Gistiocitozы

Bagi golongan ini penyakit dicirikan oleh kehadiran dalam tisu histiocytes proliferatif.

Bolyezni Khyenda Shyullyera Krischyena

Penyakit Henda Shyullera-Kristian berbeza daripada histiocytosis kimia utama yang lain komposisi deposit dalam sel-sel sistem phagocyte mononuklear. Hasil daripada melanggar metabolisme lipid dalam darah beredar kolesterol, ester kolesterol, lemak neutral, phosphatides dan. Mereka disimpan di dalam sel-sel sistem phagocyte mononuklear, yang dalam penyakit ini secara mendadak hyperplastic.

Dengan retikuloksantomatoze meluas muncul sel ksantomatoznye, sel yang serupa Niemann-Pick. Sesetengah daripada mereka adalah besar dan multicore. Sekitar kelompok sel membangunkan tisu granuloma ksantomatoznyh dengan tumpuan cystic. Jadi bentuk khusus penyakit ini granuloma, yang boleh diserap sepenuhnya, dan kemudian mengembalikan struktur tisu.

Penyakit ini amat jarang berlaku. Bentuk sum-sum tulang mempunyai ciri-ciri hepatosplenomegaly, diabetes insipidus, eksoftalmos progresif dan kemusnahan tumpuan tulang rata. Terdapat lain-lain variasi klinikal dan morfologi penyakit Henda-Shyullera-Kristian.

Saraf Letterer-Gray

Mekanisme penyakit ini adalah percambahan sel fagosit mononuklear dalam kulit, hati, limpa, nodus limfa, sumsum tulang, cahaya, tulang dan organ-organ lain. Ini histiocytes atipikal dengan pusingan sederhana atau nukleus bujur, sering mengandungi nucleolus basophilic.

Sitoplasma sel dicat dengan warna-warna terang, bazofnlnaya, gomogennaya. Terdapat juga banyak histiocytes nuklear, serta kelompok sel ksantomnyh, mengandungi deposit cytoplasmic kolesterol dan lemak neutral, sel-sel plazmaticheskie dan эozinofilы. Penyakit ini bermula dengan luka-luka kulit akut, bermulanya demam. Kemudian meningkat limpa, hati dan nodus limfa, yang sering membentuk konglomerat. Terdapat radang membran mukus (Vesicular, vulvovaginitis et al.), tidak bertindak balas kepada rawatan antibiotik. Selalunya terdapat kehilangan tulang rata (Skull, dan bilah lain.).

Perubahan tertentu khas dalam darah tidak dipatuhi. Mungkin termasuk kadar pemendapan eritrosit yang dinaikkan, neutrocytosis, eozinofiliya, monocytic, platelet dalam kes-kes yang teruk boleh berkembang pancytopenia.

Diagnosis penyakit ini Ia diletakkan di atas kajian tusukan dan biopsi daripada tempat yang paling atas percambahan sel.

Eozinofilinaya granulyema

Eozinofilinaya granulyema percambahan intraosseous dicirikan daripada histiocytes dan granulocytes eosinophilic.