Klasyfikacja leykozov

Istniejące ostrej białaczki klasyfikacji zależy od indywidualnych właściwości stabilne komórki, które są charakterystyczne dla konkretnej postaci chorobami: albo komórki, które pochodzi z białaczką, lub их более дифференцированное потомство.

Группу острых лейкозов объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют молодые, так называемые бластные, komórka. Названия разных форм острого лейкоза основаны на наименовании нормальных предшественников опухолевых клеток: миелобласты, erytroblasty, лимфобласты и др. Острый лейкоз из морфологически неидентифицируемых бластных клеток получил название недифференцируемого.

W grupie przewlekłej białaczki różnicowania nowotworów układu krwionośnego, głównym substratem, które są morfologicznie dojrzałe komórki (np, limfocyty - białaczkę, эритроциты — при эритремии).

Появление морфологической характеристики острого миелоидного лейкоза связано с описанием в 1900 g. миелобласта. Но в этом же году исследователи, применив гваяковую пробу, pokazano, что миеловидные клетки в отличие от лимфоидных содержат в цитоплазме оксидазу. IN 1909 g. Shultz в работе «К дифференциальному диагнозу лейкемии» указал на необходимость использования для определения миелобластной или лимфобластной природы острой лейкемии химических методов, в частности различных проб на оксидазу. Тогда же морфологические и цитохимические критерии были применены для доказательства принадлежности отдельных случаев острого лейкоза к миелобластному варианту. Na Przykład, wykazano, что хлорома возникает при лейкемии миелоидной природы, что только клетки миелоидного типа, zawierający, как стало известно позже, миелопероксидазу, дают характерное для хлоромы зеленое окрашивание.

IN 1913 g. Reshad, Szyling-Torgau opisania cech morfologicznych trzeci, monoblastny, Formy ostrej białaczki. Значительно позже стали известны и некоторые цитохимические свойства моноцитов и бластных клеток при монобластном лейкозе.

IN 1957 g. Hillestad впервые описал острый промиелоцитарный лейкоз, charakteryzuje się triadą głównych cech: śrutować obfitość w komórkach, dając im podobieństwo do promyelocytic, ciężkość syndromu krwotocznej i prędkość przepływu, Terapia nie do naprawienia. Szczególne Cytochemiczne Test na ostrą białaczkę promielocytową wykryto 1966 g.

IN 1964 g. Cambridge określono cytochemicznych cechy każdej z form ostrej białaczki (na stole).

Необходимость создания единой объективной классификации стала особенно очевидной в связи с развитием цитостатической терапии острого лейкоза.

И морфологический, и цитохимический подходы к классификации основаны на сопоставлении патологических клеток с их нормальными предшественниками. Оба подхода правомерны Однако в установлении связи патологических опухолевых клеток с нормальными исходными элементами нельзя ориентироваться на изменчивые признаки клеток: форму ядра, его величину, размеры цитоплазмы и т. d.

С применением новых комплексов цитостатических средств, с появлением длительных ремиссий, сменяемых рецидивами, при рефрактерности к ранее эффективным цитостатическим препаратам стала очевидна изменчивость в первую очередь формы и величины ядер и цитоплазмы лейкозных клеток. Поэтому при классификации острого лейкоза необходимо опираться на относительно стабильные признаки заболевания. Этому требованию из всех известных признаков пока более всего удовлетворяют цитохимические особенности патологических клеток (таблица выше).

IN 1976 g. была разработана FAB- классификация форм острого лейкоза, основанная на морфологических признаках, к которым позже (1980) были добавлены цитохимические признаки клеток. Согласно этой классификации выделяют миелобластный, миеломонобластный, promyelocytic, монобластный, лимфобластный острый лейкоз, эритромиелоз и недифференцируемый лейкоз (Применение маркерных иммуноцитохимических реакций в настоящее время позволяет уточнить природу бластных клеток при остром недифференцируемом лейкозе, в связи с чем они могут быть отнесены к острому лимфобластному лейкозу «общего типа» или к пре-В-клеточному острому лимфобластному лейкозу.

Ostra białaczka myeloblastnыy по FAB-классификации подразделяется на две самостоятельные формы: с дифференциацией и без дифференциации.

Монобластный острый лейкоз также подразделяется на формы с дифференциацией и без дифференциации.

И при миелобластном, и при монобластном остром лейкозе критерием дифференциации служит обнаружение в пунктате костного мозга более 3 % клеток гранулоцитарного или моноцитарного ряда, соответственно более дифференцированных, чем миелобласт или монобласт.

Выделяют шесть форм миелоидного лейкоза:

• М1 — миелобластный без дифференциации;
• М2—миелобластный с дифференциацией;
• МЗ — промиелоцитарный;
• М4 — миеломоноцитарный без дифференциации;
• М5 — монобластный (а и б, в зависимости от наличия дифференциации);
• М6 — эритромиелоз;
• МО — недифференцируемый острый лейкоз.

Lymfoblastnыy białaczkę в зависимости от однородности размеров клеток, правильности формы их ядер подразделяется на три формы: L1, L2, L3.

Цитохимическая идентификация форм соответствует таковой в Кембриджской классификации. Новым является выделение в FAB-классификации так называемой миелопоэтической дисплазии, к которой отнесены, jedna strona, proces, еще не определяемый как острый лейкоз — так называемая рефрактерная анемия без бластоза, при которой бластов в пунктате должно быть менее 10%, с другой стороны — Ostra białaczka maloprotsentnыy с количеством бластов менее 30 %, включающий ряд форм, среди которых на первом месте рефрактерная анемия с бластозом.

Tak więc, FAB-классификация острого лейкоза основана и на гистохимических, и на морфологических признаках (степени зрелости клеток, изменениях формы ядра и цитоплазмы). Как уже упоминалось выше, форма ядра и цитоплазмы относится к категории закономерно меняющихся признаков бластных клеток острых лейкозов.

Классификация хронического лейкоза, так же как и острого, подчинена практическим целям. Все формы хронического лейкоза отличает одна особенность: они длительно (за редким исключением) остаются на стадии моноклоновой доброкачественной опухоли. Обозначают их в соответствии с названием тех зрелых и созревающих клеток, которые составляют субстрат опухоли.

Все лейкозы могут сопровождаться развитием в костном мозге соединительной ткани, что накладывает отпечаток своеобразия на морфологическую и отчасти клиническую картину заболевания. Развитие фиброза не является особенностью только лейкозов, оно наблюдается и при раке, и при саркоме (негемобластозах). Соединительная ткань развивается вторично в ответ на специфическую индукцию со стороны опухолевых клеток. Морфологически клетки фиброзной ткани не несут каких-либо черт атипизма и характеризуются поликлональностью, t. to jest. не являются опухолевыми. При ремиссии острого лейкоза и хронического миелолейкоза миелофиброз исчезает.

В последние годы существенно изменились сведения о всей группе лимфатических лейкозов — острых и хронических.

Выделено несколько отличающихся по иммунологическим маркерам и ответу на терапию вариантов острого лимфобластного лейкоза:

• ни T- ни B-лейкоз;
• T-лейкоз; B-лейкоз;
• пре-B-лейкоз;
• пре-T-лейкоз;
• ни T-, ни B-лейкоз с Ph’-хромосомой.

В группе хронического лимфолейкоза также выделено несколько новых форм, вследствие чего стала очевидной необходимость повторного выделения мало упоминающихся форм в связи с новыми возможностями их лечения.

В настоящее время предпринимаются попытки определения как с помощью моноклональных и поликловальных антисывороток, так и с помощью моноклональных антител, полученных методом гибрида, маркеров миелоидных клеток (подобно установлению маркеров клеток лимфатической природы) и идентифицирования с их помощью отдельных форм лейкозов.

Więc, если в прошлом классификация лейкозов основывалась только на определенных морфологических принципах, то сейчас помимо морфологических различий учитываются способность клеток секретировать определенный иммуноглобулин, место преимущественной пролиферации, возраст больных, иммунологические маркеры поверхности опухолевых элементов и их поведение в культуре, характер хромосомных нарушений. Tak więc, принятая в настоящее время классификация лейкозов представляет собой перечень разнообразных опухолей, где нередко трудно определить границу между собственно лейкозом и гематосаркомой.

Морфологическая основа разделения лейкозов на острые и хронические остается незыблемой и не нуждающейся в дальнейшем обсуждении.

Ostra białaczka

Миелобластный (спонтанный, индуцированный — вторичный)

Миеломонобластный (основная и псевдопромиелоцитарная форма)

Монобластный

Промиелоцитарный (Makro- и микрогранулярная формы)

erytrobastycznej (erytroleukemii, эритромиелоз, эритромегакариобластный)

megacaryoblastic (основная форма и ее вариант с миелофиброзом)

Малопроцентный

Лимфобластный у детей (ни T-, ни B-форма; T-форма; пре-T-форма; B-форма; пре-B-форма, ни T-, ни B-форма с Ph’-хромосомой)

Лимфобластный у взрослых (формы те же, что и у детей)

Plazmoblastnыy

Макрофагальный

nondifferentiability

Хронический лейкоз

Białaczka szpikowa (варианты с Ph’-хромосомой у взрослых, у стариков и вариант без Ph’-хро- мосомы)

Ювенильный миелолейкоз без Ph’-хромосомы

Миелолейкоз с Ph’-хромосомой у детей

Сублейкемический миелоз (собственно сублейкемический миелоз, zwłóknienie szpiku, остеомиелосклероз)

Эритремия

Мегакариоцитарный

Неклассифицируемый сублейкемический миелоз (вариант с высоким процентом базофилов)

erytrobastycznej

Моноцитарный (собственно моноцитарный и миеломоноцитарный)

Макрофагальный

Тучноклеточный

Лнмфолейкоз (kształt: костномозговая, основная прогрессирующая, Łagodny, опухолевая, T-, prolimfocitarnaâ, с секрецией парапротеина)

Volosatokletochnыy białaczkę

Болезнь Сезари

Choroba Waldenström (Makroglobulinemia Waldenstroma)

Szpiczak mnogi

Paraproteinemic hemoblastoses

Болезни тяжелых цепей

Choroba łańcuchów lekkich