Limfogranulematoz (Choroba Hodgkina)

Limfogranulematoz - Choroby nowotworowe białaczki Grupa. Rozwinąć się w każdym wieku (Mężczyźni cierpią 2,5-3 razy częściej). Głównym objawem jest powiększenie węzłów chłonnych, często w jednym obszarze.

Na początku choroby wyznaczone są w pojedynczym, przeniesienie, nie przylutowane do tkanek otaczających węzłów chłonnych, W przyszłości stają się gęste, lutowane ze sobą i często tworzą konglomeraty. Porażka z węzłów chłonnych śródpiersia są często określane przez radiologicznych metod dochodzenia, mediastinoskopię z biopsji lub torakotomii diagnostycznego. Do wykrywania węzłów chłonnych, się poniżej przepony, Może on być stosowany laparotomii.

W trakcie laparotomii wykonano biopsję węzłów chłonnych dostępnych, splenektomii krawędzi i biopsja wątroby. Badanie histologiczne biopsji tkanek w celu określenia stopnia uszkodzeń w próbie i wyjaśnienia zaawansowania klinicznego choroby, jest to ogromne znaczenie przy wyborze leczenia.

Ponieważ postęp procesu chlamydią, z wyjątkiem węzłów chłonnych, śledziony i wątroby, może mieć wpływ na praktycznie wszystkich narządów i tkanek: Nerwowy, kość, Płuca, nerki, wypatroszyć, gruczołów wydzielania wewnętrznego, itp.

Od Hodgkin pozawęzłowych miejscach jest najczęstszą chorobą płuc. Według różnych badaczy, jego częstotliwość wynosi od 20 do 45-54 lat % przypadki. Często stwierdza się, i specyficzny wysięk. W płynu opłucnowego wykazały limfoidalnych, Komórki siatkowe i Bieriezowski-Sternberg.

Zgodnie z klasyfikacją kliniczną choroby Hodgkina, W zależności od stopnia zaawansowania choroby jest podzielony na cztery etapy.

Pierwszym etapem choroby Hodgkina

Jeden obszar węzłów chłonnych (JA) lub uszkodzenie jakiegokolwiek narządu lub tkanki (TJ).

Drugi etap choroby Hodgkina

Węzłów chłonnych z dwóch lub więcej miejscach na jednej stronie diafragmy (II) albo same i miejscowe uszkodzenie jakiegokolwiek narządu lub tkanki (IIE) po tej samej stronie przepony.

Trzeci etap choroby Hodgkina

Wszystkie obszary węzłów chłonnych po obu stronach przepony (III), lub towarzyszy zlokalizowanej zmiany jakiegokolwiek narządu lub tkanki (IIIE), lub uszkodzonej śledziony (IIIS), lub klęska zarówno (IIIES).

Czwarty etap choroby Hodgkina

Rozproszony utraty jednego lub większej liczby narządów z uszkodzeniem lub bez przerzutów do węzłów chłonnych.

Lokalizacja uszkodzeń w stadium IV, potwierdzonym histologicznie, oznaczonej symbolem: L - ŚWIATŁO, H - wątroby, M -kostny mózgu, O - kości, P - плевра, D - кожа, Tkanka podskórna.

Typowe objawy choroby (B):

• Noc potu.
• Temperatura ciała powyżej 38 ° C.
• 3. Odchudzanie na 10 % i więcej za 6 miesiąc.

W zależności od obecności lub nieobecności jednego lub większej liczby typowych objawów, t. to jest. objawy zatrucia, Każdy etap jest podzielony na dwie części:

• - W przypadku braku objawów;
• D - jeśli występuje.

Szczegółowe zmiany w obrazie krwi z chlamydią nie jest oznaczony. Liczba leukocytów mogą się różnić. Połowa chorych na początku choroby obserwowane leukocytoza. Często, w szczególności z zaangażowaniem narządów wewnętrznych, rozwijania leukopenię stosunkowo neutrofilii i przesuwa się w lewo. Możliwe i normalne liczby białych krwinek.

Neutrofilia obserwuje się bez względu na liczbę leukocytów i stadium choroby u 50 % przypadki. Początkowo może być ukłucie zmiana leukogram, a następnie pojawiają się w krwi obwodowej i mielocytów toksogennaya ziarnistości w granulocytów obojętnochłonnych, co zwiększyło zawartość lipidów, fosfatazy alkalicznej, i IV Etap procesu - i peroksydazy.

Znacząca eozynofilia (do 50 % i więcej) Rzadko obserwowano (do 3 % przypadki). W połowie obserwowanym spadkiem liczby granulocytów kwasochłonnych, aż aneozinofiliya. W etapie II i III choroby może wystąpić monocytów, która znajduje się w ostatnim etapie otrzymuje monocytopenia.

Z postępem procesu, w wyniku tłumienia toksyczność i szpiku kostnego pod wpływem normą cytostatyki niedokrwistość- hyperchromic lub postaci, małopłytkowość i leykopeniya.

Choroba Hodgkina jest cechą zwiększone OB (30-40 mm / h, oraz III i IV stadium choroby, zwłaszcza - do 70-80 mm / h).

W badaniu szpiku kostnego na początku choroby jest znaczny rozrost granulowanego zarodkowej hematopoezy. Liczba granulocytów kwasochłonnych zwiększona, kilku komórek megakariocytów bez zmian liczby, i Liczba czerwonych liczby komórek ze wzrostem zatrucia i zmniejszone zahamowanie czynności szpiku kostnego. Jeśli to ma wpływ na nowotwór szpiku kostnego punktowego w jego komórek limfatycznych można wykryć- ziarniniaki.

Obecnie istnieją różne klasyfikacje choroby Hodgkina, próbuje połączyć obraz kliniczny choroby, a zmiany morfologiczne w węzłach chłonnych i innych narządów. Na uwagę zasługuje morfologicznej klasyfikacji Lux, Butler i Hyksosów (1966), zgodnie z którym istnieją cztery typy histologiczne choroby Hodgkina.

Limfohistiocytarno version choroby Hodgkina

Wariant limfohistiocytarno charakteryzuje się przewagą limfocytów w węzłach chłonnych i histiocytów. Podczas wyświetlania wielu leków może być wykryte pojedyncze małe dwa ostrzami komórki Bieriezowski-Sternberg z szerokim jasnym zasadochłonnej cytoplazmie, jak również pojedyncze eozynofilowe granulocyty i komórki plazmatyczne.

Stwardnienie guzkowe

Gdy sferoidalnego, lub sferoidalnego, rozsiane proliferacji węzła chłonnego pojawiają się jako pasma tkanki włóknistej. Znaleziono komórki Bieriezowski-Sternberg, ich predstadii (Komórki Hodgkina) i komórki siatkowe. Komórki Bieriezowski-Sternberg są duże rozmiary, Mają wiele małych jąder lub rdzeń jednym z dużych jąderek Wielopiła. Szeroki cytoplazmy, pienisty, światło.

Wariant mieszanych komórek chłoniaka Hodgkina

Wariant mieszany komórek charakteryzuje się różnorodnością kompozycji komórkowej węzła chłonnego. Również limfocytów, znaleźć w preparatach i eozynofilowego granulocytów obojętnochłonnych, plasmacytes, Komórki siatkowe, Hodgkin komórki i typowe komórki Sternberg Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis z wyczerpania limfatycznej

Dla opcji limfatycznego wyczerpania charakterystycznym włókna grubej lub ogromnej rozbudowy tkanki łącznej (Opcja fibrotic), Obecność obszarów martwicy oraz niewielka liczba komórek Hodgkina, atypowe komórki Berezovskogo- Sternberg, przewaga komórek siatkowych i Bieriezowskiego-Sternberg z umiarkowanym rozsiane (Opcja siatkowy).

Wiele osób uważa morfologia histologiczne warianty kolejnych etapach rozwoju lymphoid przewagą choroby Hodgkina na początku procesu aż do końca zmniejszenie ilości limfocytów chorobą, jeśli liczba limfocytów znacznie spadła.

Jednym ze sposobów diagnozowania choroby Hodgkina jest badanie histologiczne i cytologiczne leków. Diagnoza może być uznane za ważne tylko wtedy, gdy wykryje preparaty komórkowe Berezovskogo- Sternberg. Komórki te są specyficzne elementy wielu Lymphogranuloma. Zaokrąglony kształt one, Powierzchnia od 40 do 80 m, okrągły, w kształcie fasoli jądra lub dłoniasty, jest centralną lub ekscentryczny. W jądrach większości widzialnego 1-2 bardzo dużej jąderka, mniej w porządku 5-8. Klasyczne komórki Bieriezowski-Sternberg podwójna, w którym rdzeń tego samego kształtu i rozmiaru, Oni są jak lustrzane odbicia siebie.

W bardziej dojrzałych komórek Bieriezowski-Sternberg zwykle mają wiele rdzeni. Zasadochłonne cytoplazmy, malowane w bladym niebieskawym lub ciemno niebieskiego odcienia.

Predstadii, lub młode komórki Bieriezowski-Sternberg, jednojądrzastych, Mniejszy. Jądra rundzie, w centrum miasta i posiada dwa lub trzy duże jąderka jasnoniebieski, cytoplazma jest bardziej intensywnie kolorowe, zasadochłonne.

Podczas badania cytochemiczne w komórkach Bieriezowski-Sternberg znajdują glikogenu, Niespecyficzne naftilatsetatesteraza, kislaya fosfatazy, RNA-azy i DNA-azy, sukcinatdegidrogeiaza, Kółko-diaforazy, glukozo-6-fosfatdegidrogenaza, oksydazy cytochromu.

Obecność w eozynochłonnych węzłów chłonnych punkcikowate i granulocytów obojętnochłonnych, komórki plazmatyczne i siatkowe, limfocyty, Bieriezowski-Sternberg komórki, Stosunek, który może się zmieniać, Tworzy on mieszany obraz i pozwala bezpiecznie postawić diagnozę cytologicznych choroby Hodgkina. Brak patognomoniczny dla komórek Hodgkina choroba Borysa Bieriezowskiego-Sternberg wyklucza rozpoznania choroby, od podobnych można zaobserwować w zapalnych i innych procesów patologicznych.

Ustanowienie morfologiczny wariant choroby Hodgkina określić przybliżoną prognozę. Więc, kiedy wersja limfohistiocytarno (Początek procesu patologicznego) Możemy założyć, stały napływ choroby. W stwardnienia guzowatego możliwie długi czas procesu w węzłach chłonnych i narządów, usytuowany nad membraną, przerzuty do kości. Objawy zatrucia rozwinąć później. Wariant mieszany-cell - najczęściej (w 60 % pacjentów), przy średniej długości życia 3-5 lat, Charakteryzuje się on cięższy niż w poprzednich wersjach. Gdy limfatycznego wyczerpywanie Choroba może być szybki i złośliwe.

Kryteria złośliwości obejmują wzrost tych wskaźników, jak ESR, Ilość fibrynogenu we krwi, a₂-globulina, haptoglobinę i ceruloplazminy. Aktywny podczas procesu stwierdzono w przypadkach, Jeżeli wszystkie z tych wyników laboratoryjnych, a przynajmniej niektóre z nich może przekroczyć pewnych wartości krytycznych (ESR wyżej 30 mm / h, Fibrynogen ≥ 5 g / l, a₂-hlobulynы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, tseruloplazmyn ≥ 0,4 Moc. ekstiaktsii).

W zależności od dostępności (B) lub brak (A) Wspólne objawy i obecność (do) lub brak (i) wskaźników aktywności biologicznej istnieją trzy grupy pacjentów:

• Aa - z miejscowymi objawami (Wspólne objawy nie występują, parametry laboratoryjne są normalne);
• Bb - uogólnienie procesu (Wspólne objawy);
• Ab - wraz ze wzrostem wartości laboratoryjnych, poprzedzać pojawienie się objawów zatrucia.

Po zabiegu u pacjentów z Ab wskaźników aktywności biologicznej znormalizowane, w porównaniu z brakiem leczenia, pacjenci Do grupy Bb, w którym pełna normalizacja badań laboratoryjnych po zabiegu nie występuje.