Agranulocytosis

Agranulocytosis Immunnыy

Penyakit ini dicirikan oleh penurunan mendadak atau ketiadaan dalam leukosit darah periferi grained.

Pada masa ini, agranulocytosis konvensional dianggap sebagai penurunan granulocyte sehingga 0,75 T 1 L atau leukosit untuk 1 T 1 l.

Wanita paling menderita agranulocytosis, berbanding lelaki, Kanak-kanak kurang, daripada orang dewasa.

Kepada mekanisme pelepasan dua bentuk agranulocytosis imun:

• Gaptenovыy agranulocytosis;
• Autoimmunnyi agranulocytosis.

Gaptenovыy agranulocytosis

Penyakit ini disebabkan oleh kemunculan antibodi terhadap granulocytes. Tindak balas antigen-antibodi berlaku di hadapan hapten yang, peranan yang sering dilakukan ubat-ubatan.

Antibodi Antigranulotsitarnye mengenakan kesannya dalam darah periferal pada permulaan, menyebabkan kematian neutrofil matang, dan kemudian granulocyte muda, sehingga bilangan sel leluhur granulocytic dalam sumsum tulang.

Di tengah-tengah perkembangan ini bentuk agranulocytosis reaksi hyperergic badan sebagai tindak balas kepada penerimaan ubat.

Razvitiyu gaptenovogo agranulocytosis boleh menyumbang kepada pelbagai ubat-ubatan: aminazin (chlorpromazine), amidopirin, ubat sulfa antidiabetik, antipyrine, atsetilsalitsilovaya Chisloth, barbiturat, butadion, indometaцin, Isoniazid, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, bïseptol (trimetaprin), phenacetin, pipolfen, Diacarbum dan lain-lain.

Pembangunan agranulocytosis ubat klinikal mungkin berbeza bergantung kepada ubatan yang memanggil. Agranulocytosis perubatan mempunyai ciri-ciri bermulanya akut dengan demam sehingga 38-39 ° C, kemunculan angina, Vesicular, dalam beberapa kes pembangunan kandidiasis daripada mukosa mulut, tekak, esofagus. Dalam kes-kes yang teruk,, kadang-kadang semasa berulang, agranulocytosis oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Perubahan dalam darah periferi dan kelajuan perkembangan mereka secara langsung bergantung kepada keterukan penyakit. Biasa cepat narastayuschaya leukopenia (1-2 F dalam 1 l) dengan mengurangkan bilangan neutrofil dalam darah periferal, sehingga kehilangan lengkap mereka. Mungkin ada monotsitopeniya. Bilangan granulocytes eosinophilic boleh biasa. Dalam sitoplasma yang granulocytes baki neutrophilic tunggal didapati toksogennaya bijirin. Aktiviti phagocytic neutrofil dikurangkan, kinetik Gee terjejas.

Kajian Cytochemical boleh mengesan penurunan kandungan glikogen di granulocytes neutrophil. Memburuk-burukkan jumlah yang sangat kecil sel-sel, mereka diwakili terutamanya oleh limfosit (lymphocytosis relatif). Kadang-kadang dikesan dalam sel-sel darah periferi dan plasmocytes reticular tunggal. Anemia dan thrombocytopenia dipatuhi. Dalam sesetengah kes, ia mungkin sedikit penurunan dalam bilangan platelet; sindrom berdarah di agranulocytosis hapten tidak berlaku. Dalam penyakit yang teruk boleh membangunkan anemia.

Apabila keluar dari granulocytosis yang sering timbul reaksi leukemoid dengan jumlah leukosit dalam darah periferal sebelum 30 T 1 l dan banyak lagi, kemunculan sel-sel letupan, promyelocytes dan lain-lain. Corak ini adalah jangka pendek, ia boleh diperhatikan dalam masa beberapa jam. Seterusnya, kerana pemulihan pesakit, jumlah darah normal.

Perubahan dalam sumsum tulang adalah untuk pengurangan komposisi selular disebabkan oleh penurunan mendadak dalam bilangan granulocytes. Tikaman pudar Pertama dan borang bersegmen, dan metamyelocytes dan myelocytes Cipta Terpelihara, dan bilangan kenaikan baru-baru ini dengan ketara, terdapat sel-sel dalam mitosis. Seperti promyelocytic sumsum myelocytic segera digantikan; jumlah sel granulocytic dalam kes-kes dikemukakan terutamanya promyelocytes. Dalam tempoh yang sama di dalam darah periferal mendedahkan leukopenia ketara.

Dengan tahap peningkatan penyakit sum-sum tulang yang berkurangan bukan sahaja granulocytes (hilang dan promyelocytes), tetapi erythrokaryocytes dan sel-sel kuman megakaryocytic. The Belang-Belang tulang dada didapati di sebilangan kecil sel-sel plasma dan reticular, makrofaj, lipofagi, granulocytes terpencil, erythro- kariotsity dan megakaryocytes. Ini sum-sum tulang mampu walaupun untuk pemulihan penuh, tetapi perkembangan selanjutnya penyakit ini boleh berkembang panmieloftiz.

Untuk Pathomorphology agranulocytosis dicirikan oleh kekurangan penandaan aci di pinggir kawasan necrotizing. Tiada tanda-tanda keradangan, walaupun kehadiran flora bakteria yang banyak, Tiada tindakbalas leukocyte dan bernanah. Di sempadan dengan kawasan nekrotik daripada sebilangan kecil monosit, limfosit dan sel-sel plasma.

Tempoh dadah agranulocytosis imun 1,5-2 minggu, kadang-kadang lebih.

Autoimmunnyi agranulocytosis

Agranulocytosis autoimun di sistemik penyakit tisu perantara, leukemia dan penyakit lain berkembang perlahan-lahan dan mempunyai ciri-ciri kursus berpanjangan.

Citostaticheskaя boleznь

Penyakit ini pertama kali digambarkan oleh A. DAN. Vorobiev dalam 1965 g. Ia timbul akibat daripada kesan pada badan berkuasa sitotoksik dadah atau radiasi faktor alam semula jadi, menyebabkan kematian membahagikan sel-sel sum-sum tulang, epitelium saluran pencernaan, kulit. Ia boleh memberi kesan kepada hati.

Ditubuhkan, bahawa kerosakan kepada sel-sel sum-sum tulang yang normal memerlukan dos besar ubat sitotoksik, Kerosakan daripada sel-sel leukemia, terutamanya dalam tempoh terminal. Ubat sitotoksik (mercaptopurine, Cyclophosphan, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al.), serta pendedahan pesakit, terutama jumlah, Mereka sering menjadi punca penyakit dengan agranulocytosis sitotoksik.

Malah sebelum bermulanya tanda-tanda klinikal penyakit pada pesakit dengan mengurangkan sel darah putih, Platelet dan reticulocyte. Leukopenia boleh membangunkan teruk - sehingga 0,5-1,0 G 1 l. Bilangan neutrofil berkurangan secara mendadak, sehingga kehilangan lengkap mereka. Mungkin ada, dan anemia. Walaupun thrombocytopenia, pendarahan jarang berlaku.

Dalam Belang-Belang sum-sum tulang banyak mengurangkan jumlah bukan sahaja granulocytes, dan sel-sel megakaryocytic dan kuman eritrokariotsitarnogo. Limfoid Cipta Terpelihara, retikulyarnыe dan plazmaticheskie sel-sel.

Terhadap latar belakang perubahan ketara dalam darah periferi dan sumsum tulang didapati demam, sakit tekak, Vesicular, kadang-kadang gusi berdarah, hidung berdarah, pendarahan ke dalam kulit. Dalam kes lain, ia memberi kesan hanya rongga mulut dan pharynx mukosa.

Sebab kekalahan membran mukus di agranulocytosis myelotoxic semakin lemah pertahanan badan, berkaitan dengan mana ia adalah mungkin untuk melaksanakan patogen. Lebih-lebih lagi, ubat sitotoksik memberi kesan kepada semua sel-sel membiak, termasuk mukosa saluran pencernaan. Perubahan ini mukosa boleh bertahan dari satu hingga dua minggu hingga sebulan atau lebih. Di bawah pengaruh cytostatics, dan terutamanya selepas terapi radiasi, boleh membangunkan enteropathy nekrotik, yang, bagaimana dan agranulocytosis, merumitkan perjalanan leukemia dan rawatannya.

Meningkatkan keadaan pesakit didahului oleh kemunculan sejumlah besar sel-sel letupan sum-sum tulang dan promyelocytes. Dalam periferal metamyelocytes darah ditemui, mielocitы, monotsitы dan plazmaticheskie sel-sel.