Choroba Hirschsprunga

Opis choroby Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga – rzadka choroba wrodzona. To ma wpływ na niemal każdy 5000-ty noworodka. Końce choroby niedrożności jelit i zapobiega normalne wypróżnienia. Choroba Hirschsprunga występuje najczęściej oddzielnie, ale może być również częścią zespołu.

Przyczyny Choroba Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga jest spowodowany przez brak pewnych komórek nerwowych. Komórki te, nazywa zwoje, Znajdują się one w ściance jelita. Pomagają zrelaksować w ścianę jelit, pozwalając kału do poruszania się po dwukropku. U dzieci z tą chorobą jelita grubego jest nerasslablennoy, powodując niedrożność. Choroba najczęściej atakuje przeszłość 30-50 centymetrów okrężnicy, które kończy się w odbytnicy.

Nieobecność zwojów ze względu na wady genetyczne. W niektórych przypadkach, Choroba Hirschsprunga jest dziedziczna. To znaczy, że rodzice mogą przekazać swoim dzieciom. Może to nastąpić, nawet jeśli rodzice nie mają choroby.

Czynniki ryzyka choroby Hirschsprunga

Czynniki, co zwiększa ryzyko choroby Hirschsprunga:

• Obecność członków rodziny z chorobą Hirschsprunga;
• To jest bardziej powszechne u mężczyzn;
• Pojawienie się choroby Hirschsprunga mogą być związane z innymi wadami wrodzonymi.

Objawy choroby Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga jest zwykle rozpoznawana w dzieciństwie, ale to może być wykrywane później. Objawy mogą zmieniać się wraz z wiekiem.

Noworodki

• Negatywny wynik smółki ciągu pierwszego 48 godzin życia (Smółki – ciemne lepka substancja, co pierwsza część jelita);
• Wymioty po jedzeniu;
• Wzdęcie brzucha.

U małych dzieci,

• Ciężkie zaparcia;
• Biegunka;
• Niedokrwistość;
• Karłowatość.

Młodzież

• Ciężkie zaparcia przez większość życia.

Rozpoznanie choroby Hirschsprunga

W większości przypadków choroba Hirschsprunga diagnozuje się u niemowląt, choć niektóre przypadki zostały odkryte w okresie dojrzewania lub wczesnej dorosłości.

Testy dla diagnostyki mogą obejmować:

• Lewatywa baru – wstrzyknięcie roztworu soli baru do odbytnicy. Jednocześnie jelita widoczne na rentgenowskich, która pozwala nam rozważyć ewentualne wady;
• Biopsja – Usuwanie próbki tkanki jelitowej, aby sprawdzić, czy zwoje (lub jej brak);
• Manometria odbytu – pomiar ciśnienia zwieracza wewnętrznego i zewnętrznego, z odbytu balonu lub specjalnego czujnika.

Leczenie choroby Hirschsprunga

Główną metodą leczenia choroby Hirschsprunga – chirurgia, który usuwa się uszkodzone części okrężnicy. Istnieją trzy fazy operacji, ale czasem nie trzeba.

Operacja faza choroby Hirschsprunga:

• Colostomy – Ten etap obejmuje tworzenie otworów chirurgicznych okrężnicy, która jest doprowadzana do powierzchni brzusznej. Kał i zawartość jelit są przydzielane przez otwór.
• Usuwanie – dotknięty obszar jelita grubego jest usunięty i zdrowa część łączy się z odbytnicy.
• Zamknięcie kolostomii – kolostomia przyszyty, i funkcja jelita stopniowo wraca do normy.

Wyniki

Objawy są eliminowane 90% dzieci po operacji. Najlepszy wynik jest połączony z początkiem na początku leczenia.

Komplikacje

Powikłania mogą obejmować:

• Enterobrosia;
• Jelit;
• Zespół krótkiego jelita.

Zapobieganie chorobie Hirschsprunga

Metody zapobiegania tej chorobie nie istnieje.