Leukemia promyelocytic akut

Terpencil sebagai bentuk yang berasingan Leukemia akut dalam 1957 g.

Dicirikan oleh morfologi khas sel letupan, mengandungi bijirin kasar yang banyak, sindrom hemoragik yang teruk dan cepat arus. Nama leukemia "promyelocytic" diberikan kerana persamaan luaran sel tumor ke promyelocytes: ketersediaan besar, Kebesaran yang banyak, mengisi sitoplasma dan terletak di nukleus.

Walau bagaimanapun, sel -sel ini dicirikan oleh struktur letupan nukleus dan dalam semua ciri morfologi dan histokimia yang lain berbeza daripada promyelocytes. Leukemia ini sangat jarang berlaku pada kanak -kanak., Pada orang dewasa - dalam 3,8 % kes-kes.

Gambar klinikal leukemia promyelocytic akut

Ciri -ciri gambar klinikal leukemia promyelocytic akut adalah keterukan sindrom hemoragik, yang sering menjadi tanda pertama penyakit.

Pendarahan berlaku di tapak kecederaan; dalam beberapa pesakit terhadap latar belakang sederhana (di atas 20 T 1 l), Dan dalam beberapa kes, thrombocytopenia teruk (di atas 100 T 1 l) rahim, hidung berdarah, lebam.

Gambar darah dalam leukemia promyelocytic akut

Gambar darah dicirikan oleh polimorfisme sel -sel letupan.

Banyak sel mempunyai unjuran sitoplasma, seperti pseudopodia. Sitoplasma berwarna dalam pelbagai warna biru (Menurut May-Grunwald atau Romanovsky-Giemsa). Biasanya ia padat dipenuhi dengan granulariti violet-coklat polimorfik yang agak besar, banyak dan di permukaan nukleus. Beberapa sel mempunyai dua jenis butiran: yang lebih besar berwarna ungu gelap dan yang lebih kecil adalah ungu ungu.

Badan auer sering dijumpai dalam sitoplasma sel leukemia. Sebagai tambahan kepada badan auer, dalam bentuk leukemia ini terdapat dua jenis granul eosinofilik: bulat, homogen dan dengan angka myelonik jarang.

Bergantung pada ciri -ciri morfologi sel leukemia, mereka dibahagikan kepada Dua varian leukemia promyelocytic akut:

• Tipikal - makrogranular;
• mikrogranular, yang berlaku kira -kira 20 % Semua kes bentuk leukemia ini.

Dengan tipikal, makrogranular, Dalam varian ini, sebahagian besar sel leukemia terdiri daripada unsur -unsur, mempunyai bijirin kasar, menyerupai saiz granulariti granulosit basofilik dan basofil tisu, dan hanya peratusan kecil yang mempunyai elemen dengan baik, Kadang -kadang granulariti azurophilic berdebu.

Dengan mikrogranular Dalam varian ini, sel -sel jenis kedua mendominasi, halus. Mereka berbeza, lebih-lebih lagi, saiz kecil, Kontur yang tidak teratur, keburukan nukleus, selalunya dua- atau multilobed. Dengan varian mikrogranular, lebih kerap, daripada dengan makrogranular, leukositosis dan pelepasan sel leukemia ke dalam darah diperhatikan.

Ciri -ciri sitokimia sel leukemia promyelocytic akut

Ciri -ciri sitokimia sel makrogranular dan mikrogranular leukemia promyelocytic akut bertepatan: tindak balas positif terhadap peroksidase, lipid, Aktiviti esterase kloroacetate tinggi, rendah dan tidak ditindas oleh tindak balas natrium fluorida kepada α-naphthyl esterase. Sel -sel individu dengan granulariti azurofilik halus dalam bentuk tipikal leukemia promyelocytic akut memberikan reaksi yang paling menarik kepada asid glycosaminoglycans sulfat (mukopolisaxaridы).

Varian mikrogranular leukemia promyelocytic akut mesti dibezakan daripada varian leukemia myelomonoblastik, dicirikan oleh morfologi sel yang serupa dan sama, Seperti dalam leukemia promyelocytic, Sindrom pembekuan intravaskular yang disebarkan. Ciri diagnostik pembezaan adalah ciri -ciri sitokimia sel: tindak balas positif terhadap α-naphthylesterase, ditindas oleh natrium fluorida, positif dalam sel myelomonocytic berbanding dengan sel promyelocytic.

Ciri tersendiri sel patologi dalam leukemia promyelocytic akut adalah polimorfisme nuklear. Pada masa yang sama ada bulat, berbentuk kacang, bilobed (Yang terakhir jarang diperhatikan dalam bentuk leukemia lain) nukleus dengan struktur yang berbeza - dari letupan mesh lembut hingga agak padat (Mulakan seperti dalam limfosit). Nukleoli sering dikesan (daripada 1 kepada 3 dalam pelbagai sel). Saiz nukleus relatif kepada seluruh sel berbeza secara meluas dalam sel yang berbeza dari pesakit yang sama.

Diagnosis leukemia promyelocytic akut mungkin sudah berdasarkan analisis konvensional morfologi sel leukemia. Sejak, Granul sel patologi mengandungi mucopolysaccharides sulfat berasid. Ujian ini khusus untuk leukemia promyelocytic akut. Walau bagaimanapun, mucopolysaccharides sulfat berasid bukan substrat baru, Ciri -ciri hanya sel leukemik, Mereka dikesan dalam kuantiti kecil dalam myeloblast dan promyelocytes sumsum tulang biasa. Cytogenetics sel adalah spesifik.

Permulaan penyakit sering dicirikan oleh jumlah darah merah normal atau sedikit menurun. Pengiraan platelet dalam majoriti dikurangkan dengan ketara. Kiraan sel darah putih, sebagai peraturan, juga berkurangan dengan ketara (kurang 1 T dalam 1l).

Peranan penting dalam pembangunan dan pendarahan, dan toksikosis milik sel leukemia, mengandungi dan di permukaan, dan dalam granul sitoplasma terdapat lebihan thromboplastin. Pecahan sel -sel ini, Pelepasan thromboplastin dan protease lysosomal memprovokasi pembekuan intravaskular yang disebarkan. Peranan sel leukemik ditunjukkan oleh perubahan tajam dalam gambar penyakit selepas permulaan terapi sitostatik yang berkesan: kadang -kadang pada hari kedua suhu badan berkurangan dan pendarahan berhenti, Walaupun belum ada pemulihan hematopoiesis, dan hanya kesan sitostatik yang direalisasikan.