Anemia dizeritropoeticheskie diperolehi, berkaitan dengan pelanggaran erythrokaryocytes proses pembelahan
Etiologi dan patogenesis
Konsep "diperolehi dizeritropoeticheskie anemia" termasuk beberapa entiti klinikal, harta bersama yang merupakan kehadiran erythropoiesis tidak berkesan. Di tahap yang berbeza-beza erythropoiesis tidak berkesan diperhatikan dalam kekurangan zat besi, talassemii, anemia aplasticheskoй, mielofiʙroze, Ostrom leukemia, Walau bagaimanapun, semua penyakit-penyakit yang berbeza tidak perlu dimasukkan dalam kumpulan yang diperoleh anemia dizeritropoeticheskih.
A lebih sesuai untuk menempatkan ini kumpulan yang diperoleh anemia dizeritropoeticheskuyu, berkaitan, mungkin, dengan somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Manifestasi klinikal dan parameter makmal dizeritropoeticheskih diperolehi anemia
Anemia Refrakternaya sideroblastnaya, dalam segala kemungkinan, tidak satu bentuk nosological. Adalah diperhatikan apabila tanda-tanda tidak begitu khusus untuk patologi ini.
Selalunya, penyakit ini menyatakan dirinya dalam usia tua, tanpa mengira jantina, Ia bermula perlahan-lahan. Dalam kebanyakan kes, mula dikesan anemia teruk ringan (4,96-5,59 Mmol / l, atau 80-90 g / l), peningkatan ketara dalam hati, sesetengah pesakit dengan limpa dapat dirasai. Indeks warna berhampiran dengan perpaduan, Walau bagaimanapun, antara sel-sel darah merah boleh dilihat apabila melihat strok dua populasi - hypochromic dan hyperchromic atau normochromic. Kandungan reticulocytes mungkin biasa, kadang-kadang sedikit meningkat, dan sesetengah pesakit - penurunan mendadak. Jumlah leukosit normal, kadang-kadang ditanda leukopenia.
Satu ciri ciri dilafazkan anjakan neutrophilic. Selalunya ia adalah terhad kepada sebilangan besar neutrofil tikaman. Bilangan pesakit individu 30-40 %. Selalunya terdapat monocytosis (20-30 %). Dalam sum-sum tulang telah menjadi kerengsaan tajam bercambah merah, nisbah leykoeritroidnoe sering lebih rendah 1,0. Normocytes Nombor oxyphilic dikurangkan, dan peningkatan normocytes basophil. Kandungan monosit dalam sum-sum tulang mungkin biasa, walaupun monocytosis periferal.
Tahap besi serum untuk anemia sideroblastic refraktori mungkin biasa, walaupun selalunya ia tidak meningkat secara mendadak. Oleh itu jumlah besi, dikumuhkan dalam air kencing selepas pentadbiran 500 mg Desferal, lebih tinggi daripada biasa.
Ciri anemia sideroblastic refraktori dianggap sebagai pengesanan nombor sum-sum tulang besar sideroblasts, t. ia adalah. erythrokaryocytes, pelet besi yang mengandungi. Ini serbuk besi dikelilingi cincin teras, selain mereka erythrokaryocytes terdapat sejumlah besar besi, Terletak extracellularly. Oleh kerana kehadiran ini penyakit granul dikenali sebagai anemia refraktori sideroblastic. Dikelilingi sideroblasts yang diturunkan bukan sahaja di anemia sideroblastic. Mereka dijumpai dalam anemia keturunan, yang berkaitan dengan pelanggaran sintesis porphyrin, anemia, kerana menyebabkan keracunan, dan kekurangan pyridoxine (vitamin B6), talasemia, anemia aplastik. Penemuan sejumlah besar sideroblasts masih tidak memberi alasan untuk diagnosis anemia sideroblastic refraktori.
Penyakit ini merebak perlahan-lahan, dan minoriti pesakit (mengenai 7 %) beberapa tahun dari awal dalam darah periferal muncul letupan sporadis, dan kemudian dalam tempoh terminal gambar mieloid akut leukemia atau myelomonoblastic.
Walau bagaimanapun, anemia sideroblastic refraktori, tidak semua pesakit adalah permulaan leukemia akut. Dalam beberapa kes ia adalah mutasi somatik, yang merupakan akibat daripada erythrokaryocytes bahagian yang tidak mencukupi, gemoglobinizatsiya kekurangan sel-sel ini dengan kemunculan eritrosit hypochromic, bahagian yang tidak mencukupi granulocytes neutrophilic, mana perubahan berlaku tikaman, terdapat sel-sel, mengingatkan pelgerovskuyu anomali leukosit.
Ia boleh dianggap, mutasi somatik yang menyebabkan perubahan dalam bentuk kimia zat besi dalam mitokondria dan seterusnya melanggar kemasukannya dalam molekul hemoglobin.
Dalam beberapa kes, gambaran klinikal yang sama dan morfologi yang mungkin timbul akibat daripada mutasi somatik, dan kerana kehadiran autoantibodi, ditujukan kepada erythrokaryocytes antigen. Dalam kebanyakan kes, antibodi menyebabkan kehilangan atau pengurangan sum-sum kuman merah, Walau bagaimanapun, beberapa pesakit dalam tempoh masa yang tertentu atau selama-lamanya antibodi "knock out" yang normocytes oxyphilic dan reticulocytes, manakala bilangan normocytes basophilic dan polychromatic meningkat dalam sumsum tulang. Oleh kerana erythro tidak cekap- Jumlah puisi besi dalam sum-sum tulang meningkat. Diagnosis yang betul membantu mengenal pasti antibodi, diarahkan terhadap erythrokaryocytes antigen (sama, bagaimana dan partsialynoy krasnokletochnoy aplasia).
