PULMOZYM

Actief materiaal: Dornase alpha
Wanneer ATH: R05CB13
CCF: Mucolytische drugs, in cystic fibrosis
ICD-10 codes (getuigenis): E84, J15, J44, J47
Wanneer CSF: 12.02.01.01
Fabrikant: F.Hoffmann-La Roche Ltd. (Zwitserland)

Dosage Form, samenstelling en verpakking

De oplossing voor inhalatie duidelijk, kleurloos of lichtgeel.

Hulpstoffen: sodium chloride, Calciumchloridedihydraat, water d / en.

2.5 ml – plastic flacons (6) – Containers van aluminium laminaat folie (1) – packs karton.

Farmacologische werking

Mucolytische drugs, in cystic fibrosis. Het is een recombinant humaan deoxyribonuclease (DNase). Dornase alfa wordt geproduceerd door genetische manipulatie van deze natuurlijke menselijke enzym, die splitst extracellulair DNA.

In cystische fibrose ophoping van visceuze purulente secreties in de ademhalingswegen speelt een belangrijke rol bij de inbreuk op ademhaling en verergering van infectieprocessen. Etterende geheim bevat zeer hoge concentraties van extracellulair DNA, die visceus polyanion, vrijgelaten uit rottende leukocyten, die accumuleren als gevolg van blootstelling aan besmettelijke agentia.

In vitro dornase alfa hydrolyseert DNA in sputum en vermindert de viscositeit van slijm in cystic fibrosis.

Farmacokinetiek

Systemische absorptie van dornase alfa na inhalatie aerosol is laag.

Normaal DNase aanwezig in humaan serum. Inademing dornase alpha bij doses tot 40 mg tot 6 dagen leidde niet tot een significante toename van de concentratie van DNase in serum ten opzichte van het normale niveau van endogene. De concentratie van dornase alfa in serum niet overschrijden 10 ng / ml.

Na de benoeming van dornase alfa met een dosis 2500 ED (2.5 mg) 2 maal / dag 24 Weeks DNase concentratie in het serum niet verschilde van gemiddeld tot therapie (3.5± 0,1 ng / ml), die geeft de lage systemische absorptie en accumulatie van kleine.

In cystische fibrose de gemiddelde concentratie van dornase alfa in sputum door 15 min na inhalatie van het geneesmiddel dosis 2500 ED (2.5 mg) ongeveer 3 ug / ml.

Na inhalatie, de concentratie van dornase alfa in serum snel afneemt.

Getuigenis

- Symptomatische therapie in combinatie met standaard therapie voor patiënten met cystic fibrosis index FVC minste 40% van de norm.

Pulmozyme kan worden toegepast bij bepaalde chronische long- ziekten (bronchiectasis, COPD, congenitale longontwikkeling bij kinderen, chronische longontsteking, immunodeficiëntie, optreedt bij laesies van de longen en andere.), als een arts om te beoordelen de mucolytische effect van dornase alfa biedt voordelen voor patiënten.

Doseringsschema

Het geneesmiddel wordt toegediend via inhalatie, die door jet vernevelaar wordt uitgevoerd.

De dosis van het geneesmiddel 2.5 mg (overeen met de inhoud van het geneesmiddel in 1 ampul – 2.5 ml onverdunde oplossing, 2500 ME) 1 tijd / dag. Sommige oudere patiënten 21 Het geneesmiddel kan effectiever zijn bij het toewijzen 2 maal / dag.

Bij de meeste patiënten kan de optimale effect worden bereikt met een constante dagelijks gebruik Pulmozim. Onderzoeksresultaten, waarbij dornase alfa tussenpozen toegediend, tonen, dat na beëindiging van de therapie effect van het geneesmiddel (verbetering in longfunctie) snel aan het verdwijnen. Vandaar, patiënten moeten worden geadviseerd om de drug dagelijks gebruiken zonder onderbreking.

Moet blijven complex therapie, waaronder borst fysiotherapie.

Tijdens exacerbatie van tijdens de behandeling Pulmozim gebruik van het geneesmiddel luchtweginfecties kan worden voortgezet zonder risico voor de patiënt.

Gebruiksvoorwaarden van de drug

De oplossing in de ampullen is alleen bedoeld voor een eenmalig gebruik van het inhaleren.

Pulmozyme mag niet worden verdund of gemengd met andere geneesmiddelen of oplossingen in de vernevelaar tank. Het mengen van het geneesmiddel met andere geneesmiddelen kan leiden tot ongewenste structurele en / of functionele veranderingen Pulmozim of andere component van het mengsel.

Alle inhoud van één ampul moet in de tank jet vernevelaar / compressor soort Hudson T Up-ontwerp II / Pulmo-Aide worden uitgestort, Airlife Misty / Pulmo-Aide, модификации Respigard / Pulmo-Aide или Acorn II / Pulmo-Aide. Pulmozyme kan worden toegediend jet vernevelaar / compressor herbruikbare soort Pari LL / Inhalierboy, Pari LC / Inhalierboy или Master, Aiolos / 2 Aiolos, Side Stroom / CR50, Mobil Air или Porta-Neb.

Ultrasone vernevelaars zijn niet geschikt voor toediening Pulmozim, tk. zij dornase alfa inactiveren of onacceptabele aërosolkenmerken.

Patiënten, niet in staat om te ademen door de mond tijdens de hele periode ingeademd nebulized, kan een vernevelaar Pari baby gebruiken met een nauwsluitende gezichtsmasker.

De patiënt moet worden gewezen op de noodzaak om te voldoen aan de instructies van de fabrikant voor gebruik en onderhoud van de vernevelaar / compressor.

Bijwerking

Bijwerkingen tijdens de behandeling zijn zeldzaam Pulmozim (< 1/1000), in de meeste gevallen mild, Zij zijn van voorbijgaande aard en niet een aanpassing van de dosering niet nodig.

Vanaf het hematopoietische systeem: acute lymfatische leukemie, aplasticheskaya bloedarmoede.

CNS: toevallen, migraine.

Van de zintuigen: conjunctivitis, onbalans.

Cardiovasculair systeem: tachycardie, bradycardie, hartstilstand.

Het ademhalingssysteem: longontsteking, bronchitis, luchtweginfecties, incl. veroorzaakt door Pseudomonas, keelholteontsteking, laringit, stemverandering (heesheid), kortademigheid, rhinitis, verslechtering van longfunctie, achteruitgang in longfunctie, respiratoire insufficiëntie, hemoptysis, pneumothorax, pneumorrhagia, poliep Gort, hoesten, een stijging van bronchiale afscheidingen, alveolitis, gipoksiya, bronchospasme, productieve hoest, pleurale pijn op de borst.

Uit het spijsverteringsstelsel: indigestie, buikpijn, hematemesis, leverfalen.

Dermatologische reacties: huiduitslag, jeuk, dermatitis, purpura.

Allergische reacties: netelroos, angio-oedeem.

Voortplantingssysteem: miskraam, complicaties van zwangerschap, spontane abortus, therapeutische abortus.

Uit het lichaam als geheel: koorts, zwakte, malaise, dood.

Patiënten, die bijwerkingen ontwikkelen, samenvalt met de symptomen van cystische fibrose, kan, doorgaans, blijven gebruiken Pulmozim. Bijwerkingen, leidt tot de volledige stopzetting van de behandeling Pulmozim, We waargenomen bij een klein aantal patiënten, en staken tarieven waren vergelijkbaar met placebo (2%) en dornase alfa (3%).

Antilichamen tegen alfa waargenomen in minder dan dornase 5% patiënten, maar geen van hen zijn niet geclassificeerd als IgE. De verbetering van longfunctie werd opgemerkt, zelfs na het verschijnen van antilichamen tegen dornase alfa.

Contra

- Overgevoeligheid voor het geneesmiddel.

VAN voorzichtigheid het geneesmiddel moet worden gebruikt tijdens de zwangerschap, het zogen (borstvoeding), kinderen leeftijd 5 jaar.

Zwangerschap en borstvoeding

Veiligheid van Pulmozim tijdens de zwangerschap is niet vastgesteld. Het geneesmiddel moet met voorzichtigheid worden gebruikt en alleen in gevallen, wanneer de beoogde voordelen voor de moeder zwaarder weegt dan het potentiële risico voor de foetus.

Onbekend, of dornase alfa wordt uitgebracht in de moedermelk bij de mens. Voorzichtigheid moet worden gebruikt tijdens het geven van borstvoeding (borstvoeding). Gezien de minimale systemische absorptie van dornase alfa, verwacht niet dat de gemeten concentraties van dornase alfa in de moedermelk bij vrouwen.

IN experimenteel onderzoek dieren geen bewijs van verminderde vruchtbaarheid, teratogene of over de impact van het geneesmiddel op de ontwikkeling van de foetus. In cynomolgus makaken laktiruyushtih, behandeld met hoge concentraties dornase alfa / in, Ze werden gevonden om lage concentraties van dornase alfa in de moedermelk hebben (<0.1% serumconcentraties).

Waarschuwingen

Tegen de achtergrond van Pulmozim moeten regelmatige medische observatie van de patiënt blijven.

Na aanvang van de therapie Pulmozim, als elke nevel, longfunctie kan iets worden verlaagd, en slijm verergerd.

De werkzaamheid en veiligheid van dornase alfa bij patiënten met FVC minder 40% van de norm niet is geïnstalleerd.

Gebruik in Pediatrics

Ervaring met Pulmozim kinderen onder de leeftijd van 5 jaar beperkt. Er waren geen verschillen in het veiligheidsprofiel bij kinderen jonger 5 en oudere leeftijdsgroep 5 naar 9 jaar. Na afloop van de behandeling toonde geen toename van de frequentie van ernstige bijwerkingen bij kinderen jonger 5 jaar, behandeld met Pulmozyme. Kinderen toewijzen aan Pulmozyme 5 jaar moet alleen, als de potentiële voordelen van het verbeteren van de longfunctie van het risico van infecties van de luchtwegen overschrijdt.

Effecten op het vermogen om voertuigen en mechanismen voor het beheer rijden

Het effect van het geneesmiddel op het vermogen van de patiënt om voertuigen te beheren en andere potentieel gevaarlijke activiteitsboodschappen niet beschikbaar.

Overdose

Er zijn geen gevallen van overdosering Pulmozyme geregistreerde.

IN experimentele studies getoond in laboratoriumdieren, dat een inhalatieformulering gedoseerd, veel meer dan aanbevolen (naar 180 tijd), goed verdragen. Orale toediening Pulmozim ratten bij doses tot 200 mg / kg zijn ook goed verdragen.

In klinische studies, werd het geneesmiddel toegediend aan patiënten met cystische fibrose in een dosis van 20 mg 2 maal / dag 6 dagen of 10 mg 2 maal / dag op een intermitterende schema (een twee weken durende receptie, twee weken break) voor 168 dagen. Beide doseringsschema's werden goed verdragen.

Geneesmiddelinteracties

Het product is compatibel met standaard medicijnen voor de behandeling van cystic fibrosis (antibiotica, broncholytics, spijsverteringsenzymen, vitaminen, analgetica, SCS voor systemische en inhalatie gebruik).

Farmaceutische incompatibiliteit

Pulmozyme een waterige oplossing zonder buffer woningen. Het kan niet worden verdund of gemengd met andere geneesmiddelen of oplossingen in de vernevelaar tank. Mengen kan leiden tot ongewenste structurele en / of functionele veranderingen Pulmozim of andere component van het mengsel.

Voorwaarden voor de levering van apotheken

Het geneesmiddel wordt afgegeven onder de voorgeschreven.

Voorwaarden en bepalingen

Lijst B. Het geneesmiddel moet worden bewaard in het donker, ontoegankelijk voor kinderen bij 2 ° tot 8 ° C. Houdbaarheid - 2 jaar.

Een enkele korte effect van hoge temperaturen (niet meer 24 uur bij een temperatuur van 30 ° C) Dit heeft geen invloed op de stabiliteit van het preparaat.