Przewlekłe choroby ziarniniakowe

Przewlekłe choroby ziarniniakowe (CGD; Śmiertelny ziarniniak Dzieciństwa; Przewlekła choroba Dzieciństwa ziarniniakowate; Progressive Szambo ziarniniak)

Opis przewlekłe choroby ziarniniakowe

Przewlekła choroba rozwija ziarniniakowate, Gdy ziarniniakowe specyficzny gen zarówno rodzica przechodzi dziecka. Gen ten powoduje nieprawidłowy rozwój komórek układu odpornościowego (w tym przypadku fagocytów). Fagocyty zabić bakterie zagranicznych, do organizmu. W obecności chorób przewlekłych ziarniniakowych fagocyty nie działają prawidłowo i organizm nie może walczyć niektóre rodzaje bakterii. Przewlekłe choroby ziarniniakowe zwiększa również prawdopodobieństwo ponownego wystąpienia infekcji.

Infekcje niebezpieczne może prowadzić do przedwczesnego zgonu. Częstą przyczyną zgonów w tej choroby są nawracające infekcje płuc. Profilaktyczną opiekę i leczenie może zmniejszyć ryzyko infekcji i tymczasowo kontroli zakażeń.

CGD jest rzadką chorobą.

Przyczyny przewlekłej choroby ziarniniakowe

Choroba zazwyczaj spowodowane przez gen recesywny. To znaczy, że pojawienie się tej choroby muszą być dwa wadliwego genu. Gene przewlekłe choroby ziarniniakowe są transmitowane przez chromosomu X.. Aby choroba rozwinęła, gen musi mieć oboje rodziców.

Czynniki ryzyka przewlekłej choroby ziarniniakowe

Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko wystąpienia przewlekłej choroby ziarniniakowe obejmują:

• Obecność genu recesywnego od rodziców;
• Paul: żeński.

Objawami przewlekłej choroby ziarniniakowe

Zwykle, Objawy zaczynają się pojawiać w dzieciństwie. U niektórych pacjentów, nie mogą pojawić się dopiero dojrzewania.

Objawy przewlekłej choroby ziarniniakowe m.in.:

• Powiększenie węzłów chłonnych w szyi;
• Częste infekcje skóry, które są trudne do leczenia,:
  • Ropnie;
  • Czyraki;
• Uporczywe biegunki;
• Ból w kościach;
• Ból stawu.

Rozpoznanie przewlekłej choroby ziarniniakowe

Lekarz zapyta o objawy i historii medycznej, i wykonać badanie fizykalne. Testy mogą być następujące:

• Badanie płynów i tkanek, Dlaczego warto korzystać:
  • Biopsja;
  • Ogólna analiza krwi;
  • Проточная цитометрия с использованием дигидрородамина – анализ крови, która jest określona przez obecność substancji chemicznych w fagocytach, który może zabić bakterie;
  • OB (ESR) – для определения наличия воспаления;
• Obrazy mogą być tworzone wewnątrz struktury nadwozia, w której następujące metody:
  • Rentgen klatki piersiowej;
  • Scyntygrafia kości;
  • Skanowanie wątroby.

Leczenie przewlekłej choroby ziarniniakowe

Sposoby leczenia obejmują przewlekłe choroby ziarniniakowe:

Leków u pacjentów z przewlekłą chorobą ziarniniakowego

W leczeniu przewlekłej choroby ziarniniakowe można przypisać:

• Антибиотики – используются для профилактики и лечения инфекций;
• Интерферон гамма – уменьшает вероятность развития инфекций, ale jest nieskuteczne w obecności aktywnego zakażenia.

Przeszczep szpiku kostnego

Jednym z najlepszych sposobów leczenia przewlekłej choroby ziarniniakowe jest przeszczep szpiku kostnego, w większości przypadków pozwala w pełni odzyskać od choroby.

Chirurgia

Interwencja chirurgiczna może być konieczne usunięcie ropnie.

Szczepionki

Uniknąć niektórych szczepionek zawierających żywe wirusy. Należy zwrócić się do lekarza, przed szczepieniem.

Zapobieganie przewlekłej choroby ziarniniakowe

CGD jest chorobą dziedziczną. Nie ma środków zapobiegawczych, pozwala zmniejszyć ryzyko urodzenia z chorobą. W niektórych przypadkach może być użyteczne poradnictwo genetyczne, w celu określenia obecności wadliwego genu. Wczesne rozpoznanie przewlekłej choroby ziarniniakowe jest niezbędna. Pozwoli to na wczesne leczenie, i wcześnie rozpocząć szukanie dawcy dla przeszczepu szpiku kostnego.