z osteolizą szpiczaka.

Zdjęcia rentgenowskie dotkniętych kości wykazują defekty, odpowiadający kształtem i rozmiarem nowotworowi szpiczaka. Najbardziej charakterystyczne jest prześwietlenie czaszki („dziurawa czaszka”), gdzie okrągłe i owalne defekty sprawiają wrażenie zjedzonych przez mole lub wybijanych ciosem. Podobne zmiany można zaobserwować w przypadku przerzutów nowotworów złośliwych do kości czaszki, oraz w przypadkach, gdy przerośnięte granulki tkanki pajęczynówki tworzą na radiogramach zaokrąglone ogniska przejaśnienia.

Charakterystyka szpiczaka mnogiego i Zmiany RTG kręgosłupa w postaci ogniskowej lub rozlanej osteoporozy. Kręgi są spłaszczone, klinowate lub soczewkowe, może mieć kształt kokardy, ostatecznie uzyskując wygląd kręgów rybich. W rozproszonej postaci szpiczaka zdjęcia rentgenowskie mogą ujawnić rozlana osteoporoza bez ubytków kości. Rentgenowskie formy szpiczaka ujemne (przy braku jakichkolwiek zmian w kościach) stanowią około 10 % wszystkie przypadki szpiczaka.

Naciek komórek plazmatycznych można stwierdzić w prawie wszystkich narządach wewnętrznych. Wzrost wątroby lub śledziony zaobserwowano w 5-13 % pacjentów. Jednak tylko u połowy z nich powiększenie tych narządów i węzłów chłonnych wynika z nacieku komórek szpiczaka, Jednocześnie komórki szpiczaka znajdują się także we krwi obwodowej (białaczki plazmocytowe). W innych przypadkach powiększenie wątroby lub śledziony jest spowodowane metaplazją szpiku ze szpiczakiem i czasami pojawieniem się erytrokariocytów we krwi obwodowej.

Na początku choroby nie stwierdza się zmian we krwi obwodowej. Liczba leukocytów i leukogram również są w normie, chociaż w niektórych przypadkach można zauważyć neutropenię ze względną limfocytozą lub neutrofilię z przesunięciem w lewo do mielocytów, a nawet młodszych postaci. Neutropenia jest zwykle związana ze stosowaniem leków cytostatycznych. W większości postaci szpiczaka często obserwuje się monocytozę bezwzględną i wykrywa się pojedyncze komórki plazmatyczne, z wyjątkiem postaci białaczkowej, w którym komórki szpiczaka są uwalniane w dużych ilościach do krwi obwodowej. Najczęściej białaczkę szpiczakową klasyfikuje się jako chorobę przewlekłą., ostra plazmablastoza występuje bardzo rzadko. W miarę postępu szpiczaka u pacjentów rozwija się anemia, którego patogeneza nie jest do końca jasna.

Niedokrwistość, zwykle, normohromnaja. Liczba retikulocytów nie jest zwiększona. Czasami przy ciężkiej niedokrwistości normocyty pojawiają się we krwi obwodowej. W większości przypadków szpiczaka OB jest zwiększone, z wyjątkiem szpiczaka niewydzielającego, jak również szpiczaka Bence'a Jonesa (choroby łańcuchów lekkich), występujący przy niskim poziomie wydzielania paraimmunoglobulin. Liczba płytek krwi utrzymuje się w normie przez długi czas, chociaż czasami na początku choroby obserwuje się hipertrombocytozę.

Badanie nakłucia szpiku kostnego w szpiczaku umożliwia to w latach 90-96 % przypadkach wykrywają komórki szpiczaka, które w zależności od stadium i postaci choroby (rozproszony, rozproszono-ogniskowe lub wieloogniskowe) mogą być zlokalizowane lub mieć postać jednolitej infiltracji, lub, występuje częściej, oddzielne wyspy w masie elementów szpikowych. Takie wyspy komórek szpiczaka można wykryć w preparatach przy małym powiększeniu mikroskopu.

Komórki szpiczaka mogą przypominać plazmablasty, proplazmocyty i plazmocyty. Szczególnie charakterystyczna jest obecność dwóch, trzy- oraz z dużą liczbą jąder komórek szpiczaka o różnej wielkości.

W zależności od dominującego typu komórek wyróżnia się szpiczaka-plazmoblastomę, szpiczak-plazmacytoma. Obecnie udowodniono tworzenie i wydzielanie patologicznych białek przez komórki plazmocytomy. Uwalnianie wydzielin do krwi przez komórki nowotworowe następuje poprzez szlak holokrynowy., t. to jest. według rodzaju gruczołu jednokomórkowego.

Zespół patologii białek w szpiczaku objawia się hiperparaproteinemią, który rozwija się w wyniku hiperglobulinemii.

Poziom albuminy spada, i odpowiednio stosunek albuminy do globuliny spada do 0,6— 0,2. Zwiększa się lepkość krwi, obserwuje się spontaniczną aglutynację czerwonych krwinek w postaci kolumn monet, pozytywne reakcje na białka osadowe, zjawisko opóźnionej hemolizy w reakcji Wassermana.

Charakterystyka globulin w szpiczaku

Najważniejszym i specyficznym kryterium szpiczaka jest pojawienie się paraimmunoglobulin G, A, D, powiedział E (z białaczkami plazmocytowymi) Typy.

Wyróżnia się następujące biochemiczne warianty szpiczaka::

• G-szpiczak;
• A-szpiczak;
• D-szpiczak;
• E-szpiczak;
• Choroba łańcuchów lekkich (mikrocząsteczkowy szpiczak Bence'a Jonesa);
• Niewydzielający szpiczak;
• Szpiczak Diclona.

Rzadko (0,5 % przypadki) Występuje szpiczak M.

Na elektroforogramie surowicy PIg znajduje się w postaci wąskiej, intensywnie zabarwiona wnęka pomiędzy γ- oraz b-, rzadziej γ- и₂-frakcje globulinowe.

Zwarte wąskie pasmo paraprotein na elektroforogramie nazywane jest zwykle gradientem M.

Na proteinogramie gradient M wygląda jak pik.

Reaktywna hipergammaglobulinemia (reumatoidalne zapalenie stawów, marskość wątroby, guz) w przeciwieństwie do gradientu M w szpiczaku wygląda jak szeroki pasek. W chorobie Bence-Jonesa na proteinogramie surowicy nie ma gradientu M. PIg można wykryć jedynie w moczu.

Mikrocząsteczkowe białko Bence Jones na elektroforogramie moczu jest on reprezentowany przez wąskie pasmo pomiędzy γ- и₂-globuliny. Wskaźnik ten jest całkowicie patognomoniczny dla hemoblastoz paraproteinemicznych i jest wykrywany u 95 %.

Elektroforeza surowicy krwi i moczu umożliwia wykrycie szpiczaka 99 % przypadki, z wyjątkiem szpiczaka niewydzielającego.

W miarę wzrostu guza wzrasta liczba paraprotein, ale pod wpływem terapii cytostatycznej zmniejsza się, co służy jako wskaźnik skuteczności zastosowanego leczenia.

Objawy szpiczaka mnogiego

Nefroza paraproteinemiczna - najczęstszy objaw szpiczaka. Stały, utrzymujący się białkomocz może być jedynym objawem szpiczaka mnogiego, jego nasilenie jest bardzo zróżnicowane. Nawet przy znacznym poziomie białkomoczu (do 60 % wiewiórka) pacjenci nie mają obrzęków, hipoproteinemii, hipercholesterolemia i nadciśnienie.

Wstępująca stwardnienie nerek jest podstawą niewydolności nerek w szpiczaku (nerczycowy skurcz nerek), co jest spowodowane reabsorpcją białka Bence'a Jonesa. Dodatkowymi czynnikami są utrata białka Bence'a Jonesa w kanalikach nefronowych wraz z rozwojem ognisk nefrohydrozy wewnątrznerkowej, jak również zwapnienie nerek, amyloidozę ich zrębu, naciek komórek plazmatycznych i wstępujące zakażenie dróg moczowych.

Proces patologiczny obejmuje błony podstawne i mezangium kłębuszków nerkowych.

Hialinowy i (rzadziej) wały ziarniste i nabłonkowe. Rzadko może wystąpić mikrohematuria. Reakcja Myelogenous, fosforany pojawiają się w moczu. Na złamania kości, zapalenie płuc, W sytuacjach stresowych u pacjentów ze szpiczakiem mnogim może rozwinąć się ostra niewydolność nerek aż do bezmoczu. W 15 % pacjentów cierpi na paraamyloidozę (paraproteinoza tkankowa).

Szpiczak charakteryzuje się zmniejszeniem ilości normalnych immunoglobulin. Mechanizm tego procesu nie został dotychczas wyjaśniony. Hipogammaglobulinemii często towarzyszy zmniejszenie wytwarzania przeciwciał, co wpływa na wrażliwość pacjentów na infekcję.

Czasami (o 2-5 % przypadki) u pacjentów ze szpiczakiem podczas schładzania surowicy poniżej 37 °C wytrącają się paraproteiny. Ten - krioglobuliny, Białka, mający właściwość wytrącania lub żelowania podczas schładzania serwatki. Występują w podostrym septycznym zapaleniu wsierdzia, guzkowe zapalenie okołotętnicze, przewlekłe choroby nerek.

Czasami po ochłodzeniu lepkość krwi wzrasta bez tworzenia widocznego osadu.. Tak więc, diagnostyka laboratoryjna szpiczaka mnogiego opiera się na wykryciu komórek plazmatycznych w szpiku kostnym, wykrycie paraimmunoglobulin w surowicy krwi i moczu lub w jednym z tych mediów. Dopiero w obecności komórek można myśleć o rozpoznaniu plazmocytomy. Badanie rentgenowskie jest dodatkowym narzędziem w diagnostyce choroby., brak zmian osteodestrukcyjnych nie wyklucza jednak rozpoznania szpiczaka, jak również dodatnie dane radiologiczne bez cytologii i nie mogą stanowić podstawy do rozpoznania szpiczaka. Szpiczak (M-szpiczak) często należy różnicować z chorobą Waldenströma.