Amiloidoz

Opis amyloidoza

Skrobiawica jest grupa rzadkich chorób. Polega ona na osadzaniu białka amyloidu. Białko gromadzi się w tkankach i narządach. Istnieją trzy podstawowe formy:

• Podstawowy amiloidoz, złoża położone są w samym sercu, światło, skóra, język, tarczyca, jelito, wątroba, nerek i naczyń krwionośnych;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, wątroba, nerka, nadnercza, i węzły chłonne;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, serce, nerek i naczyń krwionośnych.

Nagromadzenie amyloidu mogą utrudniać funkcjonowanie narządów lub tkanek.

Prichinы amyloidoza

Przyczyny skrobiawicy zmieniać się w różnych formach.

• Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, Często występuje w wyniku chorób szpiku kostnego (mnozhestvennaya mnogi);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Dziedziczna amyloidoza, spowodowana mutacjami amyloidu w surowicy krwi.

Faktorы amyloidoza ryzyka

Czynniki, które mogą zwiększyć prawdopodobieństwo amyloidozy obejmują:

• Pierwotne amyloidoza:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 lat;
  • Mnozhestvennaya mnogi;
• Wtórna amyloidoza:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 lat;
  • Przewlekłe choroby zapalne i infekcyjne, jak na przykład: gruźlica, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie szpiku;
  • Gorączka śródziemnomorska;
  • Гемодиализ – отбор крови из артерий, oczyszczenie, dodanie substancji odżywczych, i zwróceniem go do żyły;
  • Anamneza;
• Dziedziczna amyloidoza:
  • Narodowość: Portugalski, Szwedzi, Japoński;
  • Obecność rodziny chorych gorączka śródziemnomorska.

Simptomы amyloidoza

Kiedy te objawy powinny udać się do lekarza:

Objawy dla wszystkich form amyloidoza:

• Zmęczenie;
• Utrata masy ciała;
• Powiększenie wątroby;
• Drażliwość;
• Objawy niewydolności serca.

Stopień choroby i typ narządu również zidentyfikować dodatkowe objawy, Jeśli w ogóle. Ich poziom może się wahać od łagodnego do ciężkiego. Poniżej znajduje się lista dodatkowych objawów, które odnoszą się do konkretnych układów organizmu:

• Мочевые пути – почечная недостаточность;
• Кожа – легкие морщины, kolor fioletowy (czerwonawa skóra wokół oczu, wskutek wycieku krwi z naczyń włoskowatych);
• Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
• Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
• Układ trawienny:
  • Trudności w połykaniu;
  • Obrzęk języka;
  • Powiększenie wątroby;
  • Biegunka;
  • Niedrożność jelit:
  • Zaburzenia wchłaniania (nieprawidłowe wchłanianie składników odżywczych z przewodu pokarmowego);
  • Krzesło jasnobrązowa;
• System neurologiczny:
  • Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Niewrażliwość, kłucia, słabość w rękach i nogach;
  • Obrzęk nadgarstka;
  • Słabość w rękach;
• Układu sercowo-naczyniowego:
  • Nagromadzenie płynu, powodując obrzęk tkanek;
  • Zaburzenia rytmu serca (niemiarowość);
  • Powiększone serce;
  • Zatrzymanie akcji serca;
  • Nagła śmierć;
  • Układ oddechowy;
  • Trudności z oddychaniem;
  • Duszność.

Diagnoza amyloidoza

Ta choroba może powodować trudności w diagnozie. W nieobecności objawów początkowych, Choroba może prowadzić do śmierci. Lekarz wykonuje się badanie lekarskie i wysyła pacjenta specjalistów do dalszej analizy. Testy mogą być następujące:

• Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, igły lub odcięcia;
• Elektrokardiogram (EKG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, za pomocą fal dźwiękowych o wysokiej częstotliwości;
• Оценка почечной функции – определяет, czy występuje nadmiar protein w moczu;
• Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• Analiza stężenia azotu mocznikowego we krwi (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
• УЗИ брюшной полости – тест, która wykorzystuje fale dźwiękowe do badania nieprawidłowości narządów wewnętrznych i naczyń krwionośnych;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Leczenie amyloidoza

W tej chwili nie ma leczenia skrobiawicy. Głównym celem jest leczenie choroby podstawowej. Leczenie, aby zmniejszyć lub kontroli objawów i powikłań przynieść tylko skromny sukces. Leczenie obejmuje:

Chemoterapia

Chemioterapia może być w postaci tabletek, wtrysk, lub przez cewnik. To jest używane, w celu poprawy objawów i spowalnia postęp choroby,:

• Pierwotne amyloidoza;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Dziedziczna amyloidoza.

Przeszczep komórek macierzystych

Komórki macierzyste, niedojrzałe komórki są w korpusie. Są one przeszczepione wymienić ogniw uszkodzonych lub chorych. Sposób ten jest używany do:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Proces ten nazywany jest autologicznym przeszczepem komórek macierzystych. W tej metodzie leczenia może być dodatkowo stosowane jako leki, i chemioterapii;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Przeszczepianie narządów

Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Zwykle wykonywane przeszczepu wątroby lub nerek. Może to być wykonywane na wszystkich głównych rodzajów skrobiawicy.

Splenektomii

Operacja ta może zredukować wytwarzanie amyloidu. To może być zrobione na amyloidozy pierwotnej i wtórnej.

Zapobieganie amyloidoza

Obecnie znane sposoby zapobiegania skrobiawicy.