Amyloidosis

Penerangan amyloidosis

Amiloidosis adalah sekumpulan penyakit yang jarang berlaku. Ia termasuk deposit protein amiloid. Protein ini terkumpul dalam tisu dan organ. Terdapat tiga bentuk utama:

• Utama Amyloidosis, deposit berada di dalam hati, cahaya, kulit, bahasa, kelenjar tiroid, usus, hati, buah pinggang dan saluran darah;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, hati, buah pinggang, kelenjar adrenal, dan nodus limfa;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, hati, saluran darah dan buah pinggang.

Pembentukan amiloid boleh menyukarkan organ atau tisu berfungsi.

Punca amyloidosis

Penyebab amyloidosis berbeza-beza di antara bentuknya yang berbeza.

• Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, selalunya berlaku akibat penyakit sumsum tulang (myeloma berganda);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Amiloidosis keturunan, disebabkan oleh mutasi amiloid dalam darah.

Faktor risiko amiloidosis

Faktor-faktor, yang boleh meningkatkan peluang untuk membangunkan amyloidosis termasuk:

• Amiloidosis primer:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 tahun;
  • Mnozhestvennaya myeloma;
• Amiloidosis sekunder:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 tahun;
  • Penyakit radang dan berjangkit kronik, seperti: batuk kering, artritis reumatoid, osteomielitis;
  • demam Mediterranean;
  • Гемодиализ – отбор крови из артерий, pembersihan, menambah nutrien, dan mengembalikannya ke urat;
  • Anamnesis;
• Amiloidosis keturunan:
  • Warganegara: Portugis, orang Sweden, Jepun;
  • Mempunyai sejarah keluarga yang menghidap demam Mediterranean.

Gejala amiloidosis

Sekiranya gejala berikut muncul, anda harus berjumpa doktor:

Tanda-tanda untuk semua bentuk amiloidosis:

• Keletihan;
• Berat Badan;
• Pembesaran hati;
• Cepat marah;
• Tanda-tanda kegagalan jantung.

Tahap penyakit dan jenis organ yang terjejas juga akan membantu menentukan gejala tambahan., Jika terdapat sebarang. Keterukan mereka boleh berbeza-beza dari ringan hingga teruk. Di bawah ialah senarai simptom tambahan, yang berkaitan dengan sistem badan tertentu:

• Мочевые пути – почечная недостаточность;
• Кожа – легкие морщины, warna kulit ungu (kulit kemerahan di sekeliling mata, disebabkan oleh kebocoran darah dari kapilari);
• Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
• Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
• Sistem penghadaman:
  • Kesukaran menelan;
  • Lidah bengkak;
  • Pembesaran hati;
  • Cirit-birit;
  • Ileus:
  • Malabsorpsi (penyerapan nutrien yang tidak mencukupi dari saluran gastrousus);
  • Kerusi coklat muda;
• Sistem saraf:
  • Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Ketidakpekaan, tusukan, kelemahan pada tangan dan kaki;
  • Bengkak di pergelangan tangan;
  • Kelemahan di dalam tangan;
• Sistem kardio-vaskular:
  • Pengumpulan cecair, menyebabkan bengkak pada tisu;
  • Ritma jantung tidak normal (aritmia);
  • Hati membesar;
  • Serangan jantung;
  • Kematian mengejut;
  • Sistem pernafasan;
  • Pernafasan berusaha;
  • Sesak nafas.

Diagnosis amiloidosis

Penyakit ini boleh menjadi sukar untuk didiagnosis. Sekiranya tiada gejala awal, penyakit itu boleh menyebabkan kematian. Doktor melakukan pemeriksaan fizikal dan merujuk pesakit kepada pakar untuk ujian tambahan.. Ujian boleh termasuk yang berikut:

• Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, jarum atau keratan;
• Elektrokardiogram (ECG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, menggunakan gelombang bunyi frekuensi tinggi;
• Оценка почечной функции – определяет, adakah terdapat lebihan protein dalam air kencing;
• Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• Analisis tahap nitrogen urea darah (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
• УЗИ брюшной полости – тест, yang menggunakan gelombang bunyi untuk mengkaji keabnormalan organ dalaman dan saluran darah;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Rawatan amiloidosis

Pada masa ini tiada rawatan untuk amyloidosis. Matlamat utama adalah untuk merawat penyakit yang mendasari. Rawatan untuk mengurangkan atau mengawal simptom dan komplikasi mempunyai sedikit kejayaan. Rawatan termasuk:

Kemoterapi

Kemoterapi boleh diambil dalam bentuk pil, suntikan, atau melalui kateter. Ia digunakan, untuk membantu memperbaiki gejala dan memperlahankan perkembangan penyakit dalam:

• Amiloidosis primer;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Amiloidosis keturunan.

Pemindahan sel stem

Sel stem ialah sel badan yang belum matang. Mereka dipindahkan untuk menggantikan sel yang rosak atau berpenyakit. Proses ini digunakan apabila:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Proses ini dipanggil pemindahan sel stem autologus. Dengan kaedah rawatan ini, mereka juga boleh digunakan sebagai ubat., dan ubat kemoterapi;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Pemindahan organ

Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Biasanya pemindahan hati atau buah pinggang dilakukan. Boleh dilakukan untuk semua bentuk utama amiloidosis.

Splenectomy

Pembedahan boleh mengurangkan pengeluaran amiloid. Ia boleh dilakukan untuk amyloidosis primer dan sekunder.

Pencegahan amyloidosis

Pada masa ini tiada kaedah yang diketahui untuk mencegah amyloidosis..