Amyloidosis ginjal – status dan analisis air kencing

Amyloidosis ginjal adalah kekalahan mereka Dystrophic, disebabkan oleh pelanggaran mendalam (perversion) metabolisme protein.

Memperuntukkan utama, atau idiopathic, dan menengah Amyloidosis. Bagi rendah Amyloidosis dicirikan oleh luka-luka kulit, otot, sistem peredaran darah, sebahagian daripada saluran penghadaman. Sebab pembangunan sekunder Amyloidosis mempertimbangkan pelbagai jangkitan kronik-penyakit tibi, sifilis, malaria, proses-proses yang lama suppurative dalam paru-paru, osteomielitis, penyakit mielomnuju dan penyakit-penyakit lain. Menengah Amyloidosis biasanya mengalahkan parenchymatous the organ limpa, buah pinggang, hati, kelenjar adrenal. Terdapat beberapa bentuk keluarga Amyloidosis, mewarisi dan penyakit, dan atheroma. Pembangunan Keluarga Amyloidosis, nampaknya, penyakit genetik dusta, berkaitan dengan fermentopatijami.

Amyloidosis, ditubuhkan pada tisu-tisu ketika ini Patologi proses, adalah glikoproteid yang kompleks, dalam protein yang berserabut dan globular, berkait rapat dengan polysaccharides.

Kandungan dalam amyloid glycine, alanine, Leucine, valine, tyrosine, Histidine asid amino lain dan berbeza dari kandungan mereka gialine dan kolagen. Dalam amyloid protein dapat dikesan, sama dengan sifat-sifat jelektroimmunoforeticheskim mereka untuk α₁, Β- dan γ-globulins, serta albumin, fibrinogen, asid nejraminovaja.

Komponen karbohidrat terdiri daripada galactose dan glukosa, dalam kuantiti yang lebih kecil, galaktozaminov, glikozaminov, Mannose, fruktosa dan kadang-kadang dari asid hyaluronic, hondroitinsulfata dan heparin. Semua komponen protein dan karbohidrat tegas disambungkan, yang memberikan amyloid dan rintangan kepada pelbagai pengaruh.

Memainkan peranan penting dalam pembentukan amyloid mekanisma imunologi. Sejak, set, bahawa dalam trend amiloidoze utama ke arah peningkatan IgD (dalam 50% kes-kes), Bila menengah-IgM (dalam amiloidoze penggantian testimoni ini tanpa kecacatan). Terutamanya daripada perubahan dalam semua bentuk amyloidosis berlaku dalam sel imuniti, terutamanya dalam sistem T-. Nota-Nota dengan limfosit semua miskin organ-organ yang Lymphoid lymphopenia (nodus limfa, limpa, kelenjar thymus, usus). Semua pesakit amiloidozom tanpa mengira peringkat penyakit tersebut menunjukkan pengurangan jumlah T-limfosit, kadang-kadang secara dramatik dilafazkan, dan B-limfosit.

Perubahan yang ketara kepada T-sistem imuniti impak dan kesan yang berkawal pada fungsi sel-B, terutamanya belkovoobrazujushhuju. Apabila bilangan sel-B, galas pada immunoglobulins normal kepada permukaan, penurunan, Ia tidak dikecualikan, Kolam itu B-limfozitov meningkatkan bilangan sel-sel, Synthesizing atau protein SAA (serum amyloid pendahulu yang), protein lain, untuk membina amyloid di, atau immunoglobulin molekul fragmen (Λ- atau χ-rantai). Penampilan protein dalam darah-pendahulu, dan kemudian fibrils amyloid di tisu-tisu membantu untuk penindasan satu sistem imun T-sel. Mencipta sebuah vicious circle, di sebalik perkembangan proses.

Di peringkat awal penyakit amyloid yang disimpan di pinggang dalam parenchyma daripada secara beransur-ansur, Sejak piramid renal, kemudian bergerak kepada barangan korkovoe, kapal-kapal, seperti renal corpuscles. Epitelium daripada nefronov bengkak seminiferous tubules, butiran, sering deskvamirovannyj. Di dalam Korteks dan Medullary bahan didapati infiltrates limforetikuljarnye besar.

Menyumbang pemendapan amyloid di pinggang ginjal menapis clubochkovogo Taurus, mengakibatkan penapisan protin yang meningkat. Berkembang secara relatif buah pinggang, yang secara klinikal ia dinyatakan dalam penampilan proteinuria. Peringkat proteinuricheskaja ini Amyloidosis, di mana, sebagai tindak balas kepada kehilangan protein edema dan ubatan, mengurangkan tekanan darah — timbul Sindrom nephrotic ciri-ciri (peringkat bengkak-hipertensi). Pada peringkat ini terdapat sebilangan besar clubockov Amyloidosis menutup kapilari yang Glomerular, Walaupun terdapat seperti, di mana secara relatifnya adalah sedikit amyloid. Amyloidosis dan sklerosis piramid renal dan batin Medulla zon sering mempunyai sifat tersebar. Banyak amyloid disimpan di dinding arteri, urat-urat, kapal-kapal limfa. Terdapat gialinovo-titisan, gialinovo-vakuol'naja, vakuol'naja dan muscular dystrophy, nekrosis dan nefronov kanser tiub deskwamation, pengumpulan lipid stroma buah pinggang. Penyusupan lipid buah pinggang membuktikan naik takhta Sindrom nefroticski.

Dengan pengumpulan amyloid dan pembangunan Sistik dan sklerosis muncul azotemia dan uremia (peringkat azotemicheskaja).

Bilakah kematian amiloidno-kebanyakan ditemui nefronov buah pinggang dan mengkerut, atrofi dan overgrowth tisu ruang-antara mereka.

Penyakit-penyakit utama gejala klinikal MI akan proteinuria, bengkak, gipoproteinemia, ubatan dan tekanan darah tinggi nefrogennaja. Proteinuria berkembang pada semua bentuk Amyloidosis, sampai ke tengah-tengah penyakit 10-15 g/l. Setiap hari dari 2 sehingga 20-40 gram protein. Sebahagian besar daripada protein air kencing merupakan globulin dalam. Antaranya ialah yang paling biasa dikesan β- dan γ-globulin, α ditolak₁– dan α₂-globulin dan Fibrinogen. Tidak dikecualikan bahawa air kencing, terutamanya Bilakah naik takhta untuk amiloidozu Sindrom nefroticski, protein SAA, saudara molekul jisim tidak melebihi 100000. Mungkin, Ini menjelaskan tahap rendah protein ini dalam serum pesakit dengan menengah dan rendah, Sindrom nephrotic rumit, amiloidozom. Dapat mengesan puak utama dan lectin. Terutamanya banyak pilihan α₁– dan γ-lectin. Globulinurija secara beransur-ansur membawa kepada pengurangan dalam al'bumino-globulinovogo faktor air kencing, yang mungkin menunjukkan perkembangan Amyloidosis, kadang-kadang dostovernee, daripada pembentukan proteinuria.

Proteinuria nyata dan berpanjangan Oleh itu pembangunan yang gipoproteinemii dan penampilan edema, pesakit amiloidozom berlaku agak awal dan mungkin secara meluas dan berterusan, masih penting walaupun dalam tempoh Terminal uremicheskom. Pada masa yang sama dengan desproteinemia mengisytiharkan dirinya dengan hypoproteinemia, dicirikan oleh perubahan nisbah protein plasma. Biasanya mempunyai peningkatan dalam α₂– dan γ-globulin serum; Anda boleh mengesan peningkatan lectin α₁– dan β-pecahan dengan pengurangan serentak lectin di al'buminah. Bersama-sama dengan disproteinemiej sering ditandakan dengan pecutan kadar PEMENDAPAN dan perubahan dalam sampel sedimen (Thymol, sulemovoj, dan lain-lain.).

Tanda-tanda kerap Amyloidosis adalah giperlipidurija, itu, ditambah pula dengan proteinuria secara besar-besaran, mengisytiharkan dirinya dengan hypoproteinemia, disproteinemiej dan bengkak ciri-ciri Sindrom nefroticski klasik.

Apabila immunojelektroforeze serum IgA dan IgM peningkatan dikesan dan dikurangkan pelengkap IgD.

Buah pinggang Amyloidosis disyaki sebagai ujian diagnostik yang digunakan sampel Amyloidosis dengan methylene blue, yang adalah seperti berikut. Memberi itu menelan pesakit 0,01 g methylene blue dalam kapsul gelatinous. Air kencing dikumpul sebelum kemasukan (kawalan bahagian) dan oleh 2, 3, 4 jam selepas mengambil kapsul. Sampel dianggap positif, Jika helpings kedua dan ketiga air kencing selepas mengambil kapsul telah buruk-zelenuyu. Sampel positif diperhatikan dalam buah pinggang amiloidoze dan nefroskleroze dengan kegagalan buah pinggang. Dalam ketiadaan kegagalan buah pinggang selepas mengambil kapsul yang dicat dengan warna biru-hijau semua bahagian tiga daripada air kencing.

Jumlah air kencing apabila amiloidoze pada mulanya berkurangan (oligurija), dan ketumpatan relatif akan bertambah kepada 1,030 dan banyak lagi. Di samping itu, jumlah air kencing dan ketumpatan relatif berubah dengan perkembangan proses.

Mendapan air kencing biasanya berjimat, Walau bagaimanapun, enap-cemar "bodoh" adalah tidak lagi tanda pathognomonic Amyloidosis. Apabila pemeriksaan mikroskopik enapan di amiloidoze dikesan sel-sel darah putih yang terpencil dan sel-sel darah merah, biasanya tidak berubah (mikrogyematuriya), silinder Hyaline dan kadang-kadang kasar. Apabila naik takhta Sindrom nefroticski dalam mendapan air kencing terdapat banyak komponen sel: leukocytes-20-40, erythrocytes tidak diubahsuai adalah 3-10 dalam mikroskop field of paparan. Memenuhi jepiteliocity buah pinggang dengan butiran, adipos, gialinovo-titisan dystrophy dan vakuolizaciej. Silinder hyaline, epitelium, butiran, tebal-butiran, gialinovo kecil, voskovidnye, vacuolated. Silinder darah dan buropigmentirovannye untuk penyakit ini adalah tidak tipikal. Dalam air kencing boleh mengesan ribu Kristal kolesterol, jarum asid lemak dan lipid titisan.