Penyakit Waldenstrom
Hemoblastoses Paraproteinemic, mempunyai ciri-ciri perkembangan neoplastic daripada limfoid dan plasma sel-sel, продуцирующих IgM, Ia dikenali sebagai penyakit Waldenstrom ini.
Berdasarkan substrat morfologi tumor, Penyakit ini boleh dirawat sebagai leukemia kronik, B-sel asal. Jarang. Lelaki mengalami tiga kali lebih kerap daripada wanita.
Bentuk-bentuk Waldenstrom penyakit
Terdapat asimptomatik, Borang perlahan-lahan maju dan progresif penyakit.
Dengan bentuk asimptomatik Waldenstrom penyakit tanda-tanda klinikal dan morfologi penyakit tidak hadir. Bilangan IgM meningkat kepada 2 %. Borang ini macroglobulinemia kemudian boleh pergi ke gejala. Dengan Borang perlahan-lahan progresif manifestasi klinikal yang semakin meningkat perlahan-lahan, jangka hayat pesakit itu lebih 5 tahun. Bentuk progresif Waldenstrom penyakit dicirikan oleh pertumbuhan pesat manifestasi klinikal, teruk, jangka hayat dalam kes ini kira-kira 2,5 tahun.
Manifestasi Waldenstrom penyakit
Pada awal penyakit ini muncul asthenia, kehilangan daging, penglihatan kabur, mungkin ada bengkak. Sering diperhatikan pendarahan, membran mukus terutamanya. Perubahan dalam tulang, bagaimana dalam myelomas, jarang berlaku.
Peningkatan dalam hati, limpa dan nodus limfa - manifestasi klinikal ciri Waldenstrom penyakit Tidak seperti myeloma. Peningkatan ini adalah disebabkan oleh pertumbuhan tumor sel limfoid, mana, sebagai peraturan, menjejaskan sumsum tulang, dan kadang-kadang organ-organ dan tisu-tisu lain.
Gambar penyakit darah Waldenstrom
Tanda tertentu Waldenstrom penyakit - Pengumpulan serum yang dihasilkan tinggi limfoid sel-sel tumor. Molekul ini terdiri daripada IgM 10 rantai berat μ, dan 10 легких цепей и x L, jenis I atau II dengan berat molekul relatif kira-kira 1*106. Pada macroglobulins electrophoregram terletak di antara γ- dan α-pecahan dalam bentuk homogen M-kecerunan yang jelas. Beberapa pesakit (15-20 %) berat molekul rendah dijumpai di dalam air kencing Bence-Jones protein.
Dalam darah periferal semakin meningkat anemia, patogenesis tidak difahami sepenuhnya (penggantian unsur hematopoietik tumor otak, kehilangan darah, dan lain-lain.), kerap - leukopenia dengan lymphocytosis relatif. Jumlah leukosit mungkin normal dan tinggi.
Dalam leukogram dikuasai oleh limfosit dan sel-sel limfoid, sering menambah bilangan monosit. Sebagai penyakit berlangsung thrombocytopenia berkembang. ESR sentiasa meningkat secara mendadak, kecuali dalam kes-kes cryoglobulinemia. Dalam tulang sum-sum lymphocytosis ini telah dipilih, mencapai 60-98 %.
Antara limfosit sering dikuasai oleh sel-sel besar dengan generasi plazmatizirovannoy tsitoplaziey, dan jenis sel monocytoid, sama dengan virotsitami di mo berjangkit- nonukleoze. Dalam beberapa kes, sel-sel mempunyai Proses sitoplasma, Mengimbas kembali dalam morfologi sel mereka di leukemia sel berbulu. Bilangan sel-sel plasma boleh mencapai 15-20 %.
Analisis sitogenetik sum-sum tulang dan darah periferi mendedahkan pelanggaran Bilangan kromosom (kerana kemunculan kromosom besar). Beberapa penulis menganggapnya sebagai penanda penyakit Waldenstrom (W-kromosom). Walau bagaimanapun, W-kromosom tidak selalu dikesan dan kekhususan ia tidak terbukti.
Penyakit sindrom utama Waldenstrom hyperproteinemia disebabkan oleh peningkatan mendadak dalam kelikatan darah, memperlahankan aliran darah, trombosis, Stasi dan pecah di salur darah. Platelet, dibungkus dalam jisim protein, menjadi rosak, pembentukan thrombocyte terganggu. Macroglobulins berlebihan mengganggu pembekuan darah di pelbagai peringkat. Kelikatan darah meningkat ke tahap yang lebih, daripada dengan pelbagai myeloma. Ia juga mengadakan sindrom kekurangan antibodi, disebabkan oleh faktor-faktor penyebab sama, bahawa dalam pelbagai myeloma.
Diagnosis Waldenstrom penyakit
Dalam Mendiagnosis mielomы nesekretiruyushtey, Selain klinik ini, struktur dan kehadiran globulins hypogammaglobulinemia, menyumbang keputusan Sambutan Koons kepada sel-sel tumor, di mana anti-imunoglobulin serum dikenalpasti paraimmunoglobuliny berkaitan.
Pengesanan IgM jenis monoklonovoy gipermakroglobulinemii (sekurang-kurangnya 10-15 % jumlah protein serum) terhadap latar belakang gambar klinikal penyakit dan perubahan morfologi menunjukkan penyakit Waldenstrom.
Bantuan yang besar dalam pengesanan dan pengenalan mungkin mempunyai macroglobulinemia ultracentrifugation analisis protein whey, yang membolehkan untuk menentukan jumlah dan macroglobulins berat molekul.
Kaedah imunisasi dengan antisera monospecific kurang dipercayai, macroglobulin kerana sering ia kekal di atas tapak permohonan. Sebelum Immunoelectrophoresis biasanya elektroforesis serum dan air kencing. Penyakit Serum Waldenstrom antara γ- dan β-globulins pameran M-kecerunan, dalam air kencing di hadapan Bence Jones disediakan terpencil fenomena globulinurii.
