Amiloidoz

Opis amyloidoza

Skrobiawica jest grupa rzadkich chorób. Polega ona na osadzaniu białka amyloidu. Białko gromadzi się w tkankach i narządach. Istnieją trzy podstawowe formy:

• Podstawowy amiloidoz, złoża położone są w samym sercu, światło, skóra, język, tarczyca, jelito, wątroba, nerek i naczyń krwionośnych;
• Wtórna amyloidoza – białka w śledzionie, wątroba, nerka, nadnercza, i węzły chłonne;
• Dziedziczne depozyty amyloidoza – w nerwach, serce, nerek i naczyń krwionośnych.

Nagromadzenie amyloidu mogą utrudniać funkcjonowanie narządów lub tkanek.

Prichinы amyloidoza

Przyczyny skrobiawicy zmieniać się w różnych formach.

• Pierwotne amyloidoza – spowodowany akumulacją fragmentów przeciwciał, Często występuje w wyniku chorób szpiku kostnego (mnozhestvennaya mnogi);
• Wtórna amyloidoza – rozwija się w odpowiedzi na infekcję lub przewlekłej choroby zapalnej;
• Dziedziczna amyloidoza, spowodowana mutacjami amyloidu w surowicy krwi.

Faktorы amyloidoza ryzyka

Czynniki, które mogą zwiększyć prawdopodobieństwo amyloidozy obejmują:

• Pierwotne amyloidoza:
  • Paul – Mężczyźni są bardziej narażone na ryzyko;
  • Wiek – starszy 40 lat;
  • Mnozhestvennaya mnogi;
• Wtórna amyloidoza:
  • Paul – Mężczyźni są bardziej narażone na ryzyko;
  • Wiek – starszy 40 lat;
  • Przewlekłe choroby zapalne i infekcyjne, jak na przykład: gruźlica, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie szpiku;
  • Gorączka śródziemnomorska;
  • Hemodializa – Wybór krwi z arterii, oczyszczenie, dodanie substancji odżywczych, i zwróceniem go do żyły;
  • Anamneza;
• Dziedziczna amyloidoza:
  • Narodowość: Portugalski, Szwedzi, Japoński;
  • Obecność rodziny chorych gorączka śródziemnomorska.

Simptomы amyloidoza

Kiedy te objawy powinny udać się do lekarza:

Objawy dla wszystkich form amyloidoza:

• Zmęczenie;
• Utrata masy ciała;
• Powiększenie wątroby;
• Drażliwość;
• Objawy niewydolności serca.

Stopień choroby i typ narządu również zidentyfikować dodatkowe objawy, Jeśli w ogóle. Ich poziom może się wahać od łagodnego do ciężkiego. Poniżej znajduje się lista dodatkowych objawów, które odnoszą się do konkretnych układów organizmu:

• Dróg moczowych – niewydolność nerek;
• Skóra – lekkie zmarszczki, kolor fioletowy (czerwonawa skóra wokół oczu, wskutek wycieku krwi z naczyń włoskowatych);
• System Limfatyczny – hyperadenosis;
• Układ hormonalny – powiększenie tarczycy;
• Układ trawienny:
  • Trudności w połykaniu;
  • Obrzęk języka;
  • Powiększenie wątroby;
  • Biegunka;
  • Niedrożność jelit:
  • Zaburzenia wchłaniania (nieprawidłowe wchłanianie składników odżywczych z przewodu pokarmowego);
  • Krzesło jasnobrązowa;
• System neurologiczny:
  • Głupota – może rozwinąć się choroba Alzheimera;
  • Niewrażliwość, kłucia, słabość w rękach i nogach;
  • Obrzęk nadgarstka;
  • Słabość w rękach;
• Układu sercowo-naczyniowego:
  • Nagromadzenie płynu, powodując obrzęk tkanek;
  • Zaburzenia rytmu serca (niemiarowość);
  • Powiększone serce;
  • Zatrzymanie akcji serca;
  • Nagła śmierć;
  • Układ oddechowy;
  • Trudności z oddychaniem;
  • Duszność.

Diagnoza amyloidoza

Ta choroba może powodować trudności w diagnozie. W nieobecności objawów początkowych, Choroba może prowadzić do śmierci. Lekarz wykonuje się badanie lekarskie i wysyła pacjenta specjalistów do dalszej analizy. Testy mogą być następujące:

• Biopsja – wybierając małą próbkę tkanki lub narządu, igły lub odcięcia;
• Elektrokardiogram (EKG) – Pomiar aktywności elektrycznej serca, aby zdiagnozować chorobę serca;
• Echokardiogram – szczegółowa analiza ruchów monitorze serca, za pomocą fal dźwiękowych o wysokiej częstotliwości;
• Ocenę funkcji nerek – określa, czy występuje nadmiar protein w moczu;
• Analiza moczu – chemicznych i badanie mikroskopowe moczu na obecność choroby;
• Badania kreatyniny w surowicy – testowy do badania czynności nerek i masy mięśni;
• Analiza stężenia azotu mocznikowego we krwi (AMK) – badania krwi w celu oceny czynności nerek;
• USG jamy brzusznej – test, która wykorzystuje fale dźwiękowe do badania nieprawidłowości narządów wewnętrznych i naczyń krwionośnych;
• Szybkość przewodzenia nerwów – ocenia stan nerwów.

Leczenie amyloidoza

W tej chwili nie ma leczenia skrobiawicy. Głównym celem jest leczenie choroby podstawowej. Leczenie, aby zmniejszyć lub kontroli objawów i powikłań przynieść tylko skromny sukces. Leczenie obejmuje:

Chemoterapia

Chemioterapia może być w postaci tabletek, wtrysk, lub przez cewnik. To jest używane, w celu poprawy objawów i spowalnia postęp choroby,:

• Pierwotne amyloidoza;
• Wtórna amyloidoza – agresywne leczenie bazowego procesu chorobowego lub stanu zapalnego;
• Dziedziczna amyloidoza.

Przeszczep komórek macierzystych

Komórki macierzyste, niedojrzałe komórki są w korpusie. Są one przeszczepione wymienić ogniw uszkodzonych lub chorych. Sposób ten jest używany do:

• Pierwotne amyloidoza – Wykorzystali swoje niedojrzałe komórki krwi do transfuzji. Proces ten nazywany jest autologicznym przeszczepem komórek macierzystych. W tej metodzie leczenia może być dodatkowo stosowane jako leki, i chemioterapii;
• Dziedziczna amyloidoza – komórki przeszczepione z narządu.

Przeszczepianie narządów

Przeszczep – usunięcie ciała pacjenta i przeszczepienie zdrowych od dawcy do biorcy. Zwykle wykonywane przeszczepu wątroby lub nerek. Może to być wykonywane na wszystkich głównych rodzajów skrobiawicy.

Splenektomii

Operacja ta może zredukować wytwarzanie amyloidu. To może być zrobione na amyloidozy pierwotnej i wtórnej.

Zapobieganie amyloidoza

Obecnie znane sposoby zapobiegania skrobiawicy.