Przewlekła białaczka szpikowa

Przewlekła białaczka szpikowa jest nowotwór łagodny, stanowiących podłoże korzystnie morfologicznie dojrzałe limfocyty. Rozpoznanie przewlekłej białaczki szpikowej jest oparty na odkryciu Krew chłonnych leukocytoza i rozproszone limfocytowa proliferację w szpiku kostnym. Hyperadenosis, śledziona, Wątroba nie stosuje się do kryteriów diagnostycznych dla przewlekłej białaczki limfocytowej.

Ponieważ proces guza w przewlekłej białaczce szpikowej, widocznie, udział w różnych przypadkach, różne klony limfocytów, chorobową formę przewlekłą białaczkę szpikową powinny zawierać wiele chorób, posiada szereg cech wspólnych. Już Analiza morfologiczna przewlekłej białaczki limfocytowej ujawnia różnorodne warianty komórkowych: Częstość występowania lub uzkoplazmennyh, naprzeciwko, shirokoplazmennyh formy z młodszymi komórek lub grubopiknotichnymi jąder i skondensowane intensywnie zasadochłonna cytoplazmie lub prawie bezbarwny.

Do tej pory za pomocą kariotypu byli w stanie potwierdzić klonalności i T-, i B postaci przewlekłej białaczki limfocytowej.

Klonów limfocytów z nieprawidłową liczbę chromosomów uzyskiwano T formy przez działanie na limfocyty mitogenu PHA. W przypadku białaczki limfocytowej B-limfocyty podział spowodowane ekspozycją na mitogeny wielowartościowych: Wirus Epsteina-Barr, lipopolisacharydu z E.. coli itd.. Dane Karyological nie dowodzi tylko klonalności, ale także charakter mutacji przewlekłą białaczką limfocytową i pojawienie subklonów procesu rozwoju, jak widać w ewolucji zmian chromosomalnych, obserwowane w niektórych przypadkach.

Ustalony, że większość białaczkowych limfocytów B w przewlekłej białaczce szpikowej monoklonalnych zawiera cytoplazmatyczną immunoglobuliny, raczej, ciężki łańcuch μ- lub δ- lub zarówno łańcucha ciężkiego immunoglobuliny. Monoklonalne cytoplazmy immunoglobulin okazała się wyraźnie, od monoklonalnego powierzchnią, Przewlekłe białaczki limfatyczne przedstawiony niedojrzałych immunologicznie, niezróżnicowane limfocyty, się w przybliżeniu na poziomie pre-B-limfocyty, chociaż morfologicznie są w pełni dojrzałe elementy.

Objawy przewlekłej białaczki limfocytowej

Przez wiele lat, pacjenci mogą doświadczyć tylko limfocytoza - 40-50 %, Chociaż całkowita liczba leukocytów różna blisko górnej granicy normy. Węzły chłonne są prawie normalny rozmiar, ale może wzrosnąć z różnymi infekcjami. Więc, dusznica szyjnych węzłów chłonnych często znacznie zwiększona, mocno, lekko bolesne, i wyeliminowanie zapalenia jest zmniejszona do pierwotnych rozmiarów.

Pierwszym z nich jest zwykle stopniowo powiększenie węzłów chłonnych w szyjce, w regionach pachowych, Następnie proces obejmuje śródpiersia, jamy brzusznej, Region pahovuyu. Są wspólne dla wszystkich zjawisk białaczki nespetsificheskne:

• Większe zmęczenie;
• Słabość;
• Pocenie się.

W większości przypadków, niedokrwistość i małopłytkowość we wczesnych stadiach choroby nie rozwijają.

Limfocytoza stopniowo wzrasta, do niemal całkowitej wymiany limfocytów szpiku kostnego ich liczby we krwi może osiągnąć 80-90 %. Dystrybucja tkanki limfatycznej w szpiku kostnym może powodować depresję przez wiele lat bez wytwarzania normalnych komórek. Nawet gdy duża liczba leukocytów we krwi --100 F w 1 l am więcej - anemia często brakuje, liczba płytek jest normalna lub nieco mniejsza.

Szpiku kostnego punktowe wykryta zawartość limfocytów wzrostu - zazwyczaj bardziej 30 %. Ta cecha, w większym lub mniejszym stopniu, i jest charakterystyczny dla przewlekłego l M s warunkach kozy nieprzyjemnych Kiedy, kropkowane nie jest znacznie rozcieńczony krwi obwodowej. Charakterystyczną rozproszony trepanate oznaczone proliferacji komórek limfoidalnych.

Cytologiczne obraz przewlekłej białaczki limfocytowej

Morfologia limfocytów w przewlekłej białaczce szpikowej, nie jest stabilny i cechy charakterystyczne. To może się zmienić podczas choroby pod wpływem infekcji wirusowych. W przeciwieństwie do innych białaczek rozpowszechnienie krwinek o tej samej nazwie, w tym przypadku - limfocytów, To nie oznacza występowania komórek białaczkowych, ponieważ w obiegu są często jednocześnie jako B-limfocytów białaczkowych klonu, oraz zwiększenie liczby limfocytów T poliklonalnych. We krwi, większość komórek zrobić dojrzałych limfocytów, nie różni się od normalnej.

Wraz z tymi komórkami może być wykryty limfocytarne elementy o jednorodnym rdzeniem, nawet bez szorstki chromatyny glybchatosti dojrzałych limfocytów, ale z szerokim obrzeżem cytoplazmy, które czasami, jak również w mononukleozy zakaźnej, Ma okołojądrową oświecenie.

Jądra komórkowe mogą być odpowiednio zaokrąglone lub inny rodzaj skręcania chromatyny pętli, Czasami są one fasolkowatej; cytoplazma z obryvchatymi obwodów lub elementów „Hairy”, ale bez histochemiczne cech białaczki włochatokomórkowej.

Cechą charakterystyczną przewlekłej białaczki szpikowej - obecność rozpadających jąder limfocytów, kępy chromatyny z resztkami jąderek, dalej Komórki cielęcej kosz Botkin (komórki basket). Ich ilość nie jest wskaźnikiem stopnia nasilenia procesu. Komórki te są leykoliza artefakt: ciecz krwi nie są, powstają one w procesie przygotowania rozmazu. Pojawienie się niewielkiej liczby komórek Botkin, komórek koszem w ciężkich zakażeniach, Ostra białaczka nie jest wielką rzadkość, ale typowy glybchatye, tylko nieznacznie uszkodzone limfocyty jądra resztami jąderka występują niemal wyłącznie w przewlekłej białaczce szpikowej (czasami - w limfocytozą zakaźnej). Wykrywanie komórek kosz komórek Botkin we wczesnych stadiach choroby mieć wartość diagnostyczną.

W początkowej fazie przewlekłej białaczki limfocytowej prolymphocytes, limfoblastów w leukogram zazwyczaj nieobecnego. Jednakże istnieją przypadki choroby, która od początku postępować ostrym przewagą prolymphocytes krwi - komórek jednorodnych chromatyny jądrowej, lecz o odmiennych jąderkami. Na podstawie tej postaci izolowanej CLL prolimfocytowa. Czasami może wystąpić białaczka wydzielania immunoglobulin monoklonalnych (w niektórych przypadkach obserwuje się normalny zrelokletochnom przewlekłej białaczki szpikowej) .

Wraz z rozwojem choroby we krwi zaczynają się spotkać pojedyncze prolymphocytes i limfoblastów. Wiele z nich pojawia się tylko w fazie końcowej, to jest bardzo rzadkie.

Przewlekłej białaczki limfatycznej, a także wielu innych procesach limfoproliferacyjnych, cechuje hipogammaglobulinemia. I może zmniejszyć zawartość wszystkich trzech immunoglobulin są zwykle badane (A,G i M) lub niektóre z nich.

Kiedy wydzielające procesy limfoproliferacyjnych wraz ze wzrostem monoklonalnego immunoglobuliny ogólnie obniżone poziomy normalne immunoglobuliny (jak w paraproteinemic hemoblastoses). W sytuacjach, wątpliwe, niski diagnostyczny limfocytoza fakt obniżenia poziomu normalnego immunoglobuliny mogą być argument na korzyść założeniu obecności procesu limfoproliferacyjne. Jednakże typowy wzór białaczka limfocytowa dostępny na normalnym poziomie gamma globuliny i immunoglobuliny surowicy.

Hipogammaglobulinemia nie związany z postępem choroby i nasilenie limfocytoza. Mechanizm jego skomplikowane. Może to być spowodowane przez, np, naruszenie interakcji T- i limfocyty B, Wysoka zawartość T-tłumiki, niemożność białaczkowych limfocytów B odpowiadają na limfokiny, wytwarzany przez normalne limfocyty T.- Tami, i T. d.

W przewlekłej białaczce szpikowej często obserwuje infiltracja VIII pary nerwów czaszkowych: tam słuchu, uczucie pełności i szum w uszach. Podobnie jak w innych białaczek, może rozwinąć neuroleukemia, gdzie, zwykle, mówimy o terminala zaostrzenia, gdy opon mózgowych infiltrować młode komórki limfoidalne. Obraz kliniczny neuroleukemia nie różni się od tego w leczeniu ostrej białaczki. Jednocześnie z infiltracją opon mózgowych mogą wystąpić substancji szpiku infiltracji. Pojawienie się zespołu korzeniowego, spowodowane infiltracją chłonnego rdzenia korzeni nerwowych, Zazwyczaj występuje w końcowym stadium choroby.

Jednym z poważnych objawów przewlekłej białaczki szpikowej - wysięk opłucnowy. Natura może być inna:

• para- lub metapnevmonichesky zapalenia opłucnej, kiedy wspólnych zakażeń;
• tuberkuleznыy zapalenie opłucnej;
• chłonnego infiltracji opłucnej;
• prasowanie lub pęknięcie kanał piersiowego.

Kiedy zapalenie opłucnej pochodzenie zakaźne w wysięku, wraz z limfocytów i znaleziono dużą liczbę neutrofilów. Jak z opłucnej infiltracji, i ściśnięciu pęknięcia lub klatki piersiowej kanał chłonnych wysięk, a w takim przypadku zawiera on dużą ilość tłuszczu (płyn chylous). Mechanizm rozwoju konkretnego limfoproliferacyjnej opłucnej ostatecznie wyjaśniona.

Stadium przewlekłej białaczki limfocytowej

IN Początkowy etap procesu wskazuje niewielki wzrost więcej węzłów chłonnych z jedną lub dwiema grupami, leukocytoza nie przekracza 30-50 F w 1 l, i, najważniejsze, przez wiele miesięcy nie wykazuje tendencji do znacznego wzrostu jego wynagrodzenia na pacjenta somatycznej. W tym etapie pacjenci pozostają pod hematolog obserwacji, i leczenie cytostatyczne nie przeprowadzono.

Fazie rozszerzonej Charakteryzuje się ona postępującym leukocytoza, lub postępujące uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, pojawienie się nawracającymi zakażeniami, autoimmunnymi tsitopyeniyami. Ten etap wymaga leczenie cytostatyczne.

K schyłkowej obejmują przypadki transformacji złośliwej komórek przewlekłej białaczki limfocytowej.

pacjenci umierają głównie w związku z poważnych powikłań infekcyjnych, postępujące wyczerpywanie, zespół krwotoczny, niedokrwistość, mięsakowy wzrost.

Zwykle, Przewlekła białaczka limfocytowa charakteryzuje się długim braku objawów jakościowych zmian w zachowaniu komórek nowotworowych. Oznaki postępu komórek patologicznych z wydajnością kontroli cytostatyczne leki mogą być nieobecne w całym chorób.

W niektórych przypadkach,, Niemniej jednak, gdy proces prowadzi się w fazie końcowej, charakteryzuje się cechami, że innych białaczek: zahamowania zwykłych bakterii krwinek, Suma komórek blastycznych szpiku kostnego i podstawienie T. d.

Światło przewlekła białaczka limfocytowa w końcowym etapie często charakteryzują mięsakowy wzrost węzła chłonnego, potężny niż kryzys. Te węzły chłonne gwałtownie wzrasta, nabyć skalistym gęstość, naciek i kompresji otaczających tkanek, powodując ból i obrzęk, brak wzrostu specyficzny w węzłach chłonnych etapie rozwoju przewlekłej białaczki limfocytowej.

Często mięsakowy wzrost węzłów chłonnych towarzyszy gorączka. Czasem miejsca te znajdują się w tkance podskórnej na twarzy, tułów, członki, pod błonę śluzową w jamie ustnej, nos, i nogi w naczyniach dać im rodzaj krwotoku; tylko gęstość „krwawienia”, jego wybrzuszenie nad powierzchnią wskazać jego charakter.

W końcowym stadium choroby, którego początek jest czasami niemożliwe do określenia, znaczna trudność ustalenia przyczyny nagle pojawił hipertermii. Może to być spowodowane mięsakowy procesu transformacji lub rozwoju z długoterminową przewlekłej białaczki limfocytowej infekcji, szczególnie gruźlica. W takich sytuacjach, określenie prawdziwej przyczyny hipotermii wymaga sekwencyjnego stosowania środki bakteriostatyczne, biopsja węzłów chłonnych pojawiły się mocno.

Czasami proces transformacji mięsak, Przerzuty szpiku kostnego, przejawiony pancytopenia, związane z zakażeniem, przy czym tam posocznica.

Przejawem końcowej fazie choroby mogą być ciężką niewydolnością nerek, która zachodzi w wyniku infiltracji komórek nowotworu narządów miąższu. Nagły bezmocz powinny być zawsze podstawą tego założenia.

Forma przewlekłej białaczki szpikowej

Chociaż do tej pory średnia klasyfikacja przewlekłej białaczki limfocytowej nie istnieje, Na podstawie morfologicznych i klinicznych objawów, i w tym odpowiedzi na leczenie, są następujące postacie choroby:

1. Łagodny;
2. postępowy (klasyczny);
3. guz;
4. splenomegalic;
5. rdzeniowy;
6. przewlekła białaczka limfocytowa, skomplikowany cytolizy;
7. prolimfocytowa;
8. przewlekła białaczka limfocytowa, płynący z Gammapatia Monoklonalna;
9. owłosione komórka;
10. Kształcie T.

Łagodne formy przewlekłej białaczki limfocytowej

Łagodne formy przewlekłej białaczki szpikowej cechuje bardzo powolna, dostojnik tylko przez kilka lat, nie miesiące, Podwyższenie limfocytoza krwi równolegle ze wzrostem liczby białych krwinek. Na początku choroby węzłów chłonnych lub nie zostały powiększone, lub mówi bardzo mały wzrost szyjnych węzłów. Gdy dołączysz infekcja może być wysoka (20-30 fw 1 l) lymfatycheskyy leukocytoza, który znika po jego likwidacji. Okres bardzo powolnego wzrostu limfocytozą aż do pozornego wzrostu węzłów chłonnych może trwać latami i, i dekady. W tym czasie pacjenci są pod nadzorem lekarza, Analiza krwi z obliczeniem płytek i retikulocytów odbywa się co miesiąc I-3.

Postępującej postaci przewlekłej białaczki limfocytowej

postępowy (klasyczny) Forma przewlekłej białaczki limfocytowej rozpoczyna się w taki sam, jak poprzedni, ale liczba białych krwinek wzrasta z miesiąca na miesiąc, Równie znacznie zwiększona, a węzły chłonne. Spójność mogą być testovatoy, miękkie i lekko elastyczny. Węzły chłonne gęstość drewna nie jest zazwyczaj postrzegane, gdy pojawiają się one pokazano biopsję. leczenie cytostatyczne ci pacjenci są zazwyczaj przepisywane z wiarygodnych nagromadzenie wszystkich przejawów choroby, leukocytoza i węzłów chłonnych wielkości - głównie.

postać nowotworu przewlekłej białaczki limfocytowej

Charakterystyczną cechą tej postaci przewlekłej białaczki limfocytowej, który określa się nazwę, znaczny wzrost węzłów chłonnych w grupach obwodowych, często węzły chłonne trzewny, oraz znaczny wzrost migdałków, czasami prawie blokujące ze sobą. Powiększenie śledziony zazwyczaj umiarkowane, czasem znacznie (Jest to kilka centymetrów wystaje spod łuku żebrowego). Konsystencja gęsta węzłów chłonnych. Leukocytoza, zwykle, niski, w leukogram zapisane wystarczy - 20% i więcej - liczba neutrofilów. Szpik kostny jest zwykle nie więcej niż 20 40 % limfocyty, choć może całkowitej porażce. Badanie histologiczne węzła chłonnego zaobserwowano wzór zrelokletochnoy rozproszone nacieki komórek limfoidalnych.

Pomimo znacznego przerostu tkanki limfatycznej, Zatrucie przez długi okres słabo wyrażone w przeciwieństwie do uogólnionych limfatycznego, który jest czasami zidentyfikowana formę przewlekłą białaczkę limfocytową.

Splenomegalic formę przewlekłą białaczkę limfocytową

Splenomegalic formę przewlekłą białaczkę szpikową charakteryzuje się przeważającym wzrostu śledziony na umiarkowane zwiększenie węzłów chłonnych. Poziom leukocytoza może być różny.

Z limfotsitomy śledziony, ta forma charakteryzuje rozproszonego wzrostu komórek limfatycznych w szpiku kostnym (trepanować), węzłów chłonnych i śledziony w najbardziej. często wzrasta (nie bardzo) i wątroby.

Forma szpiku kostnego przewlekłej białaczki limfocytowej

W przypadku tej postaci białaczki charakteryzuje się szybko postępującym pancytopenią całkowitego lub częściowego zastąpienia szpiku kostnego rozproszony rośnie dojrzałe limfocyty. węzły chłonne nie powiększony, śledziona, z bardzo nielicznymi wyjątkami również wzrosła, wątroba normalna wielkość.

Morfologicznie oznaczone jednorodność struktury chromatyny jądrowej, czasami pyknotic, rzadziej, obecność elementów struktury, oddzielnie przypominający wybuch; cytoplazma z zaznaczonym zasadochłonne, zawężenia, często obryvchataya.

Przewlekła białaczka szpikowa, skomplikowany cytolizy

Przewlekła białaczka szpikowa, skomplikowany cytolizy, nie częściej niż jest to trudności diagnostyczne, choć jego charakterystyka kliniczna nie jest jednoznaczna: może być znaczny wzrost węzłów chłonnych lub całkowity brak limfadenopatii, maks leukocytoza lub limfatyczny przebiegu choroby wykonania subleukemic.

Wzmocniona erythrocytolysis towarzyszy retikulocytozą, podwyższony poziom bilirubiny erythrokaryocytes zawartość w szpiku kostnym, a jej kształt jest odporny - dodatni bezpośredni odczyn Coombsa. Podwyższone płytek lizy określonego małopłytkowość, wysokim megakariotsitozom lub normalnej liczby megakariocytów w szpiku kostnym, Łatwiej jest wykrywany w trepanate, zamiast punktowego.

Znacznie trudniejsze do wykrycia zwiększonej lizy granulocytów, a zawartość ich prekursorów w szpiku kostnym na tle całkowitej proliferacji limfatycznej nie można ustalić. Na wzniesieniu rozpadu granulocytów z prawdopodobieństwem można ocenić ich nagłym zniknięciem z krwi obwodowej (ocenić poziom granulocytów w tym przypadku, w wartościach bezwzględnych). Jednak charakter procesu cytolitycznej w tym przypadku nie jest udowodnione, Ponieważ możliwe mechanizm może również być selektywne tłumienie granulocytopoiesis w szpiku kostnym.

Częściowy zanik- lub zarodek w szpiku kostnego jest podstawą założeniu obecności śródszpikowego cytolizy.

Prolimfocytowa formę przewlekłą białaczkę limfocytową

Prolimfocytowa formę przewlekłą białaczkę szpikową charakteryzuje się przede wszystkim przez morfologię limfocytów, w której szpik kostny smaruje (czasami we krwi), wydruki i preparaty histologiczne z węzłów chłonnych i śledziony, mają duże wyraźne jąderka; kondensacja chromatyny w jądrze, jak wykazano za pomocą mikroskopii elektronowej, Wyrażono umiarkowanie i głównie na obwodzie. Cytochemiczne cechy tych komórek są nieobecne.

Charakterystyka immunologiczna ujawnia B-, charakter limfocytową białaczkę komórek T, ale częściej - pierwszy. W przeciwieństwie do B-CLL limfocytów charakterystyczne dla tej postaci choroby na powierzchni białaczkowych limfocytów wykazuje mnóstwo immunoglobuliny G lub M.

Objawy kliniczne tej formy białaczki limfocytowej – szybki rozwój procesu, znaczne powiększenie śledziony i niewielki wzrost obwodowych węzłów chłonnych.

Widocznie, Ta postać przewlekłą białaczkę szpikową należy przeznaczyć na kombinacji cech klinicznych i morfologicznych, i to nie tylko od charakterystyki limfocytów, Istnieją przypadki choroby z charakterystycznymi prolimfocytowa limfocytów białaczkowych, ale o postaci przewlekłej białaczki limfocytowej guza, Klinicznie przebiegała korzystniej, niż forma prolimfocytowa.

Przewlekła białaczka szpikowa, płynący z Gammapatia Monoklonalna

Przewlekła białaczka szpikowa, płynący z Gammapatia Monoklonalna, charakteryzuje się zwykłym klinicznym obrazem jednego z poprzednio wymienionych form procesowych, towarzyszy monoklomalnoy (M lub G) gipyergammaglobulinyemiyei (gammapatią).

W pierwszym przypadku mówimy o Choroba Waldenstroma, Drugi rodzaj wydzieliny nie jest nazwisko autora. Każda szczególna cecha w trakcie procesu według tego, że wydzieliny z sekrecją immunoglobuliny lub rodzaju wymienionego zawodzi, Chociaż wysokie wydzielanie paraproteiny może doprowadzić do zwiększonej lepkości zespołem.

Hairy formę przewlekłą białaczkę limfocytową

Hairy postaci przewlekłej białaczki szpikowej jest dość powszechne. Nazwa tej postaci jest wynikiem cech morfologicznych reprezentujących swój licznik. Jądro takich komórek jednorodnie, czasami przypominający rdzenia konstrukcji blastów, często o nieregularnym kształcie, z niewyraźnymi zarysami, może zawierać pozostałości jąderkami.

Cytoplazma komórek zmieniać: Szeroki z półokrągłej krawędzi lub obryvchataya, nie otaczające komórki na całym obwodzie, lub procesy, przypominające włosy lub kosmków. W niektórych przypadkach, cytoplazma limfocytów w tej postaci przewlekłej białaczki limfocytowej, zasadochłonne, ale bardziej szaro-niebieski. Ziarno w cytoplazmie tych komórek nie jest.

Szczególnie limfocytów strukturę, czyni podejrzanego postać owłosioną przewlekłej białaczki limfocytowej, widoczne pod mikroskopem świetlnym, a bardziej szczegółowo - z kontrastem fazowym i elektronu.

test, potwierdzeniu diagnozy białaczki włochatokomórkowej, To jest Cytochemiczne charakterystyczne dla komórek białaczki. Limfocyty w tej postaci nadaje się bardzo jasne rozproszone reakcję kwaśnej, nie przytłaczające winian jonów (0,05 M vinnokislыm kalaemia-natriem). Zawartość procentowa komórek z taką cytochemicznych reakcji w rozmazach krwi, szpik kostny, w rozmazach punkcikowate i śledziony odpowiada, zwykle, liczba komórek włochatych w tych rozmazów.

Jeśli reakcja na stabilność kwaśnej fosfatazy do winianu jonów z jakiegokolwiek powodu nie jest całkowicie przekonujący, Ta postać przewlekłą białaczkę szpikową powinny być ustawione zgodnie z morfologiczną osobliwości limfocytów i cytochemicznych cech agregatu, typowy dla nich:

• jasne reakcja z fosfatazą kwasu;
• pozytywny rozproszone (małych pojedynczych granulek) reakcja a-naftilesterazu, nie stłumione fluorek sodowy;
• słabo pozytywna reakcja hloratsetatesterazu;
• Reakcję PAS-dodatnie, mieści się w sposób rozproszony granulowanej;
• ziarnisty, jak sierp blisko jądra, reakcje butiratэsterazu.

Powyższy Cytochemiczne cechą limfocytów białaczki owłosione komórka jest nieco przypominający cytochemicznych charakterystyki komórek szpikowych.

Przez Electron Microscopy komórka owłosione komórek białaczki metodą immunochemiczną wykazała obecność w nich mieloperoksydazy. wiadomo również, że limfocyty w tej postaci białaczki pewną zdolność do fagocytozy cząstek lateksu. Te cechy komórek białaczkowych komórek owłosione ze względu na długotrwałe działanie istniejących wątpliwości co do ich charakteru chłonnego.

Badanie metod immunologicznych ujawniły, że w większości przypadków jest to forma przewlekłe białaczki limfatyczne, chociaż opisanych przypadkach białaczki włochatokomórkowej T-limfocytowej Naturę. Wyjściowa normalne limfocyty - owłosione przodkowie białaczki nie są jeszcze znane.

Obraz kliniczny białaczki włochatokomórkowej Charakteryzuje się różnym stopniem cytopenię - umiarkowaną lub ciężką (mogą istnieć przypadki bez cytopenię), wzrost, czasami znacząca, śledziona (nepostoyannыy znak), Brak wzrostu w obwodowych węzłach chłonnych.

Szpik kostny widać trepanate śródmiąższowe (Termin ten jest wprowadzony do scharakteryzowania właściwości wzrostu limfocytów w szpiku kostnym w procesie limfoproliferacyjnych) wzrost komórek białaczki, zwykle, nie stanowiące proliferacji nie jest całkowicie przemieszczania tkanki krwiotwórczej i tłuszczu.

Histologia śledziony oznacza rozproszonego charakteru dynamiki białaczkowych limfocytów i czerwony, i w białym miąższu, co prowadzi do zakłóceń w konstrukcji nadwozia.

Białaczki włochatokomórkowej RÓŻNYCH. To, jak również inne formy przewlekłej białaczki szpikowej, lata nie mógł wykryć oznaki postępu. obserwowany granulocytopenia, co niekiedy prowadzi do śmiertelnych powikłań infekcyjnych, i małopłytkowość, towarzyszy zespół krwotoczny.

T formę przewlekłą białaczkę limfocytową

Przewlekła białaczka szpikowa, reprezentowane przez limfocyty T, To występuje u około 5% przypadki.

Charakteryzuje się dużą splenomegalią, często wątroby, niestabilny wzrost obwodowych węzłów chłonnych, częstsze uszkodzenie trzewnego węzłów chłonnych i częste zmiany skórne.

Skóra białaczkowych infiltracja w tę formę białaczki, w przeciwieństwie do zaobserwowanych chorób Sezary'ego, zwykle, w głębszych warstwach skóry właściwej i tkanki podskórnej. Wiek wystąpienia choroby waha się od 25 do 78 lat.

obraz krwi charakteryzuje się różnym leukocytoza, neutropenia, niedokrwistość. komórki białaczkowe mają dużą rundę, fasolkowatej jądro lub polimorficzne brzydki, szorstki, często skręcone, xromatin; w cytoplazmie mogą być wykryte azurofilnych granulki, Większe, Granulat niż normalne limfocyty. Wymiary komórki polimorficzne. Cytochemically tych komórek można określić wysoką aktywność kwaśnej fosfatazy (lizosomalnych natura), α-naftilatsyetatestyerazy, znajduje się w cytoplazmie lokalnie.

immunologicznie limfocyty, stanowiących podłoże tej formy białaczki, jak pokazano na podstawie analizy ich markerów powierzchniowych przy użyciu przeciwciał monoklonalnych, To może być w niektórych przypadkach T-pomocników, inne - T-tłumiki, w trzeciej - i pomocnicy, i supressorami.

Gdy karyological Analiza T-limfocytów postacie białaczki w Japonii 90 % przypadków stwierdzono zmian kariotypu: Szczególnie często objaw trisomii 7 par chromosomów, natomiast translokacji pary 14 chromosomów są mniej popularne, niż w przypadku innych form białaczki limfatycznej.

dotychczasowe postępy T tworzą gwałtownie, tak często w wątpliwość, czy dotyczy przewlekłej białaczki szpikowej i ostrej białaczki szpikowej.