Polisitemia primer; Polisitemia rubra vera; P. Vera; Gangguan myeloproliferatif; Erythremia; Polisitemia splenomegali; penyakit Vaquez; penyakit Osler; Polycythemia dengan sianosis kronik; Erythrocytosis megalosplenica; Polisitemia kriptogenik
Polisitemia vera adalah penyakit darah kronik, di mana badan menghasilkan terlalu banyak sel darah merah (sel darah merah). Kadangkala bilangan sel darah putih dan platelet juga meningkat. Keadaan ini tergolong dalam kumpulan penyakit mieloproliferatif yang dipanggil., iaitu penyakit, dikaitkan dengan disfungsi sumsum tulang.
Sumsum tulang ialah tisu di dalam tulang, yang bertanggungjawab untuk penghasilan sel darah. Biasanya, ia menghasilkan bilangan sel yang sama, berapa banyak yang diperlukan oleh badan. Walau bagaimanapun, dengan polycythemia vera, proses ini menjadi tidak terkawal.. Akibatnya, darah menjadi lebih tebal, daripada biasa, yang memperlahankan pergerakannya melalui kapal.
Peningkatan kelikatan darah adalah masalah utama dalam penyakit ini. Ia boleh menyebabkan pembekuan darah (darah beku), yang mampu menyekat saluran darah. Ini, seterusnya, meningkatkan risiko komplikasi serius, seperti strok, serangan jantung atau trombosis urat dalam.
Penyakit ini berkembang dengan perlahan. Bagi kebanyakan orang, ia boleh menjadi hampir tanpa disedari untuk masa yang lama.. Kadang-kadang diagnosis dibuat secara kebetulan - sebagai contoh, dengan ujian darah rutin, apabila paras hemoglobin atau hematokrit tinggi dikesan.
Polycythemia vera lebih kerap berlaku pada orang dewasa, terutamanya berumur 50-60 tahun ke atas, walaupun dalam kes yang jarang berlaku ia boleh berkembang pada pesakit yang lebih muda. Lelaki lebih kerap sakit, daripada wanita.
Ia adalah penting untuk memahami, bahawa ini adalah penyakit kronik, iaitu sukar untuk menyembuhkannya sepenuhnya, tetapi dengan rawatan yang betul, gejala boleh dikawal dan risiko komplikasi dapat dikurangkan dengan ketara. Ramai orang dengan diagnosis ini hidup lama dan aktif., jika anda mengikuti saranan doktor.
Juga perlu diperhatikan, bahawa polisitemia vera boleh berkembang kepada keadaan yang lebih serius dari semasa ke semasa, sebagai contoh, myelofibrosis atau leukemia akut. Walau bagaimanapun, ini tidak berlaku pada semua pesakit dan biasanya dengan perjalanan penyakit yang panjang..
Oleh itu, Polycythemia vera bukan hanya "darah kental", dan penyakit yang kompleks, memerlukan pemantauan rapi dan pemantauan perubatan yang kerap.
Penyebab utama polycythemia vera adalah mutasi genetik. Dalam kebanyakan kes, kita bercakap tentang mutasi dalam gen JAK2. Gen ini bertanggungjawab untuk menghantar isyarat di dalam sel sumsum tulang, yang mengawal pertumbuhan dan pembahagian sel darah.
Bilakah mutasi berlaku?, sel mula menerima "isyarat untuk berkembang" walaupun begitu, apabila ia tidak perlu. Akibatnya, sumsum tulang mula menghasilkan terlalu banyak sel darah merah, dan kadangkala sel darah lain.
Yang penting, bahawa mutasi ini biasanya tidak diwarisi. Ia sudah berlaku semasa hayat seseorang, iaitu ia diperolehi. Oleh itu, kebanyakan pesakit tidak mempunyai saudara mara yang mempunyai penyakit yang sama.
Mengapa sebenarnya mutasi ini berlaku tidak diketahui sepenuhnya.. Walau bagaimanapun, terdapat faktor, yang boleh meningkatkan risiko mendapat penyakit ini:
Polycythemia kadangkala keliru dengan keadaan, di mana bilangan sel darah merah meningkat atas sebab lain - contohnya, akibat dehidrasi atau kekurangan oksigen yang kronik (untuk penyakit paru-paru atau tinggal di altitud tinggi). Walau bagaimanapun, dalam kes ini kita tidak bercakap tentang polycythemia vera, dan tentang menengah.
Polycythemia vera berbeza dalam hal itu, bahawa masalahnya adalah dalam sumsum tulang. Ini adalah penyakit bebas, dan bukan tindak balas badan terhadap keadaan luaran.
Memahami punca penyakit adalah penting untuk memilih rawatan yang betul. Sebagai contoh, ubat moden boleh bertindak secara khusus pada laluan isyarat yang terganggu di dalam sel, memperlahankan pembiakan berlebihan mereka.
Walaupun mustahil untuk mengelakkan berlakunya mutasi, diagnosis awal membolehkan anda memulakan rawatan tepat pada masanya dan mengelakkan komplikasi serius.
Gejala polycythemia vera boleh berbeza-beza dan selalunya berkembang secara beransur-ansur. Pada peringkat awal, seseorang mungkin tidak menyedari sebarang perubahan sama sekali.
Salah satu tanda yang paling ciri adalah rasa keletihan. Ia mungkin kekal dan tidak hilang walaupun selepas berehat.. Pesakit juga sering mengadu sakit kepala dan pening..
Darah pekat boleh menyebabkan masalah peredaran darah. Ini ditunjukkan oleh gejala berikut:
Gejala yang sangat khas adalah kulit gatal., terutamanya selepas mandi air panas atau mandi. Ini disebabkan oleh perubahan komposisi darah dan tindak balas kulit.
Boleh juga diperhatikan:
Manifestasi yang paling berbahaya dikaitkan dengan pembentukan bekuan darah. Mereka boleh membawa kepada komplikasi yang serius:
Kadang-kadang, sebaliknya, terdapat kecenderungan untuk berdarah - sebagai contoh, hidung atau gusi.
Ia adalah penting untuk ingat, bahawa gejala mungkin berbeza dari orang ke orang. Sesetengah orang mempunyai penyakit yang hampir tanpa gejala, dan bagi sesetengah orang ia menampakkan dirinya dengan jelas pada peringkat awal.
Jika gejala luar biasa berlaku, terutamanya berkaitan dengan peredaran darah, Adalah penting untuk tidak berlengah-lengah berjumpa doktor.
Anda harus berjumpa doktor jika terdapat gejala yang mencurigakan, terutamanya jika ia berterusan untuk jangka masa yang lama atau bertambah kuat.
Sebab untuk perundingan mungkin:
Adalah penting untuk mendapatkan rawatan perubatan segera jika terdapat tanda-tanda trombosis.:
Gejala ini mungkin menunjukkan strok atau serangan jantung dan memerlukan perhatian segera.
Walaupun gejala kelihatan kecil, lebih baik periksa kesihatan anda. Kadangkala penyakit itu ditemui secara kebetulan semasa ujian darah, dan ini memungkinkan untuk memulakan rawatan pada peringkat awal.
Pemeriksaan pencegahan yang kerap adalah penting terutamanya untuk orang yang lebih tua.
Pada temujanji, doktor akan cuba mengumpul sebanyak mungkin maklumat tentang keadaan pesakit..
Dia boleh bertanya soalan berikut:
Doktor juga boleh menjelaskan gaya hidup pesakit:
Soalan-soalan ini membantu menilai faktor risiko dan memilih strategi diagnostik dan rawatan terbaik..
Diagnosis bermula dengan ujian darah am. Doktor memberi perhatian kepada tahap hemoglobin, hematokrit dan kiraan sel darah.
Jika penunjuk dinaikkan, kajian tambahan diperintahkan:
Biopsi membolehkan anda menilai keadaan sumsum tulang dan mengesahkan diagnosis.
Kajian juga boleh dijalankan untuk menilai risiko trombosis.
Diagnosis memerlukan pendekatan bersepadu dan dijalankan di bawah pengawasan pakar hematologi..
Rawatan bertujuan untuk mengurangkan ketumpatan darah dan mencegah komplikasi.
Kaedah asas:
Pilihan rawatan bergantung pada umur pesakit, simptom dan risiko komplikasi.
Terapi biasanya jangka panjang dan memerlukan pemantauan berkala.
Langkah-langkah di rumah membantu memperbaiki keadaan dan mengurangkan risiko komplikasi:
Adalah penting untuk mengikuti cadangan doktor dan bukan ubat sendiri.
Tiada pencegahan khusus, kerana penyakit ini dikaitkan dengan mutasi.
Walau bagaimanapun, anda boleh mengurangkan risiko komplikasi:
Diagnosis awal dan rawatan yang betul adalah kunci untuk kekal sihat.
Laman web ini menggunakan kuki dan perkhidmatan untuk mengumpul data teknikal daripada pelawat untuk memastikan prestasi dan meningkatkan kualiti perkhidmatan.. Dengan terus menggunakan laman web kami, anda secara automatik bersetuju dengan penggunaan teknologi ini.
Read More