Amyloidosis

Penerangan amyloidosis

Amiloidosis adalah sekumpulan penyakit yang jarang berlaku. Ia termasuk deposit protein amiloid. Protein ini terkumpul dalam tisu dan organ. Terdapat tiga bentuk utama:

• Utama Amyloidosis, deposit berada di dalam hati, cahaya, kulit, bahasa, kelenjar tiroid, usus, hati, buah pinggang dan saluran darah;
• Amiloidosis sekunder – protein terdapat dalam limpa, hati, buah pinggang, kelenjar adrenal, dan nodus limfa;
• Deposit amyloidosis keturunan – dalam saraf, hati, saluran darah dan buah pinggang.

Pembentukan amiloid boleh menyukarkan organ atau tisu berfungsi.

Punca amyloidosis

Penyebab amyloidosis berbeza-beza di antara bentuknya yang berbeza.

• Amiloidosis primer – disebabkan oleh pengumpulan serpihan antibodi, selalunya berlaku akibat penyakit sumsum tulang (myeloma berganda);
• Amiloidosis sekunder – berkembang sebagai tindak balas kepada jangkitan kronik atau penyakit radang;
• Amiloidosis keturunan, disebabkan oleh mutasi amiloid dalam darah.

Faktor risiko amiloidosis

Faktor-faktor, yang boleh meningkatkan peluang untuk membangunkan amyloidosis termasuk:

• Amiloidosis primer:
  • Paul – Lelaki mempunyai risiko yang lebih;
  • Tahun – kanan 40 tahun;
  • Mnozhestvennaya myeloma;
• Amiloidosis sekunder:
  • Paul – Lelaki mempunyai risiko yang lebih;
  • Tahun – kanan 40 tahun;
  • Penyakit radang dan berjangkit kronik, seperti: batuk kering, artritis reumatoid, osteomielitis;
  • demam Mediterranean;
  • Hemodialisis – mengeluarkan darah dari arteri, pembersihan, menambah nutrien, dan mengembalikannya ke urat;
  • Anamnesis;
• Amiloidosis keturunan:
  • Warganegara: Portugis, orang Sweden, Jepun;
  • Mempunyai sejarah keluarga yang menghidap demam Mediterranean.

Gejala amiloidosis

Sekiranya gejala berikut muncul, anda harus berjumpa doktor:

Tanda-tanda untuk semua bentuk amiloidosis:

• Keletihan;
• Berat Badan;
• Pembesaran hati;
• Cepat marah;
• Tanda-tanda kegagalan jantung.

Tahap penyakit dan jenis organ yang terjejas juga akan membantu menentukan gejala tambahan., Jika terdapat sebarang. Keterukan mereka boleh berbeza-beza dari ringan hingga teruk. Di bawah ialah senarai simptom tambahan, yang berkaitan dengan sistem badan tertentu:

• Saluran kencing – kegagalan buah pinggang;
• Kulit – kedutan ringan, warna kulit ungu (kulit kemerahan di sekeliling mata, disebabkan oleh kebocoran darah dari kapilari);
• Sistem limfa – nodus limfa bengkak;
• Sistem endokrin – pembesaran tiroid;
• Sistem penghadaman:
  • Kesukaran menelan;
  • Lidah bengkak;
  • Pembesaran hati;
  • Cirit-birit;
  • Ileus:
  • Malabsorpsi (penyerapan nutrien yang tidak mencukupi dari saluran gastrousus);
  • Kerusi coklat muda;
• Sistem saraf:
  • Dementia – kemungkinan perkembangan penyakit Alzheimer;
  • Ketidakpekaan, tusukan, kelemahan pada tangan dan kaki;
  • Bengkak di pergelangan tangan;
  • Kelemahan di dalam tangan;
• Sistem kardio-vaskular:
  • Pengumpulan cecair, menyebabkan bengkak pada tisu;
  • Ritma jantung tidak normal (aritmia);
  • Hati membesar;
  • Serangan jantung;
  • Kematian mengejut;
  • Sistem pernafasan;
  • Pernafasan berusaha;
  • Sesak nafas.

Diagnosis amiloidosis

Penyakit ini boleh menjadi sukar untuk didiagnosis. Sekiranya tiada gejala awal, penyakit itu boleh menyebabkan kematian. Doktor melakukan pemeriksaan fizikal dan merujuk pesakit kepada pakar untuk ujian tambahan.. Ujian boleh termasuk yang berikut:

• Biopsi – mengumpul sampel kecil tisu atau organ, jarum atau keratan;
• Elektrokardiogram (ECG) – mengukur aktiviti elektrik jantung untuk mendiagnosis penyakit jantung;
• Ekokardiogram – pemeriksaan terperinci pergerakan jantung pada monitor, menggunakan gelombang bunyi frekuensi tinggi;
• Penilaian fungsi buah pinggang – mentakrifkan, adakah terdapat lebihan protein dalam air kencing;
• Ujian kencing – pemeriksaan kimia dan mikroskopik air kencing untuk kehadiran penyakit;
• Ujian kreatinin serum – ujian untuk mengkaji fungsi buah pinggang dan jisim otot;
• Analisis tahap nitrogen urea darah (AMK) – ujian darah untuk menilai fungsi buah pinggang;
• Ultrasound abdomen – ujian, yang menggunakan gelombang bunyi untuk mengkaji keabnormalan organ dalaman dan saluran darah;
• Halaju pengaliran saraf – menilai keadaan saraf.

Rawatan amiloidosis

Pada masa ini tiada rawatan untuk amyloidosis. Matlamat utama adalah untuk merawat penyakit yang mendasari. Rawatan untuk mengurangkan atau mengawal simptom dan komplikasi mempunyai sedikit kejayaan. Rawatan termasuk:

Kemoterapi

Kemoterapi boleh diambil dalam bentuk pil, suntikan, atau melalui kateter. Ia digunakan, untuk membantu memperbaiki gejala dan memperlahankan perkembangan penyakit dalam:

• Amiloidosis primer;
• Amiloidosis sekunder – rawatan agresif proses keradangan atau penyakit yang mendasari;
• Amiloidosis keturunan.

Pemindahan sel stem

Sel stem ialah sel badan yang belum matang. Mereka dipindahkan untuk menggantikan sel yang rosak atau berpenyakit. Proses ini digunakan apabila:

• Amiloidosis primer – menggunakan sel darah belum matang sendiri untuk transfusi. Proses ini dipanggil pemindahan sel stem autologus. Dengan kaedah rawatan ini, mereka juga boleh digunakan sebagai ubat., dan ubat kemoterapi;
• Amiloidosis keturunan – sel dipindahkan dari organ penderma.

Pemindahan organ

Pemindahan – penyingkiran organ yang berpenyakit dan pemindahan organ yang sihat daripada penderma kepada penerima. Biasanya pemindahan hati atau buah pinggang dilakukan. Boleh dilakukan untuk semua bentuk utama amiloidosis.

Splenectomy

Pembedahan boleh mengurangkan pengeluaran amiloid. Ia boleh dilakukan untuk amyloidosis primer dan sekunder.

Pencegahan amyloidosis

Pada masa ini tiada kaedah yang diketahui untuk mencegah amyloidosis..