Niewydolność amyloidoza – Stan i analiza moczu

Amyloidoza jest nerek ich dystroficznym porażka, spowodował głębokie naruszenie (perwersja) metabolizm protein.

Istnieje podstawowa, lub idiopatyczne, i wtórna amyloidoza. Do podstawowej amyloidozy charakteryzuje się zmianami skórnymi, mięsień, układu krążenia, część przewodu pokarmowego. Przyczyną wtórnym amyloidoza rozważyć różne przewlekłe infekcje - gruźlicy, kiła, malaria, długie procesy ropne w płucach, zapalenie szpiku, szpiczaka mnogiego i inne choroby. Do wtórnej amyloidozy zazwyczaj utratę narządach miąższowych - śledziony, nerka, wątroba, nadnerczy. Istnieje kilka postaci rodzinnej skrobiawicy, dziedziczone i recesywny, i dominowała. W samym sercu amyloidoza rodziny, widocznie, są zaburzenia genetyczne, Podobne fermentopathy.

Amiloidoz, Otrzymany w tkankach z procesem patologicznym, Jest to glikoproteina złożona, w których białka włókniste i kuliste, ściśle związane z polisacharydami.

Zawartość w amyloidu glicyny, alanina, leucyna, Valina, tirozina, histydyna i innych aminokwasów różni się od zawartości kolagenu i bezbarwną. Znaleziono białka amyloidu, podobne we właściwościach do α elektroimmunoforeticheskim₁, b- и c-глобулинам, i albuminy, fibrynogenu, kwas neuraminowy.

Składnik węglowodanowy zawiera galaktozy i glukozy, mniejsze ilości galaktozaminy, glikozaminov, mannozy, fruktoza i czasami z Kwas hialuronowy, siarczan chondroityny i heparyna. Wszystkie elementy są węglowodany, białka i mocno związany, amyloidu i stabilność dając do różnych wpływów.

Ważną rolę w tworzeniu mechanizmów immunologicznych odgrywają amyloidu. Więc, Znaleziono, że podstawowym skrobiawica jest oznaczony tendencję do zwiększania zawartości IgD (w 50% przypadki), średnie - IgM (w dziedzicznej amyloidoza niniejszego sprawozdania bez odchyleń od normy). Szczególnie wyraźne zmiany we wszystkich formach amyloidoza występować w odporności komórkowej, przede wszystkim w układzie T. Nie limfopenia z niedoborem limfocytów narządów limfatycznych (węzły chłonne, śledziona, grasicy, jelita). U wszystkich pacjentów ze skrobiawicą, niezależnie od stadium choroby znaczny spadek liczby limfocytów T, czasem wymawiane, i limfocyty B.

Znaczących zmian w t-wpływają na układ odpornościowy i jego wpływ na funkcję kontroli komórek B, szczególnie belkovoobrazuyuschuyu. Ponieważ ilość komórek B, prowadzenia jej normalnej powierzchni immunoglobulin, zmniejsza, nie jest wykluczone, że całkowita pula komórek B-limfocytowych zwiększa ilość, syntezy białka SAA (prekursora amyloidu surowicy), lub inne białka, zamierza konstrukcji amyloidu, lub fragmenty cząsteczek immunoglobulin (l- obwodu lub χ). Wygląd białka prekursorowego krwi, a następnie włókienka amyloidu w tkankach przyczynia się do dalszego tłumienia komórek T układu odpornościowego. To tworzy błędne koło, Postęp uwarunkowania procesu.

We wczesnych stadiach choroby amyloid osadza się w miąższu nerki stopniowo, od piramid nerkowych, następnie do kory, Statki, Taurus kulki pochechnыh. Opuchnięte kanalików nabłonka nefronov, drobnoziarnisty, Często złuszczonych. Kora i rdzeń są duże naciekanie tkanki limfatycznej.

Złogi amyloidowe w kłębuszkach nerkowych z komórek mezangialnych przyczynia się do uszkodzenia filtra, Konsekwencją jest wzrost białka filtracji. Względna niewydolność nerek rozwija, klinicznie przejawia się w wyglądzie białkomoczu. To etap białkomoczem amyloidoza, podczas których w odpowiedzi na utratę białka wydają się obrzęku, hipercholesterolemii, Obniża ciśnienie krwi - nie jest to typowy zespół nerczycowy (Etap nadciśnieniowa edematous). Na tym etapie, większość kłębuszków skrobiawicy obserwuje się poza kapilar kłębuszków, Chociaż nie są kłębuszków, gdzie stosunkowo niewiele amyloidu. Amyloidoza rozsiane i piramid nerkowych i wewnętrzna strefa rdzenia często rozproszonych. Wiele amyloid osadza się w ścianach arterii, Żyły, naczyń limfatycznych. Obserwowany bezbarwne kropli, bezbarwne wakuoli, vakuolynaya i zhirovaya Duchenne'a, martwicy i złuszczanie nabłonka kanalików nefronów, nagromadzenie lipidów w zrębie nerki. Infiltracja lipidów nerek sugeruje łączenie zespół nerczycowy.

Z gromadzeniem amyloidu i rozwoju zwłóknienia i rozsiane pojawiają azotemii i mocznicy (etap azotemicheskaya).

Gdy amyloid zamówienia nerek wykazały śmierci większości z nefronów, ich zanik tkanki śródmiąższowej i proliferację.

Głównym klinicznym objawem choroby jest białkomocz, obrzęk, hipoproteinemii, Nerek nadciśnienie tętnicze i hipercholesterolemia. Białkomocz rozwija wszystkie formy amyloidoza, osiągnięciu wysokości choroby 10-15 g / l. Podczas dnia wyróżnia się od 2 20-40 gramów białka. Większość białka w moczu stanowią globulin. Wśród nich są często identyfikowane β- и c-глобулины, реже₁– и₂-globulin i fibrynogenu. Nie jest wykluczone, wydalanie, zwłaszcza gdy są przyłączone do skrobiawicy zespół nerczycowy, białka SAA, względna masa cząsteczkowa nie nad 100000. Może, Wyjaśnia to niski poziom białka w surowicy krwi u pacjentów z pierwotnym i wtórnym, skomplikowane z zespołu nerczycowego, amiloidozom. Można wykryć i główny odłam glikoprotein. Szczególnie istotne wydalania α₁– и c-гликопротеидов. Globulinuriya stopniowo prowadzi do spadku albumin, globulin moczu stosunek, które mogą wskazywać postęp amyloidozy, Czasami wiarygodne, niż wzrost białkomoczu.

Nasilenie i czas trwania białkomoczu Prowadzi to do rozwoju i wyglądu obrzęku gipoproteinemii, że u pacjentów z amyloidozą występują dość wcześnie i może być powszechne i trwałe, pozostała znacząca nawet w okresie terminalu mocznicowy. Wraz z hipoproteinemii obserwowane Dysproteinemia, charakteryzująca się zmianą wartości wskaźnika białek osocza. Zazwyczaj jest wzrost α₂– i γ-globulin w surowicy; Można wykryć wzrost α glikoprotein₁– i β-frakcje z jednoczesnym zmniejszeniu glikoprotein albuminy. Wraz z dysproteinemia często wyraźne przyspieszenie szybkości sedymentacji erytrocytów i zmiany w osadach (tymol, sublimacji i innych.).

Często znakiem amyloidozy jest giperlipiduriya, w połączeniu z masywnym białkomoczem, hipoproteinemii, dysproteinemia i obrzęk charakterystyczny klasyczny zespół nerczycowy.

Gdy immunoelektroforezy wykazały wzrost IgA IgM w surowicy i zmniejszenie i IgD dopełniacza.

Jeśli podejrzewasz, amyloidozy nerek stosowany test diagnostyczny Test na amyloidoza z błękitu metylenowego, która jest w sposób następujący. Pacjent może połknąć 0,01 g błękitu metylenowego w kapsułce żelatynowej. Mocz zbiera się przed podaniem (część sterująca) oraz 2, 3, 4 godziny po połknięciu kapsułki. Próbkę uznaje się za pozytywny, Jeżeli druga i trzecia część z moczem po zażyciu kapsułki nieznacznie zielony kolor. Pozytywną próbkę obserwuje się marskość nerki i amyloidozy nerek z niewydolnością nerek. W przypadku braku uszkodzenia nerek po biorąc kapsułki barwione na zielono-niebieski kolor wszystkich trzech porcji moczu.

Ilość moczu w amyloidoza pierwsze zmniejsza (oligurija), i jego względna gęstość zwiększa się do 1,030 i więcej. Ponadto, ilość i gęstość względną moczu zmienia się wraz z postępem.

Osad jest zwykle skąpe moczu, ale "głupi" osad nie jest już uważany za patognomonicznych znak amyloidoza. Badanie mikroskopowe osadu znaleźć w amyloidoza pojedyncze krwinki białe i czerwone krwinki, na ogół bez zmian (mikrogematuriâ), bezbarwne, a czasami ziarniste odlewy. Po przystąpieniu zespół nerczycowy się osadu moczu zauważyć wiele elementów komórkowych: leukocyty - 20-40, niemodyfikowane erytrocyty - 3-10 pod mikroskopem. Komórki nabłonka nerki tam z granulowanego, tłuszczowy, zwyrodnienia szklistego i wakuolizacja kropelka. Cylindry bezbarwne, nabłonkowy, ziarnisty, Rozgrymaszony tłuszczu, Kropelki bezbarwne, woskowy, vacuolated. Krew i buropigmentirovannye cylindry do tej choroby nie są typowe. Mocz może ujawnić kryształy cholesterolu, Kwasy tłuszczowe i kropelki igły lipidowe.