Acute erythromyelosis – Ziekte van Di Guglielmo's

Leukemie werd voor het eerst beschreven in 1917 g.

Het komt voor bij volwassenen over 5 % nelimfoblastnyh gevallen van alle vormen van acute leukemie, kinderen hebben - 0,6 % gevallen. In de geschiedenis van patiënten met acute erythromyelosis ongewone data ontvangen straling of chemotherapie: Deze acute leukemie wordt meestal veroorzaakt, in plaats van spontane, het voorkomt in mensen, lechivshihsya van limfogranulematoza, multiple myeloma, eritremii.

Het klinische beeld van een acute erythremic myelosis

In de meeste gevallen wordt het begin van acute bloedarmoede syndroom gekenmerkt erythremic myelosis, die langzaam toeneemt en wordt begeleid door een milde ikterichnost. Bloedarmoede is meestal matig hyperchromic karakter, Bloed gevonden erythrokaryocytes, reticulocyten meestal niet meer bedraagt ​​dan 3/1 %.

Bloedbeeld van acute erythremic myelosis

Bloedbeeld kunnen aleukemic zijn, maar aangezien de ziekte zich leukemization: gaan in het bloed of erythrokaryocytes, of ontploffing, of beide cellen tegelijk. Leukopenie, trombocytopenie wordt vaak waargenomen vanaf het allereerste begin, soms later lijken ze. Bilirubine wordt meestal licht gestegen als gevolg van de indirecte fractie.

Cytochemische karakterisering van cellen in acute erythromyelosis

In tegenstelling tot andere vormen van acute leukemie, waarbij de diagnose gebaseerd is op detectie van In beenmergblastentellingen cellen en atypische, Bijgevolg, Het is niet moeilijk, in acute erythromyelosis elke karakteristieke veranderingen in de ziekte niet wordt gedetecteerd punctate.

Deze ziekte wordt gekarakteriseerd door een sterke toename van het aantal rode bloedcellen in het beenmerg. Dit patroon komt in hemolytische, IN₁₂-deficiëntie anemiyah en ineffectieve erytropoëse welke aard (hemolyse erythrokaryocytes).

In tegenstelling tot andere vormen van acute leukemie differentiatie van tumorcellen in acute rode nummer erythromyelosis gebeurt vaak het podium en polychromatische oxyphilic erythrokaryocytes of rode bloedcellen.

Maar samen met het aantal rode bloedcellen, soms verschillende atypie, kernen, beenmerg, en later in het bloed verschijnen blast artikelen, en waarmee een diagnose.

Blast celmorfologie erythroleukemie verdeeld in twee varianten:

• eigenlijk erythromyelosis, waarbij het substraat wordt weergegeven door de tumor en non-differentieerbaar erythrokaryocytes ontploffing;
• erythroleukemie, waarbij naast erythrokaryocytes er vele myeloblasten.

In de dynamiek van de eerste versie markeerde de geleidelijke overgang naar de overheersing van ongedifferentieerde ontploffing, de tweede - naar myeloblastosis. Klinische verschillen tussen deze opties onduidelijke.

Waarin, Als er een uitgesproken remming van de normale hematopoiese kiemen (leiko-, trombocytopenie, bloedarmoede, hoog gehalte aan reticulocyten - ten hoogste 2 3%), en in het beenmerg - de overvloed van lelijke erythrokaryocytes en veel atypische ongedifferentieerde ontploffing of myeloblasten, diagnose van acute erythremic myelosis blijkt. Als het aantal rode cellen morfologisch verschillen van normale, aantal kleine ongedifferentieerde blastcellen (naar 10%), en in het perifeer bloed geen duidelijke tekenen van depressie van normale hematopoiese kiemen, diagnose van acute erythremic myelosis zeker niet kan leveren. In dit geval is de ontdekking trepanate proliferatieve ongedifferentieerde cellen bevordert acute leukemie.

In acute erythromyelosis (alsmede andere acute leukemie) moet in het beenmerg in de dynamiek van het percentage blastcellen vergroten.

Vóór de oprichting van een nauwkeurige diagnose geen cytostatica behandeling, inclusief prednisolone, kan niet worden uitgevoerd; echter, symptomatische therapie (bloedtransfusie bij ernstige anemie, enzovoort.) niet verder te compliceren de diagnose.

Een studie van het chromosoom apparaat van beenmergcellen kon aanzienlijke steun in de diagnose erythremic myelosis bieden: vindt in het aantal rode bloedcellen aneuploïde kloon diagnose kan worden beschouwd als bewezen.

Aneuploidija (vaak hypodiploïde sets chromosomen) in deze ziekte komt voor bij ongeveer 40 % gevallen. De aanwezigheid van een rode kiem wanordelijke (zonder de vorming van klonen) aneuploidy is geen teken van tumorgroei, aangezien dit fenomeen optreedt in hemolytische anemie, pernicieuze anemie. In acute erythromyelosis vaak, dan bij andere vormen van leukemie, Er zijn diverse structurele veranderingen in de chromosomen (ring dicentrische chromosoom).

Cytochemische erythremic myelosis kenmerk is de aanwezigheid van PAS-positieve stof in cytoplasma van kernhoudende rode bloedcellen aantal, in het bijzonder erytrocyten, Hoewel deze functie is niet specifiek voor leukemische proces. In erythrokaryocytes kan worden gedetecteerd en α-naftilesteraza, gelden voor de cellen van monocytische series.

De morfologie van de erytrocyten in erythromyelosis Het kan afwijken. Doorgaans, Zoals bij andere vormen van acute leukemie, ondanks bloedarmoede, geen anisocytose en poikilocytose. In aanwezigheid van anisocytose het zo'n mate van scherpe bereikt, In zowel₁₂-deficiëntie anemie, Het is niet als karakteristieke polisegmentatsii neutrofiele granulocyten gemarkeerd, maar gigantisme en lelijk elementen van granulocytic serie kan plaatsvinden. Vaak is er een eerlijke hyperchromia erytrocyten met toenemende kleur index 1,2-1,3.

Wanneer een complicatie van acute erythremic myelosis toegenomen hemolyse vestigen precies deze vorm van acute leukemie is alleen mogelijk als het aantal rode bloedcellen aneuploïde kloon (of klonen). Bij het ontbreken van deze eigenschap is het moeilijk de diagnose van acute erythremic myelosis.

Het optreden van acute erythremic myelosis

Een kenmerkende pathologie van de inwendige organen in acute erythroleukemie wordt niet waargenomen. Lymfeklieren zijn meestal niet vergroot, lever en milt, Zoals bij andere vormen van acute leukemie, toenemen, maar de meeste blijven in de normale.

Dynamiek van hematologische indices kunnen twee richtingen hebben:

• In één geval verhoogt het aantal blast cellen in het beenmerg, en perifere bloed, tot bijna volledige verplaatsing van pathologische rood spruit,
• in andere - in het beenmerg naar het einde behield een hoog gehalte aan de rode reeks elementen met een matige opbouw procent blasten.

In dit en in een ander geval, natuurlijk groeiende granulozitopenia, trombocytopenie en anemie. Zoals bij andere vormen van acute leukemie, doodsoorzaak patiënten is het falen van hematopoiese.

Remissie bij acute erythromyelosis

Ondanks de relatieve zeldzaamheid van complete remissie, Acute erythromyelosis niet anders snelle progressie. De levensverwachting van de meeste patiënten over 6 maanden, naar 20 % patiënten wonen ongeveer 18 maanden. Bereik vertragen van de progressie van de werkwijze, krijgt een duidelijke verbetering van het bloed op de achtergrond van cytostatische therapie en bloedtransfusies meestal onmogelijk.