Akutt erythromyelosis – Di Guglielmo sykdom

Leukemi ble først beskrevet i 1917 g.

Det forekommer hos voksne rundt 5 % tilfeller av alle former for akutt leukemi nelimfoblastnyh, har barn - 0,6 % saker. I historien til pasienter med akutt erythromyelosis uvanlig data mottatt stråling eller cellegift: Dette akutt leukemi er oftest indusert, og ikke spontan, det forekommer i personer, lechivshihsya av limfogranulematoza, multippelt myelom, eritremii.

Det kliniske bildet av akutt erythremic myelosis

I de fleste tilfeller er angrep av akutt blodfattig syndrom karakterisert erythremic myelosis, som sakte øker og er ledsaget av mild ikterichnost. Anemi er vanligvis moderat hyperchromic karakter, Blod funnet erythrokaryocytes, av retikulocytter som regel ikke overstiger 1-3 %.

Blood bilde av akutt erythremic myelosis

Blodbildet kan være aleukemic, men som sykdommen oppstår leukemization: går inn i blodet eller erythrokaryocytes, eller blasts, eller begge cellene samtidig. Leukopeni, trombocytopeni er ofte observert fra begynnelsen, noen ganger de vises senere. Bilirubin vanligvis litt økt på grunn av den indirekte brøkdel.

Cytokjemiske karakterisering av celler i akutt erythromyelosis

I motsetning til andre former av akutt leukemi, der diagnosen er basert på deteksjon av In benmarg blast celler og atypisk, Følgelig, Det er ikke vanskelig, i akutt erythromyelosis noen karakteristisk for sykdommen endringer i punktat ikke funnet.

Denne sykdommen er preget av en kraftig økning i antall røde blodlegemer i benmargen. Dette mønsteret oppstår i hemolytisk, IN₁₂-mangel anemiyah og ineffektiv erytropoiese noen art (hemolyse erythrokaryocytes).

I motsetning til andre former for akutt leukemi differensiering av tumorceller i akutt rødt tall erythromyelosis det skjer ofte til scenen og polykromatisk oxyphilic erythrokaryocytes eller til røde blodceller.

Men sammen med antall røde blodlegemer, noen ganger annerledes atypi, kjerner, benmarg, og senere i blodet vises blast varer, og som tillater en diagnose.

Ved blast cellemorfologi erytroleukemi delt i to varianter:

• faktisk erythromyelosis, karakterisert ved at substratet er representert ved de tumor- og ikke-differensiable erythrokaryocytes eksplosjoner;
• erytroleukemi, i som sammen med erythrokaryocytes det er mange myeloblasts.

I dynamikken i den første versjonen markerte gradvis overgang til overvekt av udifferensierte eksplosjoner, den andre - til myeloblastosis. Kliniske forskjeller mellom disse alternativene utydelige.

Hvor, Hvis det er en markert hemming av normal hematopoese bakterier (leiko-, trombocytopeni, anemi, høyt innhold av retikulocytter - ikke mer enn 2 3%), og i benmargen - overflod av stygge erythrokaryocytes og mange atypiske udifferensierte blasts eller myeloblasts, diagnose av akutt erythremic myelosis blir tydelig. Hvis antallet av røde celler er morfologisk forskjellige fra normal, antallet udifferensierte blastceller små (til 10%), og i det perifere blod er det ingen tydelige tegn på depresjon av normal hematopoese bakterier, diagnosen akutt erythremic myelosis definitivt ikke kan levere. I dette tilfellet, oppdagelsen i trepanate proliferative udifferensierte celler favoriserer akutt leukemi.

Ved akutt erythromyelosis (så vel som hvilken som helst annen akutt leukemi) må øke prosentandelen av blastceller i benmargen i dynamikken.

Før etableringen av en nøyaktig diagnose noen cytostatikabehandling, inkludert prednisolon, ikke kan gjennomføres; Men symptomatisk behandling (blodoverføring i alvorlig anemi og så videre.) ikke ytterligere komplisere diagnose.

En studie av kromosom apparat av benmargceller kan gi betydelig støtte i diagnosen erythremic myelosis: påvisning av røde blodceller i en rekke aneuploid klon diagnose kan anses påvist.

Aneuploidy (ofte hypodiploid sett kromosomer) forekommer i denne sykdommen i ca. 40 % saker. Nærværet av en rød bakterie uordentlig (uten dannelse av kloner) Aneuploidy er ikke et tegn på tumorvekst, siden dette fenomenet oppstår i hemolytisk anemi, pernicioznoй anemi. Ved akutt erythromyelosis ofte, enn med andre former for leukemi, det finnes en rekke strukturelle endringer i kromosomene (ring disentrisk kromosom).

Cytokjemiske erythremic myelosis funksjonen er tilstedeværelsen av PAS-positive stoffet i cytoplasma av kjerneholdige røde celle nummer, spesielt erytrocytter, Selv om denne funksjonen er ikke spesifikt for leukemiprosess. I erythrokaryocytes kan det bli oppdaget og α-naftilesteraza, som er felles for celler av monocyttisk serie.

Morfologi av erytrocytter i erythromyelosis Det kan være forskjellige. Vanligvis, Som med andre former for akutt leukemi, til tross for anemi, ingen anisocytose og poikilocytose. I nærvær av anisocytose når det en slik grad av skarp, I både på₁₂-mangel anemi, Det er ikke merket som karakteristisk for hennes polisegmentatsii nøytrofile granulocytter, men gigantism og stygge elementer av granulocytisk serien kan skje. Ofte er det en rettferdig hyperchromia erytrocytter med økende farge indeksen til 01.02 til 01.03.

Når en komplikasjon til akutt erythremic myelosis økt hemolyse etableringen av denne spesielle formen for akutt leukemi er bare mulig hvis i antall røde blodlegemer aneuploid klone (eller kloner). I fravær av denne egenskap er vanskelig diagnose av akutt erythremic myelosis.

Forekomsten av akutt erythremic myelosis

Et karakteristisk patologi i de indre organene i akutt erytroleukemi er ikke observert. Lymfeknuter er vanligvis ikke forstørres, lever og milt, Som med andre former for akutt leukemi, kan øke, men de forblir i normal.

Dynamikken i hematologiske indekser kan ha to retninger:

• i ett tilfelle øker antall blastceller i benmargen, og perifert blod, til nesten komplett forskyvning av patologisk rød spire,
• i andre - i benmargen vedvarer inntil slutten av det høye innholdet av de røde serieelementer med moderate oppbygnings prosent blastceller.

Men i dette, og i et annet tilfelle, vokser naturlig granulozitopenia, trombocytopeni og anemi. Som med andre former for akutt leukemi, årsak til død hos pasienter er svikt i hematopoiesis.

Remisjon hos Akutt erythromyelosis

Til tross for den relative sjeldenhet av komplett remisjon, Akutt erythromyelosis ikke annerledes rask progresjon. Forventet levetid for de fleste pasienter er ca. 6 måneder, til 20 % pasienter bor ca 18 måneder. Nå å bremse utviklingen av prosessen, få en klar forbedring i blodet på bakgrunn av cytostatisk terapi og røde blodlegemer transfusjoner er vanligvis ikke mulig.