Leczenie niedokrwistości hemolitycznej. Objawy i zapobieganie niedokrwistości hemolitycznej choroby

Niedokrwistość hemolityczna jest Modułowa koncepcja, zawiera szereg patologii, częstym objawem który jest zwiększone niszczenie krwinek czerwonych we krwi, prowadzi to, z kolei, do rozwoju niedokrwistości, bilirubinemii i wzmocnienia eritropoaiza. Wśród wszystkich chorób krwi niedokrwistość hemolityczna zrobić trochę bardziej w górę 5%, wśród wszystkich niedokrwistości- 11,5%.

Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej

Wśród przyczyn dziedziczne: jeritropojeticheskaja wrodzona porfiria, dziedziczne sferocitoz, jelliptocitoz, niedobór dehydrogenazy-6-CH, talassemii, serpovidnokletochnaya niedokrwistość, przewoźnika stabilne nieprawidłowe Hb, itp. Wśród przyczyn nabytych:

• gipofosfatemiя;
• transfuzji krwi niezgodnej, szczepienia;
• choroba zakaźna (malaria, kiła, Bartonellabacilliformis, Clostridiumperfringens, itp.);
• Niektóre leki (fenacetyna, fenylohydrazyny, Acetanilid, leki przeciwmalaryczne, sulfonamidy i przeciwgorączkowe, deficyt-6-FD, kwas paraaminosalicylowy, chinina, itp.);
• Niektóre substancje chemiczne (prowadzić, nitrobenzen itd.);
• skutki biologiczne (Pająk ugryzienia, Niektóre węże);
• czynniki mechaniczne (np, sztucznymi zastawkami serca, Marca hemoglobinuria, itp.);
• oparzenia;
• hemoliza, gdy narażone na zimnych aglutynin;
• Etiologia niejasna (np, z idiopatyczną napadową nocną gemoglobinurii).

Objawy niedokrwistości hemolitycznej

Niezależnie od etiologii hemolizy, w rozwoju niedokrwistości hemolitycznej można podzielić na trzy etapy (hemolityczna kryzysu, subcompensation hemolizy i remisji). Hemolityczna kryzysu charakteryzuje zespół zatrucia bilirubiny i anemią zespół objawów klinicznych. Gdy stężenie bilirubiny zatrucia pojawiają się nudności, wymioty, ikterichnost' skóry i błon śluzowych (zwłaszcza skler), zawroty głowy, ból głowy, ból brzucha, gorączka, i czasami drgawki, zaburzenia świadomości. Anemią zespół charakteryzuje się słabości, zawroty głowy, duszność, bladość skóry i błon śluzowych, tachykardia, rozszerzenie granic serca, gluhost' serca dźwięki, szmer skurczowe na wierzchołku. Stopniowo zwiększa się w wątrobie i śledzionie.

Diagnostyka niedokrwistości hemolitycznej

W diagnostyce niedokrwistości hemolitycznej zastosować ogólne badanie krwi (wykrywa niedokrwistość i zmienia rozmiar i kształt krwinek czerwonych), analizy biochemiczne krwi (w tym stężenie bilirubiny w surowicy, ALT, LDH), surowicy Górna, hemoglobiny moczu i hemosiderin. Aby potwierdzić rozpoznanie można użyć nakłucie szpiku kostnego (w biopsji identyfikuje erytropoezę aktywnych procesów).

Najbardziej charakterystyczne dla hemolizy wewnątrznaczyniowej jest aktywny sferocitoz erytrocytów (w reakcji transfuzji, sferocitoze przodków, Kiedy ciepło przeciwciała niedokrwistości hemolitycznej). Może być również shistocitoz (Gdy intravaskuljarnom protetyka, mikroangiopatiah), kształcie sierpa krwinek czerwonych (gdy anemia sierpowata), Mishenevidnye erytrocytów (w Patologii wątroby, gemoglobinopatiâh), jadrosoderzhashhie erytrocytów i bazofilia (Wysoka beta-tallasemii). Taurus Gejnca są wykrywane, gdy niestabilne hemoglobiny, Aktywacja nadtlenku utleniania, akantocity-z niedokrwistością z komórki shporovidnymi, aggljutinirovannye komórek z zimno choroby aglutynin.

Niedokrwistość hemolityczna rodzaje choroby

Wrodzona (dziedziczna) postaci niedokrwistości hemolitycznej można podzielić na:

• gemoglobinopatii (jakość sierp komórka anemia, talassemii);
• jenzimopenicheskie (niedobór enzymów glikolizy, Seria pentozo fosforan, Enzymy, związanych z wykorzystywaniem ATF, Edukacja, utlenianie i przywrócenie glutationu, w syntezę porfiryny);
• membranopatii erytrocytów (ovalocitarnaja, mikrosferocitarnaja, akantocitarnaja).

Formy nabytej niedokrwistości hemolitycznej klasyfikuje się w:

• nabyte membranopatii (niedokrwistość shporokletochnaja, napadowa nocna hemoglobinuria);
• niedokrwistość immunogemoliticheskie (izoimmunnye, Autoimmunologiczne);
• toksyczny (Niektóre leki i trucizn);
• związane z mechanicznego uszkodzenia czerwonych krwinek (serce zawór protezy, Marca hemoglobinuria, mikroangiopaticheskaja niedokrwistość hemolityczna, lub choroby Mashkovich).

Inne niedokrwistości hemolitycznej, idiopatyczna (w połowie przypadków), wtórny (chłoniaków) niedokrwistość, żółtaczka hemolityczna noworodka.

Niedokrwistość hemolityczna działania pacjenta

Jeśli podejrzewasz, że obecność niedokrwistości są skierowanie do specjalisty.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej

W leczeniu niedokrwistości hemolitycznej glukokorticosteroida używane, leki immunosupresyjne, transfuzji umyte czerwonych krwinek, Piracetam (w złożonej terapii), prowadzą oni też splenjektomiju (usunięcie śledziony).

Niedokrwistość hemolityczna powikłania

• DIC;
• szok anemicheskij (ostrej niewydolności układu krążenia);
• aregeneratornyj Kriz;
• ostra niewydolność nerek;
• hemosyderoza wewnętrzne;
• podkapsul'nye przerwy, zawał śledziony, hipersplenizmu;
• dyskinezy dróg żółciowych.

Niedokrwistość hemolityczna-zapobieganie

Jedyny możliwy sposób, aby zapobiec rozwojowi niedokrwistość jest utrzymanie zdrowego stylu życia, czasie leczenia i profilaktyki chorób.