Mielomnaya bolezny – Plasmacytoma

Bentuk myeloma difus-fokus yang paling biasa dibezakan, meresap, pelbagai bentuk fokus dan jarang viseral.

Mieloma berbilang berkembang paling kerap antara umur 45 dan 65 tahun., berlaku dengan kekerapan yang sama pada kedua-dua jantina. Dalam literatur terdapat laporan mengenai penyakit keluarga myeloma, serta kes paraproteinemia jinak dan myeloma dalam keluarga yang sama. Dalam analisis sitogenetik sel myeloma, kuantitatif (aneuploidi) dan struktur (penghapusan, translokasi) perubahan, yang tidak spesifik untuk myeloma, kerana ia diperhatikan pada keganasan hematologi yang lain.

Perkembangan penyakit ini boleh memakan masa bertahun-tahun, menurut pengarang yang berbeza - dari 12 tahun-tahun 20 tahun atau lebih.

Gejala klinikal pelbagai myeloma

Gejala klinikal penyakit ini berkait rapat dengan perubahan dalam pelbagai organ dan sistem dan gangguan metabolisme protein dan mineral..

Kekalahan sistem rangka ditunjukkan oleh rasa sakit, tumor dan patah tulang. Tulang rata dan pendek paling kerap terkena. (tulang rusuk, vertebra, tengkorak, sternum), kurang kerap - epifisis tulang panjang. Percambahan tisu tumor disertai dengan perubahan yang merosakkan. Fraktur sering berlaku di lokasi kesakitan yang teruk.. Tumor dalam bentuk pertumbuhan fokus dengan saiz yang berbeza dapat menonjol di luar tisu tulang.

Apabila dicucuk, sel-sel myeloma kadang-kadang dijumpai. Hasil daripada osteolisis myeloma, garam kalsium digerakkan dari tulang.. Namun, untuk waktu yang lama jumlah mereka dalam darah pesakit berada dalam kisaran normal dan hiperkalsemia hanya diperhatikan pada 20-40 % pesakit, terutamanya dalam tempoh akhir penyakit ini, terutamanya dengan azotemia.

Dengan keadaan rehat pesakit yang ketat, terdapat peningkatan dalam proses osteolisis, menyebabkan peningkatan jumlah kalsium dalam darah. Penurunan tahap kalsium dalam darah akibat terapi sitogenetik mengesahkan hubungan patogenetik hiperkalsemia dan osteolisis myeloma.

Kecacatan dijumpai pada radiografi tulang yang terkena, sesuai dengan bentuk dan saiz tumor myeloma. Yang paling ciri adalah sinar-X tengkorak. ("Tengkorak bocor"), di mana kecacatan bentuk bulat dan bujur, seperti itu, dimakan oleh ngengat atau tersingkir dengan pukulan. Perubahan serupa dapat dilihat dengan metastasis neoplasma ganas pada tulang tengkorak., dan juga dalam kes, apabila granulasi meninges arachnoid yang terlalu banyak memberikan fokus pencerahan berbentuk bulat pada radiograf.

Khas untuk pelbagai myeloma dan Perubahan sinar-X pada ruang tulang belakang dalam bentuk osteoporosis fokus atau meresap. Vertebra diratakan., berbentuk baji atau lentikular, boleh berbentuk busur, akhirnya memperoleh penampilan vertebra ikan. Dalam bentuk myeloma yang meresap, kemungkinan untuk mengesan radiografi osteoporosis meresap tanpa kecacatan tulang. Bentuk myeloma negatif sinar-X (sekiranya tiada perubahan pada tulang) adalah mengenai 10 % semua kes myeloma berganda.

Penyusupan sel plasma dapat dijumpai di hampir semua organ dalaman. Meningkatkan hati atau limpa diperhatikan pada 5-13 % pesakit. Walau bagaimanapun, hanya separuh daripadanya mengalami peningkatan pada organ dan kelenjar getah bening ini kerana penyusupan sel myeloma., sementara sel myeloma juga terdapat di dalam darah periferal (leukemia sel plasma). Dalam kes lain, hati atau limpa yang membesar disebabkan oleh metaplasia myeloid dengan myelemia dan kadang-kadang munculnya eritrokaryosit di darah periferal.

Pada permulaan penyakit, perubahan dalam darah periferi tidak dikesan. Kiraan sel darah putih dan leukogram juga normal, walaupun dalam beberapa kes neutropenia dengan limfositosis relatif atau neutrophilia dengan pergeseran ke kiri ke myelosit dan bahkan bentuk yang lebih muda dapat diperhatikan. Neutropenia biasanya dikaitkan dengan pengambilan ubat sitotoksik. Dalam kebanyakan bentuk myeloma, monositosis mutlak sering diperhatikan dan sel plasma tunggal dijumpai, dengan pengecualian bentuk leukemia, di mana sebilangan besar sel myeloma memasuki darah periferal. Selalunya, leukemia sel myelom disebut sebagai penyakit kronik., plasmablastosis akut sangat jarang berlaku. Ketika myeloma berkembang, pesakit mengalami anemia., yang patogenesisnya tidak difahami sepenuhnya.

Anemia, sebagai peraturan, normohromnaja. Bilangan retikulosit tidak meningkat. Kadang-kadang, dengan anemia teruk, normosit muncul di darah periferal. ESR meningkat pada kebanyakan kes myeloma berganda, tidak termasuk myeloma yang tidak merembeskan, serta myeloma Bence Jones (penyakit rantai ringan), meneruskan tahap rembesan paraimmunoglobulin yang rendah. Kiraan platelet adalah normal untuk jangka masa yang panjang, walaupun kadang-kadang hipertrombositosis diperhatikan sudah pada permulaan penyakit.

Kajian tusukan sumsum tulang sekiranya berlaku myeloma memungkinkan pada tahun 90-96 % kes untuk mengesan sel myeloma, yang, bergantung pada tahap dan bentuk penyakit (meresap, fokus difus atau pelbagai fokus) boleh terletak atau dalam bentuk penyusupan yang seragam, atau, ia berlaku lebih kerap, pulau berasingan dalam jisim unsur myeloid. Kepulauan sel myeloma seperti ini dapat dikesan dalam persiapan pada pembesaran mikroskop yang rendah..

Sel myeloma boleh menyerupai plasmablas, proplasmacytes dan sel plasma. Kehadiran dua-, tiga- dan dengan sebilangan besar inti sel myeloma dari pelbagai saiz.

Bergantung pada jenis sel yang dominan, myeloma-plasmablastoma dibezakan, myeloma-plasmacytoma. Pembentukan dan rembesan protein patologi oleh sel plasmacytoma kini telah terbukti.. Penyembunyian rembesan oleh sel-sel tumor ke dalam darah berlaku melalui jalur holokrin., t. ia adalah. mengikut jenis kelenjar uniselular.

Sindrom patologi protein dalam pelbagai myeloma dimanifestasikan oleh hiperparaproteinemia, yang berkembang kerana hiperglobulinemia.

Tahap albumin turun, dan, dengan itu, pekali albumin-globulin menurun menjadi 0.6— 0,2. Kelikatan darah meningkat, pengagregatan spontan eritrosit dalam bentuk lajur duit syiling diperhatikan, tindak balas protein sedimen positif, fenomena kelewatan hemolisis pada reaksi Wasserman.

Ciri-ciri globulin dalam myeloma

Kriteria yang paling penting dan spesifik untuk myeloma adalah kemunculan paraimmunoglobulin (G), A, D, kurang kerap E (pada leukemia sel plasma) jenis.

Varian biokimia myeloma berikut dibezakan:

• G-myeloma;
• A-myeloma;
• D-myeloma;
• E-myeloma;
• Penyakit rantai ringan (Myeloma mikromolekul Bence Jones);
• Myeloma yang tidak merembeskan;
• Myeloma diklon.

Sangat jarang (0,5 % kes-kes) M-myeloma berlaku.

Pada elektroforetogram serum, PIg disusun dalam bentuk sempit, rongga berwarna dengan intensif antara γ- dan β-, kurang γ- dan α₂-pecahan globulin.

Jalur paraprotein sempit padat pada elektroforetogram biasanya disebut kecerunan M..

Pada proteinogram, kecerunan M kelihatan seperti puncak.

Hipergammaglobulinemia reaktif (artritis reumatoid, Cirrhosis hati, tumor) berbeza dengan kecerunan M di myeloma, ia kelihatan seperti jalur lebar. Dalam penyakit Bence Jones, tidak terdapat kecerunan M pada proteinogram serum. PIg hanya terdapat dalam air kencing.

Protein mikromolekul Bens-Jones pada elektropherogram air kencing diwakili oleh jalur sempit antara γ- dan α₂-globulin. Petunjuk ini benar-benar patognomonik untuk hemoblastosis paraproteinemik dan dikesan di 95 %.

Elektroforesis serum dan air kencing mendedahkan pelbagai myeloma di 99 % kes-kes, selain daripada myeloma yang tidak merembeskan.

Apabila tumor tumbuh, jumlah paraprotein meningkat., tetapi di bawah pengaruh terapi sitostatik, penurunannya, apa yang berfungsi sebagai petunjuk keberkesanan rawatan yang diaplikasikan.

Manifestasi Myeloma

Nefrosis paraproteinemik - manifestasi yang paling biasa dari pelbagai myeloma. Tetap, proteinuria berterusan mungkin satu-satunya gejala pelbagai myeloma, keparahannya berbeza-beza. Walaupun dengan kadar proteinuria yang ketara (kepada 60 % protein) pesakit tidak mempunyai edema, gipoproteinemia, hiperkolesterolemia dan darah tinggi.

Nefrosklerosis menaik adalah asas kegagalan buah pinggang pada pelbagai myeloma (parut buah pinggang nefrotik), yang disebabkan oleh penyerapan semula protein Bens-Jones. Faktor tambahan adalah prolaps protein Bens-Jones di tubulus nefron dengan perkembangan fokus nefrohidrosis intrarenal, serta kalsifikasi buah pinggang, amiloidosis stroma mereka, penyusupan sel plasma dan jangkitan saluran kencing menaik.

Membran bawah tanah dan mesangium glomeruli ginjal terlibat dalam proses patologi..

Dalam endapan kencing dengan myeloma terhadap latar belakang proteinuria, hyaline dan (kurang kerap) balingan granular dan epitelium. Kadang-kadang, mikrohematuria mungkin berlaku.. Reaksi air kencing beralkali, fosfat muncul dalam air kencing. Untuk patah tulang, radang paru-paru, keadaan tertekan pada pesakit dengan myeloma berganda boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang akut hingga anuria. Dalam 15 % pesakit mengalami paraamyloidosis (paraproteinosis tisu).

Multiple myeloma dicirikan oleh penurunan jumlah imunoglobulin normal. Mekanisme proses ini belum diperjelaskan.. Hypogammaglobulinemia sering disertai dengan penurunan pengeluaran antibodi, apa yang mempengaruhi kepekaan pesakit terhadap jangkitan.

Kadang-kadang (pada pukul 2-5 % kes-kes) pada pesakit dengan myeloma berganda dengan serum penyejuk di bawah 37 Paraprotein ° C mendakan. Ia - cryoglobulin, protein, mempunyai sifat pemendakan atau gelifikasi semasa whey disejukkan. Mereka muncul dengan endokarditis septik subakut, periarteritis nodosa, penyakit buah pinggang yang kronik.

Kadang-kadang, semasa penyejukan, kelikatan darah meningkat tanpa pembentukan endapan yang dapat dilihat. Oleh itu, diagnosis makmal myeloma didasarkan pada pengesanan sel plasma di sumsum tulang, pengesanan paraimmunoglobulin dalam serum dan air kencing atau di salah satu media ini. Hanya dengan adanya sel-sel seseorang dapat memikirkan diagnosis plasmacytoma. Pemeriksaan sinar-X adalah tambahan dalam diagnosis penyakit., namun, ketiadaan perubahan osteo-destruktif tidak mengecualikan diagnosis pelbagai myeloma, serta data sinar-X positif tanpa sitologi dan tidak dapat dijadikan asas untuk diagnosis myeloma. Myeloma berganda (M-myeloma) selalunya harus dibezakan dengan penyakit Waldenstrom.