Cystic Fibrosis – gejala, diagnostik, Rawatan CF

Муковисцидоз – наследственное заболевание, yang disebabkan oleh mutasi gen tertentu - pengatur transmembran pengangkutan klorida, dicirikan oleh luka-luka kelenjar eksokrin organ-organ penting dan biasanya mempunyai kursus yang teruk dan prognosis. Dengan proses patologi ini diwarisi kecacatan enzim, terlibat dalam sintesis mukopolisakarida, yang merupakan sebahagian daripada mukus, ditubuhkan pada kelenjar pankreas eksokrin, dalam mukosa usus dan saluran pernafasan. Hasilnya, mengubah sifat-sifat fiziko-kimia rembesan, ia menjadi likat, ia terompah saluran membentuk kelenjar, yang membawa kepada perubahan dalam struktur mereka, perubahan dystrophic dalam kelenjar epitelium dan aktiviti fungsi penglihatan pihak berkuasa yang berkaitan.

Simptomы CF.

Gambar klinikal penyakit ini adalah gangguan bronchopulmonary paling kerap, perubahan dalam aktiviti fungsi pankreas, Ia membawa kepada pelanggaran proses penghadaman yang berkaitan dengan pemberhentian pengeluaran enzim, terlibat dalam penguraian makanan. Kadang-kadang semasa pembangunan penyakit rembesan likat pankreas menyebabkan penyumbatan saluran pankreas, Ia mengakibatkan proses penghadaman diri- (Autolisis) Lembaga.

Gangguan bronchopulmonary diwujudkan oleh berulang kerap halangan bronkial untuk membentuk pelepasan keras rembesan bronkial likat, menyebabkan penutupan lubang saluran udara periferal. Oleh itu, mekanisme pembersihan diri daripada tiub bronkial rosak, yang menggalakkan pertumbuhan mikroorganisma patogenik dan pembangunan keradangan dalam bentuk bronkitis, bronkiolitis.

Sindrom usus boleh nyata sebagai halangan usus, sehingga pembangunan halangan usus, disertai dengan sakit perut yang berbeza-beza intensiti dan tempoh.

Diagnosis Cystic Fibrosis

Diagnosis berdasarkan sejarah keturunan (pengesanan cystic fibrosis dalam saudara terdekat pesakit), gambaran klinikal ciri, kaji selidik berpangkalan di fecalith, (sejumlah besar lemak neutral di dalam najis), meningkat (3-5 kali) kandungan klorida di dalam periuk.

Cystic Fibrosis Rawatan

Rawatan di hadapan halangan bronkial - terapi yang sesuai, direka untuk mengurangkan keradangan dan pengeluaran mukus dari bronkus; dengan penurunan fungsi pankreas eksokrin dilantik oleh persediaan enzim (pancreatin dalam bentuk mini mikrosfera), pemakanan yang sesuai, obednennaya Giromagny, tetapi seimbang dengan protein (mengorbankan daging rendah lemak, produk susu fermentasi).

Pencegahan Cystic Fibrosis

Pencegahan termasuk diagnosis awal dan rawatan, diet, rejim hari, penghapusan tabiat buruk dan pendedahan pekerjaan. Pastikan anda mempunyai pemantauan berkala genetik pesakit, gastroenterologi, paru-paru.