Amyotrophy jest leczenie choroby. Objawy i zapobieganie amyotrophy choroby

Pojęcie "kręgosłupa amiotrofii" łączy grupy chorób, общая черта которых – гибель двигательных нервных клеток (neurony) rdzenia kręgowego. Towarzyszy temu osłabienie mięśni, jak również rozwoju głównym objawem amiotrofii (przerzedzanie mięśni).

Amyotrophy przyczyny

Amiotrofii rdzenia są chorobami genetycznymi. W wyniku defektu genetycznego występuje utrata neuronów ruchowych, że w końcu prowadzi do zmniejszenia napięcia mięśniowego, powstanie i rozwój osłabienie mięśni.

Zidentyfikować następujące rodzaje dziedziczenia tej patologii:

• autosomalny recesywny;
• X-linked.

Amyotrophy objawy

Amiotrofii kręgosłupa obejmuje następujące objawy:

• zmniejszenie napięcia mięśni;
• symetryczny postępującym osłabieniem mięśni i przerzedzenie mięśni. Te objawy w dzieciństwie formularzy, głównie, występują w mięśniach nóg, ale po rozprzestrzenianiu się mięśnie miednicy, Wstecz, tułów (w tym mięśni oddechowych), Szyja, gardła i języka. Kiedy formularz dorosłych mięśni obręczy barkowej cierpieć po raz pierwszy, после – все остальные;
• w rozwoju mięśni osłabienie początkowo trudno, ale po staje się niemożliwe chodzenia, pieszy, utrzymanie głowy;
• spłaszczenie klatki piersiowej w wyniku osłabienia mięśni oddechowych;
• Mięśnie komór języka, członki;
• naruszeniem postawy w wyniku osłabienia mięśni pleców;
• Występuje, kiedy rozwój słabość mięśni gardła połykania naruszenia;
• zaburzenia chodu, które rozwijają się w wyniku słabości obszernego bocznego, miednicy.

Diagnostyka Amotrofii

Diagnoza obejmuje anamnesis i dolegliwości pacjenta. Koniecznie wyjaśnić, czy podobne objawy w ktoś z krewnych, Co to jest odpowiedni wiek na początek znak zmniejszone napięcie mięśniowe, pojawiające się słabe mięśnie i przestrzegać ich przerzedzenie.

Również przeprowadzone badanie neurologiczne: zdecydowany, Jeśli skurcze mięśni języka, naruszenia w połykaniu; ocenianego mięśni, siła mięśni; Ustawia liczbę zaangażowanych w proces patologiczny grup mięśniowych.

Badanie biochemiczne krwi wykrywa wzrost stężenia kretininfosfokinase (Objaw ten jest charakterystyczny dla zwijania włókien mięśniowych).

Electroneuromyography pomaga zidentyfikować oznaki uszkodzenia neuronu i zwyrodnienie (istotne zmiany) włókna mięśniowe.

Przy użyciu promieni rentgenowskich może wykryć skrzywienie kręgosłupa (wynika z uszkodzenia mięśni pleców).

Также может выполняться генетическое обследование – генетическое тестирование, mających na celu wykrycie zmian w 5q11 gen 2-13 3.

Amyotrophy jest rodzajem choroby

Istnieje kilka form amiotrofii kręgosłupa w zależności od czasu jego występowania:

– детские:

• typ 1 (Verdniga-Hoffmann): Formularz ten rozwija się do sześciu miesięcy życia dziecka i charakteryzuje się bardzo niekorzystne rokowanie;
• typ 2 (Przejściowej): Ta forma występuje u dzieci w 1,5 rok, charakteryzuje się niekorzystne rokowanie;
• typ 3 (Kugel'berga Welandera choroby): Ta forma występuje u dzieci 5-7 lat, charakteryzuje się bardziej korzystne rokowanie i wolno płynących.

– взрослые:

• Kręgosłupa tak łączone x amyotrophy Kennedy: występuje u mężczyzn w wieku 40-60 lat. Charakteryzuje się zaburzeniami przełyku, osłabienie i przerzedzenie mięśni obręczy barkowej.

Amyotrophy pacjenta działań

W przypadku charakterystycznych objawów (osłabienie mięśni, ich przerzedzenie), zasięgnąć porady lekarza.

Leczenie amiotrofii

Amiotrofii rdzenia są chorobami genetycznymi. Całkowicie cure je jest obecnie niemożliwe. Spowolnienie tempa rozwoju rdzenia amiotrofii można osiągnąć za pomocą terapii.

Leczenie kręgosłupa amiotrofij zawiera witaminy z grupy b i leki, poprawa trophism (odżywianie) нервной ткани – нейротрофиков. Również w terapii schematu obejmują terapeutyczne kompleksy trening fizyczny specjalne ćwiczenia pomóc spowolnić przerzedzenie nieaktywnych mięśni. Oprócz, pokazuje, masaż.

Pacjent z amiotrofiej kręgosłupa jest niezbędne do zapewnienia racjonalnego i sprawiedliwy, częste i ułamkowa zasilania (5-6 każdego dnia w małych porcjach).

Powikłania amotrofii

Powikłania amiotrofij kręgosłupa to stagnacja zapalenie płuc (rozwijać w wyniku osłabienia mięśni oddechowych).

Kiedy kręgosłupa amyotrophy tam jest duże prawdopodobieństwo śmierci w wyniku wtórnych powikłań infekcyjnych.

Amyotrophy zapobieganie

Zapobiec amiotrofii kręgosłupa nie jest możliwe, ponieważ tej patologii jest genetyczna (dziedziczna).

Teraz jest możliwe prowadzenie poradnictwo medyczne genetyczne małżeństw, Planowanie poczęcia dziecka.