Leczenia zespołu mielodysplastycznego. Objawy i zapobieganie zespół mielodysplastyczny choroba
Zespoły mielodysplastyczne to grupa chorób hematologicznych, odtwarzania, które ze względu na naruszenie jednego lub więcej rodzajów komórek krwi (erytrocyt, leukocyty, Płytek krwi) szpik kostny.
Ludzie, cierpiących na tę chorobę, szpik kostny jest w stanie wyprodukować odpowiedniej ilości komórek krwi, to prowadzi do zwiększenia ryzyka zakażenia, niedokrwistość, krwawienie.
Rozwój mielodisplasticheskogo zespół mogą być spontaniczne lub wynikać z chemioterapii, ekspozycja.
Zespoły mielodysplastyczne rozwija się u osób w 60 lat, osoby w młodym wieku jest rzadko.
Przyczynami zespół mielodysplastyczny
Przyczyny zespołu mielodisplasticheskogo nie jest zainstalowany.
Czynniki, sprzyjające rozwojowi syndromu mielodisplasticheskogo:
- dziedziczne choroby (Nerwiakowłókniakowatość, Zespół Downa, Niedokrwistość Fanconiego);
- efekty szkodliwe substancje chemiczne (Alkile, benzen, itp.);
- promieniowanie jonizujące (promieniowanie gamma, rentgenowskie);
- lek, tłumienia układu odpornościowego.
Objawy zespołu mielodisplasticheskogo
Pacjenci skarżą się na zmęczenie, duszność podczas wysiłku fizycznego, fatiguability, zawroty głowy objawy, związanych z rozwojem niedokrwistości. Często diagnozowana przez przypadek, gdy laboratorium badania krwi. Rzadziej diagnoza jest ustawiona w leczeniu zespół krwotoczny, zakażenie, zakrzepica. Takie objawy, Jak utrata masy ciała, zespół bólowy, brak motywacji gorączka może być również objawy zespołu manifestacje mielodisplasticheskogo.
Diagnostyka zespół mielodysplastyczny
Rozpoznanie opiera się na danych laboratoryjnych, które zawierają:
- morfologia krwi;
- Badania cytologiczne i histologiczne szpiku kostnego;
- cytogenetyczne analizy krwi obwodowej, szpiku kostnego do identyfikowania zmian chromosomów.
Zespół mielodysplastyczny-rodzaje choroby
Klasyfikacja zespołu mielodisplasticheskogo (WHO):
- Niedokrwistość oporna na leczenie: nie reagujących na leczenie lekami żelaza niedokrwistość, Witaminy, w szpiku kostnym są mniej 5% myeloblasts, komórka nieprawidłowości, zwykle, odnoszą się do poprzedników erytrocytów;
- Zespoły mielodysplastyczne z del na białym tle;
- Ogniotrwałe zitopenia z multilinear dysplazji;
- Neklassificiruemyj zespół mielodysplastyczny;
- Ogniotrwałe zitopenia z multilinear dysplazji, pierścień sideroblastami;
- Niedokrwistość oporna na leczenie z kol'cevidnymi sideroblastami: myeloblasts w szpiku kostnym są mniej 5%, poprzednicy erytrocytów nie mniej 15%, że przedstawione nietypowe komórki pierścień sideroblastami;
- Niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiaru blastów-1;
- Niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiaru blastów-2.
Zespół mielodysplastyczny-pacjenta działań
Kiedy objawy choroby należy skonsultować się z lekarzem natychmiast. Kiedy diagnostirovannom mielodisplasticheskom zespół powinny być przestrzegane w hematologa, implementuje wszystkie zalecenia.
Leczenie zespołu mielodisplasticheskogo
Nie wszyscy pacjenci z zespołem mielodisplasticheskogo potrzebują terapii. W przypadku braku anemią, hemorragic zespołów, powikłań infekcyjnych pacjentów o hematolog.
Wybór taktyki leczenia, ustalona według stanu somatycznego, wieku pacjenta, ryzyka w skali WPS, IPSS, dostępność zgodnych dawcy.
Towarzyszące terapii polega na transfuzji krwi i różnych składników (trombokoncentrata, eritrocitarna masy), terapii trombopojetinom, Erytropoetyna. Immunosupressivne leczenie jest skuteczne u pacjentów z normalnym podsumowanie, gipokletochnym kości, obecność HLA-DR15.
Przeszczepów allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych od dawcy zgodny jest metodą z wyboru, gdy zespół mielodisplasticheskom.
Pacjentów z dobrego stanu somatycznego, młodszy 65 lat, w obecności HLA zgodnego dawcy że przeszczep szpiku Allogeniczne.
W niektórych przypadkach stosuje się chemioterapię.
Wśród nowych metod terapeutycznych, za pomocą inhibitorów metylacji DNA (decitabin, 5-Azacytydyna), immunomodulatorów (lenalidomid).
Wraz z rozwojem powikłań infekcyjnych wymaga antybakteryjne, Terapia przeciwgrzybicza.
Zespół mielodysplastyczny-powikłania
Mielodisplasticheskogo zespół charakteryzuje się rozwoju powikłań infekcyjnych i krwotoczne, zakrzepica, niedokrwistość. Niektóre formy mielodisplasticheskogo zespół może być przekształcona w białaczkę.
Zapobieganie mielodisplasticheskogo zespół
Ponieważ do tej pory nie zidentyfikowane dokładna przyczyna tej patologii, Został opracowany i zapobiegawcze. Zalecane jest, aby unikać kontaktu z czynnikami, stanie się wpływają na występowanie zespołu mielodisplasticheskogo lub przyspieszy go.