Villa

Active materiāls: cilvēka recēšanas faktoru VIII, Villebranda faktors
Kad ATH: B02BD06
CCF: Produkta faktori (VIII, Villebranda) recēšana
SSK-10 kodi (liecība): D66, D 68.0, (D) 42,5
Kad CSF: 20.01.06
Ražotājs: OCTAPHARMA farmācijas Produktionsges m.b.H. (Austrija)

Zāļu forma, sastāvu un iepakošana

Valium par narkotiku no šķīduma / IN pulvera vai amorfas masas gandrīz baltā vai gaiši dzeltenā krāsā.

Palīgvielas: glicīns, saharoze, nātrija citrāts, nātrija hlorīds, kalcija hlorīds.

Šķīdinātājs: 0.1% r r polisorbata 80 d/ūdenī un – 5 ml.

Stikla pudeles (1) – iepakojumi kartona; kopā ar šķīdinātāju (FL.) un iestatītais ieslēgšanas/Ievads (vienreizējās lietošanas šļirces, adatas dvuhkoncevaja, adatu filtrs, Tauriņš adatu, 2 Dez. salvetes) atsevišķas papīra kartona kārbās.

Valium par narkotiku no šķīduma / IN pulvera vai amorfas masas gandrīz baltā vai gaiši dzeltenā krāsā.

Palīgvielas: glicīns, saharoze, nātrija citrāts, nātrija hlorīds, kalcija hlorīds.

Šķīdinātājs: 0.1% r r polisorbata 80 d/ūdenī un – 10 ml.

Stikla pudeles (1) – iepakojumi kartona; kopā ar šķīdinātāju (FL.) un iestatītais ieslēgšanas/Ievads (vienreizējās lietošanas šļirces, adatas dvuhkoncevaja, adatu filtrs, Tauriņš adatu, 2 Dez. salvetes) atsevišķas papīra kartona kārbās.

Farmakoloģiskā darbība

Hemostatic narkotiku. Recēšanas faktoru VIII efektivitāti (FVIII) pamatojoties uz starptautiskā standarta koncentrātam (FVIII:C), efektivitāti, von Willebrand factor (FV) nosaka, pamatojoties uz ristocetinovogo kofaktoru efektivitātes noteikšana (FV:RK), pamatojoties uz starptautiskā standarta koncentrātam FV saskaņā ar Eiropas Farmakopejas.

Ar īpašo narkotiku Vilatesostavljaet ne mazāk kā 60 MAN FVIII:C/mg un ne mazāk kā 53 MAN FV:RC/mg kopējās olbaltumvielas.

Von Willebrand slimības

Zāles satur Vilate FV, kas ir normālā cilvēka plazmas sastāvdaļa un ir tāds pats efekts, kā endogēno FV.

FV corrigiruet Hemostatic piemērošanu šādi traucējumi pacientiem ar deficītu, kas FV:

-FV atjauno trombocītu saķeres sosudistomu subjendoteliju vietā bojātā kuģa (ar arestu uz sosudistomu un subjendoteliju membrānu trombocītu), nodrošinot šo primāro hemostasis, tas izpaužas ar laika samazināšanu. Šis efekts izpaužas uzreiz un lielā mērā ir atkarīga no proteīna polimerizācijas pakāpi.

— Detains vienlaicīga deficīta korekciju FV FVIII. Kad blakus/FV ieviešanu saista endogēno FVIII (ietverti pacienta plazmas) un stabilizē tā, palēninot tās strauju degradāciju. Pateicoties šo, tīra PV piemērošana (narkotiku PV ar zemu FVIII saturu) FVIII līmenis ir atkopj normālā stāvoklī, kā sekundāru ietekmi. Piemērošanu, NV, satur FVIII, nekavējoties atjauno FVIII līmeni:(C) uz parasto.

Hemophilia

FVIII/FV komplekss sastāv no divām molekulām (FVIII un FV) ar dažādu fizioloģisko funkciju. Ar ieviešanu narkotiku pacientiem ar hemophilia, FVIII saistās ar krovenosnom līniju ar NV, aktivizēto FVIII (FVIIIa) darbojas kā kofaktoru aktivētu Fix (FIXa), paātrināt pārejas koeficients no X aktīvajā formā (FHa). FHa aktivizē pārejas protrombina trombin. Pievieno trombīnu, pagriezienā, aktivizē pāreju fibrinogēna fibrīnu, ar turpmākiem asins receklis veidošanos. Hemophilia, apvienotas ar grīdas, – pārmantotās recē anas traucējumi, sakarā ar samazināto apmēru FVIII:NO, tas izpaužas profuzhnykh asinsizplūdums uz locītavām formā, muskuļi vai iekšējie orgāni, kā spontānu, un sakarā ar traumu vai ķirurģiska iejaukšanās. Hormonu aizvietošanas terapija var palielināt plazmā FVIII, nodrošinot pagaidu deficīta korekcijas koeficientu un samazināšanās tendence asiņot.

Papildus FVIII veikalos olbaltumvielu nozīme, ФВ способствует адгезии тромбоцитов в зоне повреждения сосудов и играет значительную роль в процессе агрегации тромбоцитов.

Farmakokinētika

Von Willebrand slimības

Препарат содержит человеческий ФВ, kas ir normālā cilvēka plazmas sastāvdaļa un ir tāds pats efekts, kā endogēno FV.

FV vidējais reģenerācijas:RK un FV:Pacientiem ar slimību von Willebrand AG 3 tipu, kas atšķiras 68 un 99% attiecīgi. Šīs vērtības atbilst vidējo pieaugumu līmeni plazmā 1.5 un 2.1% на замещенную МЕ/кг массы тела. Период полураспада ФВ:РК составляет около 17.5 nē., atstarpe – 3.9 ml / h / kg.

Hemophilia

Препарат содержит человеческий ФVIII, kas ir normālā cilvēka plazmas sastāvdaļa un ir tāds pats efekts, как эндогенный ФVIII. После введения препарата уровень ФVIII:С в плазме достигает 80-120% от предполагаемого. Период полураспада ФVIII:С составляет около 14.8 nē, что соответствует биологическому периоду полураспада. Клиренс составляет 2.9 ml / h / kg.

Liecība

-ārstēšanas un profilakses asiņošanas von Willebrand slimības (Ja daudzuma un/vai kvalitatīvo trūkumu von Willebrand faktors);

-ārstēšanas un profilakses asiņošanas iedzimtu hemophilia;

ārstēšanai un profilaksei asiņošana pacientiem ar iegūto recēšanas faktoru VIII trūkums ir.

Dozēšanas režīms

Доза препарата и продолжительность лечения зависят от степени дефицита факторов свертывания крови, локализации и выраженности кровотечения и клинического состояния пациента. Лечение должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы.

Препарат Вилате вводят в/в, после растворения прилагаемым растворителем (0.1% раствор полисорбата 80 ūdens injekcijām), Iegūtais šķīdums satur 90 MANI un FVIII 80 MANI pie PT 1 ml.

Von Willebrand slimības

Attiecība starp FVIII:Ar un FV:RK ir aptuveni 1:1, vidējais – 1 SV / kg ķermeņa masas. FVIII:Ar un FV:RK palielina līmeni plazmā pēc 1.5-2% от нормальной активности соответствующего белка. Обычно для достижения адекватного гемостаза требуется доза препарата Вилате от 20 līdz 50 SV / kg ķermeņa masas, это повышает уровень ФVIII:Ar un FV:РК до 30-100%.

Var sasniegt sākotnējo devu narkotiku 50-80 SV / kg ķermeņa masas, it īpaši pacientiem ar von Willebrand slimības 3 tips, vajadzības gadījumā, lai uzturētu līmeni plazmā prasa lielākas devas, чем при остальных типах. В дополнение к этому, пациентам с желудочно-кишечными кровотечениями требуются более высокие исходная и поддерживающая дозы.

Профилактика кровотечений в случае хирургических вмешательств или при обширной травме: для предупреждения кровотечения необходимо начинать введение препарата Вилате за 30 minūtes pirms operācijas sākuma. Attiecībā uz plānveida operācijas, vispirms ir jāievada sagatavošana 12-24 h un vairāk 1 stundas pirms operācijas, при этом должен быть получен уровень ФВ:РК≥60 МЕ/дл (≥60%) и ФVIII:С≥50 МЕ/дл (≥50%).

Соответствующую дозу следует вводить каждые 12-24 nē. Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, уровня ФVIII:Ar un FV:RK.

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, tas jāsaprot, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:NO. Pēc 24-48 ч лечения во избежание избыточного повышения уровня ФVIII:С необходимо уменьшить дозу или увеличить интервал между введениями.

Hemophilia

Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита ФVIII, локализации и длительности кровотечения, клинического состояния пациента.

Количество единиц применяемого ФVIII выражается в Международных Единицах (ES), соответствующих стандартам ВОЗ для препаратов ФVIII. Активность ФVIII выражается или в процентном соотношении (относительно нормального содержания фактора в человеческой плазме), или в Международных Единицах (относительно Международного Стандарта для ФVIII в плазме).

1 Международная Единица (ES) ФVIII эквивалентна количеству ФVIII в 1 ml normālas cilvēka plazmas.

FVIII nepieciešamo devu aprēķinu pamatā ir empīriski rezultāti, Saskaņā ar kuru 1 MAN FVIII:C/kg ķermeņa svara pieaugumu līmeni plazmā faktors 1.5-2% no parasto saturu. Необходимая доза определяется по следующей формуле:

Необходимая доза = масса тела (kg) × желаемое повышение уровня ФVIII (%) × 0.5 SV / kg

Количество и частота применения ФVIII должны соответствовать клинической эффективности в каждом индивидуальном случае. Informācija, представленная в таблице, var izmantot atlases devu epizodes pie asiņošana un ķirurģiskās iejaukšanās laikā Pieaugušo un vecāki bērni 6 gadiem.

Gadījumos, kad asiņošana, Šajā tabulā, FVIII aktivitātes līmenis:С не должен опускаться ниже исходного уровня в плазме (% no parasto saturu) в соответствующий период времени.

В процессе лечения рекомендуется определять уровень ФVIII:С для регулирования и коррекции применяемой дозы и частоты введений. При проведении больших хирургических вмешательств необходимо контролировать проводимое лечение на основании результатов коагулограммы.

Reakcija uz narkotiku pacientiem ieviešana ir unikāls, dažiem pacientiem, pastāv atšķirības pieauguma faktoriem plazmas un T vērtības līmenis_1/2.

Līdz продолжительной профилактики кровотечений при тяжелой форме гемофилии А необходимо вводить препарат Вилатев дозе от 20-40 No ķermeņa svara SV / kg ik 2-3 diena. Dažos gadījumos, особенно у молодых пациентов, может возникнуть необходимость уменьшения интервала между введениями или увеличения дозы.

Noteikumi šķīduma pagatavošanas

1. Šķīdinātājs (0.1 % раствор полисорбата 80 d/ūdenī un) и лиофилизат в закрытых флаконах довести до комнатной температуры. Если для согревания растворителя используется водяная баня, следует внимательно следить за тем, чтобы вода не вступала в контакт с резиновыми пробками или крышками сосудов. Ūdens vannas temperatūra nedrīkst pārsniegt 37° c.

2. Noņemiet aizsarguzmavas no pudeles ar atūdeņotā pulveris un šķīdinātājs, продезинфицировать резиновые пробки флаконов одной из дезинфицирующих салфеток.

3. Īsais gals divcokolu adatas atbrīvot no plastmasas iepakojuma, проткнуть им в центре пробку флакона с растворителем и надавить вниз до упора. Перевернуть флакон с растворителем вместе с иглой, освободить длинный конец двухконцевой иглы от пластиковой упаковки, проткнуть им в центре пробку флакона с лиофилизатом и надавить вниз до упора. Вакуум во флаконе с лиофилизатом втянет воду.

5. Пустой флакон от растворителя отделить вместе с иглой от флакона с лиофилизатом. Par narkotiku ātri izšķīst, для этого флакон необходимо слегка покачивать.

К применению допустим только прозрачный или слегка опалесцирующий раствор, nē nogulšņu.

Noteikumi administrēšanas risinājuma

Приготовленный раствор препарата следует вводить непосредственно после растворения. В качестве профилактики следует контролировать частоту пульса до введения и во время введения. При выраженном увеличении частоты пульса следует прервать введение или уменьшить скорость введения препарата.

1. Фильтровальной иглой проколоть резиновую пробку флакона с растворившимся лиофилизатом.

2. Otrs gals adatas savienots ar vienreizējas lietošanas šļircē.

3. Pagrieziet pudeli un šļirci sastādīšanas risinājumu.

4. Dezinficējiet ādu injekcijas vietā.

5. Освободить шприц с раствором от фильтровальной иглы и присоединить иглу-бабочку.

6. Risinājums ievada intravenozi ar ātrumu 2-3 ml / min.

Visas neizmantotās risinājums narkotiku būtu jārealizē saskaņā ar esošajiem noteikumiem.

Blakusefekts

Alerģiskas reakcijas: iespējams nātrene, izsitumi uz ādas, paaugstinātas jutības reakcijas, pievienojot reklāmu samazināšanās, sajūta krūtīs constriction, elpas trūkums, drebuļi; reti – anafilaktiskais šoks.

Von Willebrand slimības, sevišķi 3 tips, FV ingibitoryh antivielu veidošanos (kopā ar neadekvāta klīniskās reakcija uz narkotiku ieviešana). Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций.

У больных гемофилией А возможно развитие ингибиторных антител к ФVIII (kopā ar neadekvāta klīniskās reakcija uz narkotiku ieviešana).

No asins koagulācijas sistēmas: существует риск развития тромботических осложнений, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска.

Pacienti, получающих препараты ФВ, содержащие ФVIII, длительное повышение плазменного уровня ФVIII:С повышает риск развития тромботических явлений.

CNS: galvassāpes, miegainums, apātija, nemiers.

No gremošanas sistēmas: nelabums, vemšana.

Cits: возможно чувство жжения в области введения; редко во время введения – drudzis.

Kontrindikācijas

- Bērniem līdz vecumam 6 gadiem (trūkuma dēļ datu);

— повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII, фактору Виллебранда и/или другим компонентам препарата.

Grūtniecība un zīdīšana

Narkotiku lietošana grūtniecības un zīdīšanas laikā ir iespējama tikai tad, ja, когда предполагаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода и грудного ребенка.

Brīdinājumi

Возможно развитие реакций гиперчувствительности, как и при введении других препаратов белкового происхождения. При введении препарата необходимо тщательно контролировать состояние пациентов.

Ранними признаками реакции гиперчувствительности являются крапивница, vispārēja izsitumi, чувство сдавливания грудной клетки, elpas trūkums, снижение АД и анафилаксия. В случае возникновения этих симптомов следует немедленно прекратить введение препарата. В случае развития шока следует применять современные методы противошоковой терапии.

Attiecībā uz narkotiku lietošanu, iegūti no cilvēka asinīm vai plazmas, nevar pilnīgi izslēgt iespēju infekcijas izraisītāju pārnešanas. Tas attiecas arī uz pašreiz nezināmas slimības aģenti. Šīs infekcijas pārnešanas risks, Tomēr, ievērojami samazināta par pārbaudi ar veseliem donoriem, скрининга крови и плазмы на наличие антигенов вируса гепатита В, antivielas pret HIV 1 un 2, вирусу гепатита С, анализа фракций плазмы на наличие генетического материала вируса гепатита С, процедурам инактивации/удаления вирусов, включенных в процесс производства, которые были подтверждены на вирусной модели. Эти процедуры являются высокоэффективными при инактивации/удалении вирусов гепатита А, IN, NO, HIV 1 un 2, bet var būt ierobežota efektivitāti pret vīrusiem bez apvalka, таких как парвовирус В19. Парвовирус В19 может вызвать серьезные реакции у беременных женщин (внутриутробная инфекция), а также у лиц с иммунодефицитом или при некоторых видах анемии (piemēram,, при гемолитической анемии).

Рекомендуется профилактическая вакцинация против гепатитов А и В всех пациентов, использующих любые препараты крови.

Piemērojot šīs narkotikas vajag uzraudzīt pacienta Vilate ingibitornyh FVIII antivielu iespējamību. Nav atbilstošu devu vai ja tas nav iespējams, lai sasniegtu vēlamo līmeni plazmā FVIII atbilstoši tā ieviešanas sekas, jums ir nepieciešams, lai pārbaudītu Bethesda ingibitornyh FVIII antivielu klātbūtni. Pacientiem ar augstu FVIII inhibitoru terapija var būt neefektīva, Tas varētu prasīt citai apstrādei. Attieksmi pret šādiem pacientiem jākonsultējas ar ārstu pieredzi, pacientiem ar recēšanas traucējumi. Atklāt agrīnās pazīmes trombozes riska grupas pacientiem nepieciešama vadīkla. Thrombotic komplikāciju profilakse jāveic atbilstoši mūsdienu prasībām.

Jūs nedrīkstat lietot citas zāles gadā narkotiku administrācija Vilate.

Injekcijai Vilate tikai jāparedz ar pilnīgu likvidēšanu un / ievads. Citām ierīcēm, kas spēj neadsorbējas savu iekšējo virsmu recēšanas faktoru, iegūtais samazinājums ārstēšanas efektivitāti.

Von Willebrand slimības

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, jābūt gataviem apmeklē ārstu, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:NO. Pacienti, ilgtermiņa saņem šādas narkotikas, ir nepieciešama uzraudzība FVIII:NO, lai izvairītos no FVIII līmeni ilgstošu pieaugumu plazmā:NO, kas var palielināt risku, ka tromboze.

Pastāv risks, ka thrombotic komplikācijas, piemērojot narkotikas FV, содержащих ФVIII, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска. Tāpēc, atklāt agrīnās pazīmes trombozes riska grupas pacientiem nepieciešama vadīkla. Thrombotic komplikāciju profilakse jāveic atbilstoši mūsdienu prasībām.

Pacientiem ar von Willebrand slimības, sevišķi 3 tips, FV ingibitoryh antivielu veidošanos. Šajā gadījumā atzīmēja neadekvāta klīniskās reakcija uz narkotiku ieviešana. Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций. Pacientu attīstīt Anafilaktiskas reakcijas ingibitornyh antivielu klātbūtne, jāpārbauda. Šādos gadījumos ir ieteicams, lai ārstētu hematologic gemofilnye specializētas/centri.

Hemophilia

Ingibitornyh FVIII antivielu veidošanos ir labi zināmi sarežģījumi, pacientiem ar hemophilia. Attiecībā uz nepietiekami klīniskās reakcija uz narkotiku ieviešana ir ieteicams atsaukties uz specializētajiem centriem gemofilnye/hematologic. Parasti, ir inhibīcijas antivielas IgG antivielas, pret FVIII aktivitāte prokoaguljantnoj, un definē modernās pētniecības metodes (testēt Bethesda) Mainīt vienību Bethesda mililitrā plazmas. Risku ingibitornyh antivielas korelē ar iecelšanu FVIII, sasniedzot maksimumu pirmajos 20 pēc iecelšanas dienas. Pēc pirmās izstrādāt mazāk inhibitoru antivielas 100 dienas narkotiku. Pacienti, terapiju FVIII, Lai noteiktu antivielas, ingibitornyh rūpīgi jāpārbauda. Iespēju izmantot šo narkotiku klātbūtne ingibitornyh Vilate antivielas pret FVIII klīniskajos pētījumos nav instalēts.

Lietošana Pediatrics

Narkotiku lietošanu ir Vilate bērni līdz 6 gadiem nav ieteicams saistībā ar nepietiekamu datu.

Ietekme uz spēju vadīt transportlīdzekļus un pārvaldības mehānismus

Vilate narkotiku lietošanu, tai nav negatīvas ietekmes uz spēju vadīt vai sarežģītas mašīnas.

Pārdozēt

Narkotiku pārdozēšanas nav Vilate atzīmēja gadījumus. Nav ieteicams pārsniegt piešķirto devas.

Zāļu mijiedarbība

Vilate narkotiku mijiedarbība datus ar citām narkotikām nav pieejams.

Narkotiku Vilatene būtu jāsajauc ar citām narkotikām vai ievadiet tajā pašā laikā, izmantojot vienu un to pašu infūzijas komplekts.

Nosacījumus aptieku piegādes

Zāles ir izlaists zem receptes.

Nosacījumi un noteikumi

Zāles jāuzglabā nepieejamā bērniem, tumšā vietā temperatūrā no 2 ° līdz 8 ° C; Nesasaldēt. Uzglabāšanas laiks – 2 gads.