Penyakit rantai berat

Penyakit rantai berat (BTC) - Satu penyakit yang jarang berlaku. Percaya, bahawa ia adalah berdasarkan kepada immunoglobulin sintesis anomali, disebabkan oleh mutasi somatik sel-sel dengan kehilangan sebahagian gen struktur, bertanggungjawab untuk sintesis rantai berat. Hasilnya, hanya serpihan dirembeskan rantaian berat daripada kelas yang berlainan BTC tergolong dalam kumpulan tumor B-lymphoproliferative penyakit dengan pelbagai manifestasi klinikal dan morfologi. Različaût BTC-γ, -yang, -m и -S.

Rantai berat penyakit-γ

Bentuk penyakit ini telah diterangkan dalam Franklin 1963 bandar, Oleh itu, ia juga dikenali sebagai Penyakit Franklin. Ia berlaku di kalangan mereka yang di bawah umur 40 tahun.

Gambar klinikal penyakit ini mengimbas kembali proses lymphoproliferative malignan. Gejala yang paling biasa adalah setempat atau limfadenopati umum, limpa, hati.

Selain anemia progresif, diperhatikan pada pesakit dengan thrombocytopenia dan leukopenia dengan lymphocytosis relatif. Antara limfosit terdapat bentuk atipikal, dan sel-sel plasma. Sering (mengenai 30 % kes-kes) nablyudayetsya eozinofiliya. Kami menerangkan dua kes BTC-γ dengan gambar leukemia sel plasma.

Percambahan Tumor dalam sum-sum tulang jarang diperhatikan. Jika mana-mana sel-sel membentuk sebahagian besar limfosit dan sel-sel plasma, tetapi ia juga boleh mengesan granulocytes eosinophilic dan sel-sel reticular. ESR normal atau meningkat. M kecerunan serum mendedahkan berganti. Kandungan babi serum sedikit. Rantai cahaya Percuma (ʙelok Benz-Dƶonsa) didapati tidak dalam serum, audio dalam air kencing. Penyakit ini boleh berlaku secara perlahan-lahan, dengan remisi spontan (bentuk benigna). Tempoh sebelum 5 tahun.

Rantai berat penyakit-α

Kanak-kanak sakit dan orang yang di bawah umur 40 tahun.

Penyakit ini dicirikan oleh luka-luka propria lamina (lamina propria) mukosa usus kecil dan limfa perut nod plasmocytes penyusupan sebagai besar-besaran, limfa sel-sel yang tidak matang retikulum, immunoblast, makrofaj dan basophils tisu dengan gejala malabsorption teruk (cirit-birit, penyakit seliak, hypocalcemia, hypokalemia). Sum-sum tulang tidak terjejas. M-kecerunan dan tiada proteinuria.

Penyakit ini memberi kesan kepada sistem sel IgA merembeskan. Juga digambarkan dalam versi usus dan paru-paru daripada BTC-α, yang sangat jarang berlaku dan berlaku dengan nod limfa mediastinum dan hilar.

Terdapat dua fasa BTC-α:

• Benign, di mana substrat sel mengandungi limfosit matang dan sel-sel plasma;
• fasa, perolehan dengan Atipia komposisi sel dan pertumbuhan tumor progresif.

Rantai berat penyakit μ

Penyakit rantai berat adalah jarang-μ.

Mengikut gambar klinikal dan hematologi menyerupai lymphocytic leukemia kronik, mengalir tanpa peningkatan dalam nodus limfa periferal, tetapi dengan hepatosplenomegaly. Kadang-kadang pesakit mungkin kelihatan luka-luka osteolytic dan keretakan patologi. Dalam sumsum tulang, kecuali penyusupan limfoid, sel plasma vacuolated ditemui.

Elektroforesis serum dapat mengesan hypogammaglobulinemia, dan di dalam air kencing - protein Bence-Jones.

Dalam pelbagai penjelmaan, penyakit rantai berat serum elektroforesis mendedahkan sama meresap zon kabur γ- yang, a-глобулинов.

Protein Bence-Jones dalam air kencing dikesan hanya apabila μ-bentuk yang jarang berlaku. Oleh itu, untuk diagnosis pelbagai bentuk BTC digunakan Immunoelectrophoresis serum (atau kencing pekat) protein dengan antisera monospecific terhadap berat (y, a-, m-) dan cahaya (x-, lambda) rantaian.

Apabila BTC protein kepentingan tidak bertindak balas dengan antisera terhadap rantai cahaya, sejak BTC-α dan γ-BTC dalam sel-sel tumor sintesis rantai cahaya Talian, dan pada rantai cahaya μ berbentuk disintesis, tetapi tidak mengikat kepada H-rantai sisa.