Choroba łańcuchów ciężkich

Choroba łańcuchów ciężkich (BTC) - Rzadka choroba. Myśleć, że jest on oparty na immunoglobuliny syntezy anomalii, spowodowany przez somatyczną mutacją komórek z utratą części genach strukturalnych, odpowiedzialny syntezy ciężkich łańcuchów. W rezultacie, tylko fragmenty wydzielane ciężkich łańcuchów różnych klas BTC należą do grupy chorób nowotworowych B-limfoproliferacyjną z różnych objawów klinicznych i morfologicznych. BTC-γ Različaût, -a, -m и -S.

Ciężka choroba-γ łańcucha

Ta postać choroby został opisany w Franklin 1963 miasto, W związku z tym jest również nazywany Choroba Franklin. Występuje u osób w wieku poniżej 40 lat.

Obraz kliniczny choroby przypomina złośliwe procesy limfoproliferacyjne. Najczęstszym objawem jest zlokalizowany lub uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, śledziona, wątroba.

Oprócz anemii postępującego, u pacjentów z małopłytkowością i leukopenii o względnej limfocytów. Wśród limfocytów są nietypowe formy i komórki osocza. Często (o 30 % przypadki) Obserwowany eozynofilia. Opisano dwa przypadki BTC-γ z obrazem białaczkę komórek plazmatycznych.

Proliferację nowotworów szpiku kostnego są rzadko obserwowane. Gdy są obecne, większość komórek zawierają limfocyty i komórki osocza, ale może również wykrywać granulocyty eozynochłonne zapalenie i komórki siatkowej. Prawidłowa lub zwiększona ESR. M Gradient surowicy ujawnił zamiennie. Zawartość Pig surowicy nieznacznie. Darmowe łańcuchy lekkie (ʙelok-Benz Dƶonsa) nie występują ani w surowicy, dźwięku w moczu. Choroba może następować powoli, z spontannыmi remissiяmi (Postać łagodna). Czas trwania do 5 lat.

Ciężka choroba-α łańcucha

Chorych dzieci i osób w wieku poniżej 40 lat.

Choroba charakteryzuje się zmianami w lamina propria (blaszki właściwej) błony śluzowej jelita cienkiego i węzłów chłonnych brzusznej masywne plazmocytów infiltracji, niedojrzałe komórki limfatyczne siatkowate, immunoʙlastami, makrofagi i granulocyty zasadochłonne tkanek z objawami ciężkiego zaburzenia wchłaniania (biegunka, celiakia, hipokalcemia, kaliopenia). Szpiku kostnego nie ma wpływu. M-Gradient i nie białkomocz.

Choroba ta wpływa na układ komórki wydzielające IgA. Opisano także jelit i płuc wersję BTC-α, co jest bardzo rzadkie i występuje z śródpiersia i węzłów chłonnych oskrzelowo.

Są dwa etapy BTC-α:

• Łagodny, w którym substrat zawiera komórki dojrzałe limfocyty i komórki osocza;
• faza, Wpływy z atypią składu komórkowego i postępującego wzrostu guza.

Ciężkie choroby μ łańcucha

Ciężka choroba jest rzadka-łańcucha μ.

Zgodnie z kliniczną i hematologiczne obraz podobny przewlekłej białaczki limfocytowej, płynący bez zwiększania obwodowych węzłów chłonnych, ale z hepatosplenomegalią. Czasami pacjenci mogą pojawić się zmiany osteolityczne i patologiczne złamania. W szpiku kostnym, wyjątkiem limfatycznej infiltracji, vacuolated znajdują się komórki plazmatyczne.

Elektroforezy surowicy wykrywa Hipogammaglobulinemia, i w moczu - białko Bence-Jones.

W różnych przykładach wykonania, elektroforeza choroba surowicy heavy chain pokazuje ten sam rozproszone γ- strefy plama, -глобулинов.

Wykryciu Bence-Jones białko w moczu tylko wtedy, gdy forma rzadko μ. Dlatego też, w diagnostyce różnych form BTC stosowane immunoelektroforezy surowicy (lub zagęszczonego moczowy) białka z surowicy odpornościowej przeciwko ciężkie monospecyficznymi (y-, a-, m-) i światło (x-, lambda) Łańcuchy.

Gdy białka BTC badano nie reaguje z surowicami odpornościowymi przeciwko łańcuchów lekkich, od BTC-α i BTC-γ w komórkach nowotworowych, syntezę łańcucha lekkiego w trybie offline, a gdy μ kształcie łańcuchy lekkie są syntetyzowane, ale nie wiąże się z łańcuchów H pozostałości.