Choroba Hirschsprunga

Opis choroby Hirschsprunga

Болезнь Гиршпрунга – редкое врожденное заболевание. To ma wpływ na niemal każdy 5000-ty noworodka. Końce choroby niedrożności jelit i zapobiega normalne wypróżnienia. Choroba Hirschsprunga występuje najczęściej oddzielnie, ale może być również częścią zespołu.

Przyczyny Choroba Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga jest spowodowany przez brak pewnych komórek nerwowych. Komórki te, nazywa zwoje, Znajdują się one w ściance jelita. Pomagają zrelaksować w ścianę jelit, pozwalając kału do poruszania się po dwukropku. U dzieci z tą chorobą jelita grubego jest nerasslablennoy, powodując niedrożność. Choroba najczęściej atakuje przeszłość 30-50 centymetrów okrężnicy, które kończy się w odbytnicy.

Nieobecność zwojów ze względu na wady genetyczne. W niektórych przypadkach, Choroba Hirschsprunga jest dziedziczna. To znaczy, że rodzice mogą przekazać swoim dzieciom. Może to nastąpić, nawet jeśli rodzice nie mają choroby.

Czynniki ryzyka choroby Hirschsprunga

Czynniki, co zwiększa ryzyko choroby Hirschsprunga:

• Obecność członków rodziny z chorobą Hirschsprunga;
• To jest bardziej powszechne u mężczyzn;
• Pojawienie się choroby Hirschsprunga mogą być związane z innymi wadami wrodzonymi.

Objawy choroby Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga jest zwykle rozpoznawana w dzieciństwie, ale to może być wykrywane później. Objawy mogą zmieniać się wraz z wiekiem.

Noworodki

• Negatywny wynik smółki ciągu pierwszego 48 godzin życia (Меконий – темное липкое вещество, co pierwsza część jelita);
• Wymioty po jedzeniu;
• Wzdęcie brzucha.

U małych dzieci,

• Ciężkie zaparcia;
• Biegunka;
• Niedokrwistość;
• Karłowatość.

Młodzież

• Ciężkie zaparcia przez większość życia.

Rozpoznanie choroby Hirschsprunga

W większości przypadków choroba Hirschsprunga diagnozuje się u niemowląt, choć niektóre przypadki zostały odkryte w okresie dojrzewania lub wczesnej dorosłości.

Testy dla diagnostyki mogą obejmować:

• Бариевая клизма – впрыск раствора соли бария в прямую кишку. Jednocześnie jelita widoczne na rentgenowskich, która pozwala nam rozważyć ewentualne wady;
• Биопсия – удаление образца ткани кишечника, aby sprawdzić, czy zwoje (lub jej brak);
• Аноректальная манометрия – измерение давления внутреннего и наружного сфинктера с помощью ректального баллона или специального датчика.

Leczenie choroby Hirschsprunga

Основное метод лечение для болезни Гиршпрунга – хирургическая операция, który usuwa się uszkodzone części okrężnicy. Istnieją trzy fazy operacji, ale czasem nie trzeba.

Operacja faza choroby Hirschsprunga:

• Колостомия – эта фаза предполагает создание хирургическим путем отверстия в толстой кишке, która jest doprowadzana do powierzchni brzusznej. Kał i zawartość jelit są przydzielane przez otwór.
• Удаление – пораженный участок толстой кишки удаляется и здоровая часть присоединяется к прямой кишке.
• Закрытие колостомы – колостома зашивается, i funkcja jelita stopniowo wraca do normy.

Wyniki

Objawy są eliminowane 90% dzieci po operacji. Najlepszy wynik jest połączony z początkiem na początku leczenia.

Komplikacje

Powikłania mogą obejmować:

• Enterobrosia;
• Jelit;
• Zespół krótkiego jelita.

Zapobieganie chorobie Hirschsprunga

Metody zapobiegania tej chorobie nie istnieje.