Cystic Fibrosis (MV) – Kistoznyi fibrosis

Sistik Fibrosis (CF)

Apakah cystic fibrosis?

Cystic Fibrosis (MV) Ia adalah penyakit keturunan. Kemunculannya rosak dalam sel-sel tertentu dalam paru-paru dan saluran penghadaman. Oleh itu sel-sel menghasilkan tebal, lendir melekit, yang boleh menyebabkan:

• Tersumbat paru-paru dan saluran pernafasan;
• Masalah pencernaan dan asimilasi nutrien daripada makanan.

Cystic fibrosis merupakan penyakit serius, yang berlangsung seumur hidup, tetapi keterukan orang yang berbeza mungkin berbeza dengan ketara. Jangka hayat pesakit dengan cystic fibrosis adalah kira-kira 35 tahun. Sesetengah pesakit dengan bentuk yang sederhana CF boleh hidup sehingga 60 tahun atau lebih.

Prichinы CF.

Cystic fibrosis adalah penyakit genetik. Kanak-kanak, Pesakit dengan cystic fibrosis mewarisi gen yang rosak daripada ibu bapa mereka. Ibu bapa, gen yang, Cystic Fibrosis, tetapi mereka tidak mengalami mereka, dipanggil pembawa.

Faktorы CF. risiko

Faktor-faktor, yang boleh meningkatkan risiko cystic fibrosis termasuk:

• Kehadiran gen ibu bapa cystic fibrosis;
• Saudara-saudara, dengan cystic fibrosis;
• Ibu bapa dengan mukovistsidozom – terutamanya ibu, sebagai lelaki, boleyushtie sebahagian sterilynы mukovistsidozom.

Simptomы CF.

Lendir yang luar biasa tebal, vыrabatыvaemaya dalam Cystic Fibrosis, blok fungsi beberapa organ, yang menyebabkan gejala.

Gejala-gejala cystic fibrosis pada kanak-kanak mungkin termasuk :

• Kesukaran membuang najis pertama;
• Ileus, kadang-kadang memerlukan pembedahan;
• Peluh masin.

Mukus, cahaya memasang, boleh menyebabkan gejala berikut:

• Batuk dan semput;
• Sesak nafas;
• Hujung jari bentuk yang tidak teratur;
• Bentuk diputarbelitkan dada.

Lendir ini juga boleh menyekat pankreas, yang pada blok seterusnya penghasilan enzim, yang digunakan untuk penghadaman. Ini boleh menyebabkan:

• Penambahan berat badan;
• Pertumbuhan yang rendah;
• Penangkapan pembangunan;
• Kekurangan zat;
• Dehidrasi;
• Berbau buruk, kerusi terapung – kerana penghadaman lemak.
• Cirit-birit.

Gejala-gejala lain mungkin termasuk cystic fibrosis :

• Kesuburan dikurangkan pada wanita;
• Archoptosis;
• Pengeluaran sperma miskin pada lelaki;
• Polip hidung;
• Hidung tersumbat kronik resdung kronik;
• Jaundis atau gejala-gejala lain penyakit hati;
• Dahaga yang berlebihan dan kerap buang air kecil, yang mungkin menunjukkan diabetes 2 Jenis;
• Sakit perut dan bengkak tersumbat usus.

Kanak-kanak perempuan mengalami cystic fibrosis lebih, daripada kanak-kanak lelaki.

Diagnosis Cystic Fibrosis

Doktor akan bertanya tentang gejala dan sejarah perubatan, dan menjalankan pemeriksaan fizikal. Disyaki cystic fibrosis berlaku dalam kanak-kanak, jika diperhatikan gejala klasik penyakit ini, adik sakit cystic fibrosis terutama lelaki atau perempuan.

Cystic fibrosis sering didiagnosis dengan kehadiran tanda-tanda, sejarah keluarga cystic fibrosis atau tayangan positif pada bayi baru lahir. Diagnosis boleh disahkan selepas berlalunya ujian genetik. Ujian makmal lain, yang boleh digunakan untuk mengesahkan cystic fibrosis:

• Peluh ujian klorida;
• Pengukuran hidung transepithelial beza keupayaan elektrik (Perbezaan Potensi hidung – Ujian NPD).

Doktor boleh melakukan ujian ringan, untuk mencari tanda-tanda cystic fibrosis atau menentukan jenis rawatan. Ujian boleh termasuk:

• X-ray dan / atau sinus dada;
• Ujian fungsi paru-paru;
• Pengasingan budaya kahak.

Ujian juga mungkin dikehendaki untuk memeriksa fungsi pankreas, untuk menilai gejala atau menentukan jenis rawatan.

Cystic Fibrosis Rawatan

Cystic fibrosis tidak boleh diubati. Rawatan sokongan bertujuan:

• Meningkatkan asimilasi makanan oleh badan;
• Pencegahan dan rawatan penyakit paru-paru dan sinus;
• Sokongan untuk fungsi saluran pernafasan dan paru-paru.

Rawatan termasuk cystic fibrosis:

Kuasa di cystic fibrosis

Pemakanan yang baik boleh membantu meningkatkan kesihatan anda secara keseluruhan, serta perkembangan kanak-kanak. Kanak-kanak, yang menjaringkan berat badan normal dalam tempoh dua tahun selepas diagnosis mempunyai kurang episod batuk dan mempunyai fungsi paru-paru yang lebih baik. Beberapa langkah, yang boleh membantu termasuk:

• Tinggi kalori diet, dibangunkan oleh pakar diet;
• Khasiat Makanan Tambahan, termasuk penerimaan vitamin larut (D, E, dan K);
• Penerimaan enzim pankreas dengan makanan untuk meningkatkan penghadaman dan penyerapan nutrien;
• Minum banyak air dan menambahkan semula garam berasal daripada kemudian, terutama dalam cuaca panas atau semasa sakit.

Merawat jangkitan paru-paru di cystic fibrosis

Pengumpulan lendir tebal di dalam saluran pernafasan meningkatkan risiko jangkitan pernafasan. Jangkitan juga boleh menyebabkan komplikasi serius dengan pernafasan, akibat pengumpulan lendir. Rawatan jangkitan berulang sering memerlukan antibiotik. Untuk mengelakkan jangkitan baru yang digunakan:

• Vaksinasi;
• Antibiotik (biasanya melalui penyedutan).

Mengekalkan saluran udara dan paru-paru di cystic fibrosis

Ubat membantu untuk menjaga saluran udara terbuka. Kebanyakan ubat-ubatan yang diambil melalui inhaler atau nebulizer. Ubat-ubatan yang diperlukan boleh termasuk:

• Bronkodilator – untuk berehat otot dan membuka saluran pernafasan;
• Steroid dihidu – untuk mengurangkan bengkak dan kerengsaan (hanya apabila perlu);
• Mukoliticeskie preparatы – untuk mengurangkan pengeluaran lendir dan membantu dia keluar dari paru-paru.

Langkah-langkah lain, yang boleh membantu membawa lendir dari paru-paru:

• The masin hipertonik adalah sejenis air garam. Peralatan khas semburan penyelesaian sebagai kabus, yang kemudian disedut oleh. Kabus boleh membantu mengurangkan pengeluaran lendir dalam paru-paru;
• Perkussyya dada – rytmycheskoe postukyvanye dada. Prosedur ini boleh membantu mendapatkan lendir dari saluran pernafasan.

Apabila penyakit bertambah, Ia mungkin memerlukan terapi oksigen atau pengudaraan mekanikal.

Rawatan lain untuk cystic fibrosis

Untuk rawatan tersumbat dalam usus mungkin memerlukan campur tangan pembedahan. Ia boleh dianggap sebagai varian pemindahan paru-paru dan pemindahan hati.

Sokongan adalah sangat penting bagi pesakit dengan cystic fibrosis dan keluarga mereka. Berbincang dengan doktor anda mengenai kumpulan-kumpulan sokongan atau kaunseling psikologi.

Jika anda atau anak anda dengan cystic fibrosis, Ikut arahan doktor anda.

Pencegahan Cystic Fibrosis

Tidak ada cara untuk mengelakkan cystic fibrosis, jika anda mempunyai gen yang rosak.

Sebelum merancang konsep kanak-kanak, orang dewasa boleh diuji untuk kehadiran gen, memanggil cystic fibrosis. Ujian pranatal boleh menentukan, Adakah anda sakit rebenok mukovistsidozom.