Choroba Waldenström

Paraproteinemic hemoblastoses, charakteryzuje nowotworowej proliferacji komórek limfoidalnych i osocza, produkujące IgM, Jest znany jako choroba Waldenstroma.

Na podstawie morfologicznej podłożu guz, Choroba ta może być traktowana jako przewlekła białaczka z limfocytów B natury. Rzadko. Mężczyźni cierpią trzy razy częściej niż kobiety.

Z form choroby Waldenstroma

Istnieje bezobjawowe, postępuje powoli i postępującą chorobą.

W bezobjawowa postać choroby Waldenstroma kliniczne i morfologiczne objawy choroby nie występują. Ilość IgM wzrosła do 2 %. Ta forma makroglobulinemia przejść do może później Symptomatyczne. W Formularz postępuje powoli objawy kliniczne rosną powoli, długość życia tych pacjentów więcej 5 lat. Postępującą chorobą Waldenström charakteryzuje się szybkim rozwojem objawów klinicznych, ciężki, średnia długość życia w tym przypadku o 2,5 lat.

Przejawy choroby Waldenstroma

Na początku choroba pojawia się osłabienie, utrata ciała, rozmazany obraz, nie może być obrzęk. Najczęściej obserwuje się krwawienie, Błony śluzowe, zwłaszcza. Zmiany w kości, a w szpiczaku, są rzadkie.

Wzrost wątroby, śledziony i węzłów chłonnych - charakterystycznych objawów klinicznych choroby Waldenstroma W przeciwieństwie mnogim. Ten wzrost jest wynikiem narośli nowotworowych komórek limfoidalnych, gdzie, zwykle, Jest szpiku kostnego, a czasem innych narządów i tkanek.

Obraz choroby krwi Waldenström

Szczególnym znakiem choroby Waldenstroma - komórki limfatycznego akumulacyjnych wysokich produkowane nowotworowych w surowicy. Cząsteczka zawiera IgM 10 ciężkie łańcuchy μ, i 10 lekkie łańcuchy χ i λ, Typ I lub II o względnej masie cząsteczkowej około 1*10⁶. Na macroglobulins electrophoregram znajdujących się między γ- i α-frakcje jako odrębny M-jednorodnym gradientem. Liczba pacjentów (15-20 %) o niskiej masie cząsteczkowej znalezione w moczu białka Bence-Jones.

We krwi obwodowej zwiększenie niedokrwistość, Patogeneza nie jest w pełni zrozumiałe (wymiana elementów krwiotwórczych guzów mózgu, Utrata krwi i inne.), często - leukopenia ze względną limfocytozą. Liczba leukocytów może być normalne i podwyższone.

W leukogram zdominowane limfocytów i komórek limfoidalnych, Często wzrost liczby monocytów. Jak choroba postępuje coraz małopłytkowość. ESR zawsze gwałtownie wzrósł, z wyjątkiem przypadków krioglobulinemii. W limfocytoza szpiku kości jest określana, osiągając 60-98 %.

Wśród limfocytów często zdominowane przez duże komórki z pokolenia plazmatizirovannoy tsitoplaziey, i monocytoid typ komórek, podobny do virotsitami w mo zakaźnych- nonukleoze. W niektórych przypadkach komórki mają cytoplazmy Proces, Przypominając w ich morfologii komórek, gdy komórki białaczki owłosione. Liczba komórek osocza może osiągnąć 15-20 %.

Analizy cytogenetyczne szpiku kostnego i krwi obwodowej wykazuje naruszenie liczby chromosomów (ze względu na pojawienie się dużych chromosomów). Niektórzy autorzy uważają, że jest markerem choroby Waldenstroma (W-chromosom). Jednak W chromosomu nie zawsze jest rozpoznawane i specyficzność nie udowodniono.

Głównym choroby zespół Waldenström hyperproteinemia ze względu na gwałtowny wzrost lepkości krwi, spowolnienie przepływu krwi, tromʙozami, Stasi i pęknięcia małych naczyń krwionośnych. Płytki krwi, zawinięte w masy białkowej, niesprawny, zakłócony formacja trombocytów. Nadmiar macroglobulins zaburza krzepnięcie krwi, na różnych etapach. Lepkość krwi wzrasta w większym stopniu, niż w przypadku szpiczaka mnogiego. Posiada również przeciwciała zespół niedoboru, z powodu tych samych czynników sprawczych, że w szpiczaku mnogim.

Diagnoza choroby Waldenstroma

W diagnostyce non-wydzielniczej szpiczaka, Oprócz tych klinik, Struktura globulin i obecność hipogammaglobulinemia, stanowiły wyniki Reakcja Koons komórek nowotworowych, w którym immunoglobulinę anty-surowicy zidentyfikować odpowiedni paraimmunoglobuliny.

Znalezienie typu monoklonovoy gipermakroglobulinemii IgM (co najmniej 10-15 % Białko całkowite w surowicy) na tle obrazu klinicznego choroby oraz zmian morfologicznych wskazujących na choroby Waldenstroma.

Znaczna pomoc w wykrywaniu i identyfikacji może mieć makroglobulinemia białka serwatkowe ultrawirowanie analityczne, pozwalające na określenie ilości i macroglobulins masie cząsteczkowej.

Metoda antysurowicą immunologiczny z monospecyficznymi mniej wiarygodne, ponieważ często pozostaje w miejscu zastosowania makroglobulina. Przed immunoelektroforezy zwykle elektroforezy w surowicy i moczu. Choroba surowicy Waldenström między γ- i β-globulin Gradient eksponat M-, w moczu, w obecności białka Bence-Jonesa pojedyncze zjawisko get globulinurii.