Amyloidosis

Описание амилоидоза

Амилоидоз представляет собой группу редких заболеваний. Она включает в себя отложения белка амилоида. Этот белок накапливается в тканях и органах. Существуют три основные формы:

• Utama Amyloidosis, отложения находятся в сердце, cahaya, коже, языке, kelenjar tiroid, кишечнике, hati, почках и кровеносных сосудах;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, hati, buah pinggang, kelenjar adrenal, и лимфатических узлах;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, hati, кровеносных сосудах и почках.

Накопление амилоида может затруднить функционирование органов или тканей.

Причины амилоидоза

Причины амилоидоза изменяются по его различным формам.

• Amiloidosis primer – вызван накоплением фрагментов антител, часто возникает в результате заболеваний костного мозга (myeloma berganda);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Наследственный амилоидоз, вызванный мутациями амилоидов в крови.

Факторы риска амилоидоза

Faktor-faktor, которые могут увеличить вероятность развития амилоидоза включают в себя:

• Amiloidosis primer:
  • Paul – Lelaki mempunyai risiko yang lebih;
  • Tahun – kanan 40 tahun;
  • Mnozhestvennaya myeloma;
• Вторичный амилоидоз:
  • Paul – Lelaki mempunyai risiko yang lebih;
  • Tahun – kanan 40 tahun;
  • Хронические воспалительные и инфекционные заболевания, seperti: batuk kering, artritis reumatoid, osteomielitis;
  • Средиземноморская лихорадка;
  • Hemodialisis – отбор крови из артерий, очищение, добавление питательных веществ, и возвращение ее в вены;
  • Анамнез;
• Наследственный амилоидоз:
  • Warganegara: португальцы, шведы, Jepun;
  • Наличие в семье больных средиземноморской лихорадкой.

Симптомы амилоидоза

При появлении следующих симптомов необходимо обратиться к доктору:

Признаки для всех форм амилоидоза:

• Keletihan;
• Berat Badan;
• Pembesaran hati;
• Cepat marah;
• Признаки сердечной недостаточности.

Степень болезни и тип пострадавшего органа помогут также определить дополнительные симптомы, Jika terdapat sebarang. Их степень может варьироваться от легкой до тяжелой. Ниже приведен список дополнительных симптомов, которые относятся к конкретным системам тела:

• Мочевые пути – kegagalan buah pinggang;
• Kulit – легкие морщины, пурпурный цвет кожи (красноватая кожа вокруг глаз, вызванная просачиванием крови из капилляров);
• Sistem limfa – nodus limfa bengkak;
• Эндокринная система – pembesaran tiroid;
• Sistem penghadaman:
  • Kesukaran menelan;
  • Распухший язык;
  • Pembesaran hati;
  • Cirit-birit;
  • Ileus:
  • Malabsorpsi (недостаточное всасывание питательных веществ из желудочно-кишечного тракта);
  • Светло-бурый стул;
• Неврологическая система:
  • Dementia – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Нечувствительность, tusukan, слабость в руках и ногах;
  • Отек в запястье;
  • Kelemahan di dalam tangan;
• Sistem kardio-vaskular:
  • Pengumpulan cecair, вызывающей отек в тканях;
  • Ritma jantung tidak normal (aritmia);
  • Увеличенное сердце;
  • Serangan jantung;
  • Kematian mengejut;
  • Sistem pernafasan;
  • Pernafasan berusaha;
  • Sesak nafas.

Диагностика амилоидоза

Это заболевание может вызвать трудности с диагностированием. При отсутствии начальных симптомов, заболевание может привести к смерти. Доктор делает физический осмотр и направляет больного к специалистам для проведения дополнительных анализов. Ujian boleh termasuk yang berikut:

• Biopsi – отбор небольшого образца ткани или органа, иглой или отсечением;
• Elektrokardiogram (ECG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Ekokardiogram – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, используя высокочастотные звуковые волны;
• Оценка почечной функции – определяет, есть ли избыток белка в моче;
• Ujian kencing – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• Анализ уровней азота мочевины крови (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
• Ultrasound abdomen – ujian, который использует звуковые волны для изучения отклонений внутренних органов и кровеносных сосудов;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Лечение амилоидоза

На данный момент не существует методов лечения амилоидоза. Основная цель заключается в лечении сопутствующего заболевания. Лечение для уменьшения или контроля симптомов и осложнений приносят лишь незначительный успех. Rawatan termasuk:

Kemoterapi

Химиотерапия может приниматься в виде таблеток, suntikan, либо через катетер. Ia digunakan, чтобы помочь улучшить симптомы и замедлить развитие болезни при:

• Первичном амилоидозе;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Наследственном амилоидозе.

Pemindahan sel stem

Стволовые клетки являются незрелыми клетками организма. Они трансплантируются для замены поврежденных или больных клеток. Этот процесс используется при:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Этот процесс называется аутологичной трансплантацией стволовых клеток. При этом способе лечения дополнительно могут быть использованы как лекарственные средства, так и химиотерапевтические препараты;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Трансплантация органов

Pemindahan – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Обычно выполняется пересадка печени или почки. Может быть выполнена для всех основных форм амилоидоза.

Splenectomy

Операция может снизить выработку амилоида. Она может быть сделана для первичного и вторичного амилоидоза.

Профилактика амилоидоза

На данный момент методы профилактики амилоидоза неизвестны.