HS – Kongenital anemia spherocytic – Spherocytosis keturunan

Spherocytosis (Kongenital Spherocytic Anemia; Spherocytosis keturunan)

Penerangan spherocytosis

Spherocytosis ada penyakit, yang menyebabkan anomali membran eritrosit. Sel darah merah mempunyai bentuk yang leper, dengan unjuran tepi cakera, spherocytosis dan bentuk sfera membawa kepada eritrosit, dan kegagalan pra-matang sel-sel ini.

Sel-sel darah merah di dalam spherocytosis adalah saiz bulat kecil, dan lebih rapuh, daripada sel darah merah. Oleh kerana bentuk bulat, Apabila disuntik ke dalam limpa, mereka dimusnahkan.

Spherocytosis adalah yang paling biasa dalam orang-orang keturunan Eropah Utara.

Spherocytosis boleh meneruskan perlahan-lahan, dengan tanda-tanda kecil, atau menjadi sangat sukar, dengan gejala, yang pesat berkembang. Gejala-gejala ini boleh berlaku selepas jangkitan tertentu. Dalam kes-kes yang teruk spherocytosis boleh didiagnosis pada kanak-kanak, sedangkan dengan gejala ringan penyakit ini biasanya dikenal pasti dalam dewasa.

Dalam rawatan gejala boleh spherocytosis dikawal.

Punca-punca spherocytosis

Сфероцитоз – наследственное заболевание, gen yang disebabkan, diwarisi daripada ibu bapa.

Faktor Risiko spherocytosis

Faktor-faktor, yang boleh meningkatkan risiko termasuk spherocytosis:

• Mempunyai ahli keluarga dengan spherocytosis.

Gejala spherocytosis

Gejala termasuk spherocytosis:

• Jaundis;
• Pale;
• Sesak nafas;
• Keletihan;
• Kelemahan;
• У детей – раздражительность и нервозность;
• Anemia Gemoliticheskaya;
• Batu karang.

Diagnosis spherocytosis

Doktor akan bertanya tentang gejala dan sejarah perubatan, dan menjalankan pemeriksaan fizikal.

Ujian boleh termasuk yang berikut:

• Peperiksaan limpa;
• Ujian darah;
• Ujian fungsi hati;
• Осмотические и тесты на хрупкость эритроцитов – чтобы диагностировать наследственный сфероцитоз;
• Реакция Кумбса – анализ антиглобулина, untuk memeriksa antibodi sel darah merah.

Rawatan spherocytosis

Rawatan termasuk spherocytosis:

Asid folik

1 mg sehari asid folik dan pilihan, pemindahan darah, Ia disyorkan semasa tempoh anemia teruk.

Operasi pada spherocytosis

Pembedahan limpa boleh menyembuhkan anemia. Bentuk patologi sel darah kekal, tetapi mereka tidak akan dimusnahkan dalam limpa.

Pada masa ini, beberapa minggu sebelum splenectomy diperkenalkan meningokokal, Hib dan vaksin pneumokokal. Selepas pembedahan, adalah disyorkan Sepanjang Hayat profilaksis penisilin, untuk mencegah jangkitan berbahaya. Operasi ini tidak disyorkan untuk kanak-kanak di bawah umur lima tahun. Selepas prosedur, terdapat risiko seumur hidup jangkitan yang serius dan berpotensi mengancam nyawa.

Pencegahan spherocytosis

Kerana spherocytosis adalah penyakit yang diwarisi, ia adalah mustahil untuk mengelakkan. Pemeriksaan yang kerap individu berisiko tinggi spherocytosis boleh mencegah risiko komplikasi dalam rawatan awal.