Hemoblastoses Paraproteinemic
Tumor, baru muncul dari sel-sel, memastikan imuniti humoral normal, digabungkan ke dalam haemoblast paraproteinemic kumpulan. Seperti yang diketahui, sintesis antibodi (imunoglobulin) biasanya dijalankan Sel plasma sistem polyclonal dan limfosit, yang boleh bertindak balas dengan mana-mana antigen. Setiap klon sel mampu mensintesis hanya satu jenis antibodi, t. ia adalah. immunoglobulin odnorodnyi. Sambutan imunologi untuk antigen sel pelbagai rangsangan terlibat banyak klon.
Mengikut definisi, jawatankuasa pakar WHO, immunoglobulin termasuk protein haiwan, yang mungkin mempunyai aktiviti tertentu antibodi, serta protein, serupa dengan mereka dalam struktur kimia dan. Oleh itu,, oleh antigennoj khusus.
Terdapat lima kelas imunoglobulin:
- Immunoglobulin IgG;
- Immunoglobulin IgA;
- Immunoglobulin IgM;
- Immunoglobulin IgD;
- Immunoglobulin IgE.
Mereka berbeza dari segi fisiologi, kimia dan biologi hartanah. Imunoglobulin adalah sebahagian daripada protein whey; 90-95 % mereka terdiri daripada protein dengan berat molekul 160000-200000, 5-10 % macroglobulins dengan berat molekul 900000-1000000.
Setiap molekul imunoglobulin terdiri daripada empat rantai polipeptida, dua daripada yang mempunyai berat molekul sebanyak 50000-70000 dan dipanggil berat (H – berat), dua - dengan jisim molekul 20000-25000 dan dipanggil cahaya (L - cahaya) rantaian.
Atas hartanah antigen lima jenis rantai berat: c, yang, m, и d e, dan dua jenis cahaya: и L x.
Apabila hemoblastoses paraproteinemic sel-sel tumor secara genetik seragam, sejak, mengikut teori klon, mereka adalah keturunan dari satu, perubahan sel somatik (plazmaticheskoy atau limfoidnoy). Pengeluaran sel-sel ini juga seragam dan paraimmunoglobulin monoklonovy. Sebagai perbandingan dengan imunoglobulin normal paraimmunoglobuliny (Babi) juga dibahagikan kepada lima kelas: QUILL, Memukul, Pigme, PIgD, Pigme.
Setiap satu daripada kelas dibahagikan kepada subkelas. Sintesis tidak lengkap paraproteins rantai berat muncul dalam air kencing pesakit dengan produk rantai cahaya - protein mikromolekulyarny Bence-Jones, yang mudah untuk lulus melalui penapis buah pinggang. Penyelidikan terkini membuktikan identiti struktur imunoglobulin dan paraproteins normal, juga menubuhkan, bahawa beberapa protein adalah pasangan antibodi aktif untuk antigen semula jadi manusia, haiwan dan sintetik bahan - haptens. Walau bagaimanapun, pengumpulan Babi dalam badan - satu fenomena patologi, kerana ia membawa kepada gangguan teruk sistem organ yang pelbagai.
Pada masa ini, Kumpulan paraproteinemic Leukemia ini, terdapat tiga penyakit utama:
- mielomnuyu bolezny (plasma);
- Penyakit Waldenstrom ini (lymphocytosis makroglobulinemichesky);
- penyakit rantai berat.
