Sindrom nephrotic – status dan analisis air kencing

Sindrom Nefrotik adalah kompleks gejala klinikal dan makmal, dicirikan oleh proteinuria besar dan gangguan protein-lipid dan metabolisme garam air.

Bezakan lipoid nefrosis, di mana hanya perubahan dalam penapis glomerular dikesan, dan nefropati membran, di mana perubahan dalam membran bawah tanah gelung kapilari glomeruli dikesan.

Menurut statistik, Penyakit ini memberi kesan kepada kanak -kanak, terutamanya di bawah umur 5 tahun. Umur purata orang dewasa yang menderita penyakit ini adalah 17-35 tahun., Walaupun kes perkembangannya pada individu telah digambarkan 85 dan juga 95 tahun.

Sindrom Nefrotik merumitkan perjalanan pelbagai penyakit buah pinggang pada kira -kira 20 % pesakit.

Selalunya berlaku terhadap latar belakang glomerulonephritis dan amiloidosis.

Mekanisme sindrom nefrotik Masih tidak jelas sepenuhnya. Sangat penting dilampirkan pada gangguan imunologi dan metabolik. Yang paling diiktiraf adalah konsep imunologi kejadian sindrom nefrotik. Ia berdasarkan fakta bahawa antibodi dikesan di membran bawah tanah kapilari glomerular.

Pathomorphologically Sindrom nefrotik dicirikan oleh peningkatan, Flabbiness of the ginjal. Korteks adalah kekuningan apabila dipotong. (Putih putih besar). Secara histologi, distrofi dan nekrobiosis epitel nephron tubule dikesan: tiub diluaskan, Epitelium sebahagiannya atrophied, sebahagiannya bengkak, dengan degenerasi dan pengiraan hyaline-dropled granular. Deposit lipid dapat dilihat di bahagian basal sel epitelium; Lumen lebar tubulus nephron dipenuhi dengan sel epitelium pengelupasan, jisim protein halus dan hyaline-doplet. Banyak hyaline, kasar, silinder hyaline-drip dan lilin. Tisu interstisial mempunyai kandungan lipid yang tinggi, terutamanya kolesterol, lipophages, Unsur limfoid.

Perubahan dalam glomeruli corpuscles buah pinggang Dalam sindrom nefrotik berkenaan podosit dan membran bawah tanah. Sitopodia hilang dalam podosit (pucuk), hipertrofi badan dan membengkak, Pengekalan sitoplasma berlaku, Struktur sel trabekular terganggu. Semua perubahan ini menyumbang kepada kebocoran protein transepithelial, melalui membran bawah tanah. Semasa tempoh remisi, struktur normal podosit dipulihkan. Perubahan dalam membran bawah tanah kapilari glomerular terdiri daripada penebalan dan melonggarkannya.

Secara klinikal, sindrom nefrotik dicirikan bengkak, proteinuria, mengisytiharkan dirinya dengan hypoproteinemia, ubatan, hypotension. Di kebanyakan pesakit, bentuk transudasi dalam rongga serous. Edema nefrotik, Mudah bergerak, boleh membina dengan cepat, Apabila anda menekannya dengan jari anda, kemurungan kekal.

Gejala utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang teruk. Selalunya ia mencapai 20-50 g sehari.

Mekanisme proteinuria tidak difahami sepenuhnya. Sebab peningkatan kebolehtelapan membran bawah tanah kapilari glomerular belum ditubuhkan.. Faktor tambahan dalam patogenesis proteinuria dianggap sebagai gangguan dalam reabsorpsi tubular protein kerana overstrain proses ini. Protein air kencing sama dengan serum. Albumin mengandungi jumlah protein dalam air kencing. Peningkatan jumlah α₁– dan β-globulin dan dikurangkan α₂– dan γ-globulin. Menggunakan elektroforesis protein dalam gel kanji (Menurut Smithis) boleh diperolehi di sesetengah pesakit sehingga 11 puak (Dua pecahan prealbumin, albumin, transferrin, Ceruloplasmin, Tiga pecahan haptoglobin, yang₂-Macroglobulin dan γ-globulin, termasuk LGA, LGM, LGD). Selektiviti dinilai oleh nisbah pecahan protein individu dalam serum darah dan air kencing (pengasingan protein berat molekul rendah) atau tidak selektiviti (pengasingan protein berat molekul yang tinggi) proteinuria. Tanda proteinuria bukan selektif adalah kehadiran α dalam air kencing₂-Macroglobulin, yang paling banyak pesakit sepadan dengan kerosakan nephron yang teruk dan mungkin menjadi petunjuk refractoriness untuk terapi steroid. Nonselektiviti proteinuria boleh diterbalikkan.

Dalam sindrom nefrotik, Fermenturia yang teruk diperhatikan, t. ia adalah. Pengekstrakan sejumlah besar transamidinase dalam air kencing, Leucine aminopeptidase, Sour Phosphata Alat, Asat, LDH dan Aldolases, yang, nampaknya, mencerminkan keterukan kerosakan tubule nephron, terutamanya bahagian mereka yang berbelit -belit, dan kebolehtelapan membran bawah tanah yang tinggi. Sindrom nefrotik dicirikan oleh kandungan glikoprotein yang tinggi dalam α₁ dan. terutamanya dalam α₂-pecahan globulin. Lipoprotein dalam air kencing pesakit dengan sindrom nefrotik, dua atau tiga pecahan dijumpai, sepadan α₁, Β- dan γ-globulins.

Hipoproteinemia - Gejala sindrom nefrotik yang berterusan. Jumlah protein darah boleh berkurangan kepada 30 g/l atau lebih. Dalam hal ini, tekanan onkotik berkurangan dari 29.4-39.8 kPa (220-290 mmHg. Art.) hingga 9.8-14.7 kPa (70-100 mm Hg. Art.), Hipovolemia dan edema berkembang. Peningkatan tahap aldosteron (Hyperaldosteronism) Menggalakkan Reabsorpsi Natrium yang Dipertingkatkan (Dan dengan itu air) dan peningkatan perkumuhan kalium. Ini membawa kepada gangguan metabolisme elektrolit dan perkembangan alkalosis dalam kes maju..

Hiperkolesterolemia dapat mencapai tahap yang signifikan (kepada 25,9 mmol/l atau lebih). Walau bagaimanapun, walaupun ia kerap, Tetapi bukan tanda kekal sindrom nefrotik.

Oleh itu, Dengan sindrom nefrotik, terdapat pelanggaran semua jenis metabolisme: protein, Lipid, karbohidrat, mineral, air.

Gejala sindrom nefrotik yang paling konsisten dalam darah periferal adalah ESR yang sangat tinggi (Sehingga 70-80 mm/j), Apa yang dikaitkan dengan disproteinemia. Anemia hipokromik mungkin berkembang. Tidak ada perubahan dalam bilangan leukosit. Kiraan platelet boleh meningkat dan mencapai 500-600 g pada sesetengah pesakit. 1 l. Peningkatan bilangan myelokaryocytes diperhatikan dalam sumsum tulang.

Air kencing sering mendung, yang, jelas, dikaitkan dengan campuran lipid. Bersama -sama dengan ini, oliguria dengan ketumpatan relatif tinggi diperhatikan (1,03-1,05). Reaksi air kencing beralkali, yang disebabkan oleh ketidakseimbangan elektrolit, membawa kepada alkalosis darah dan peningkatan rembesan ammonia. Kandungan protein yang tinggi, boleh sampai ke 50 g / l. Biasanya terdapat sedikit leukosit dan sel darah merah dalam sedimen air kencing.

Erythrocytes sedikit berubah epitheliocytes buah pinggang kebanyakannya di peringkat degenerasi lemak - mereka dipenuhi dengan titisan kecil dan lebih besar lipid dapat mencapai saiz yang besar! Memenuhi hyaline, epitelium granular, tebal-butiran, voskovidnye, silinder hyaline-drip dan vacuolated dalam jumlah besar.

Silinder darah dan buropigmentirovannye untuk penyakit ini adalah tidak tipikal. Bola hyaline dan benjolan hyaline-doplet boleh didapati di sedimen air kencing. Kolesterol dan kristal asid lemak mungkin berlaku, jatuh lipid.