Trombocitopēnija

Trombocitopēnija - Slimību grupa, kurā trombocītu skaits zem normālā asinīs, t. tas ir. mazāk 150 T 1 l.

Samazinot trombocītu skaits var izraisīt to pieaugošo iznīcināšana vai palielināta patēriņš un izglītības trūkums. Visbiežāk trobotsitopeny patoģenēze saistīta ar palielinātu trombocītu iznīcināšanu.

Ir iedzimta un iegūta trombocitopēnija. Daudzās iedzimtu trombocitopēnija novērotajām izmaiņām dažādu funkcionālo īpašību trombocītu, kas dod pamatu piedēvēt slimības grupas thrombocytopathy. Aprakstītas atsevišķi gadījumi trombocitopēnija, saistīts pārkāpjot fermentu no glikolīzi darbības vai citronskābes ciklā (Krebs), kā arī iedzimta slimība ķermeņa trombotsitopoetinov.

Iegūtā trombocitopēnija daļa bojājumu ģenēzes megakaryocyte-trombocītu vienības uz imūno un formas, ko izraisa mehānisko traumatizācijai trombocītu (kad hemangiomas, splenomegālija un citi.), kavēšana izplatīšanu kaulu smadzeņu šūnām (kad aplastisko anēmiju, ķīmijas un radiācijas bojājumi kaulu smadzenēm), aizvietošana kaulu smadzeņu audzēja audos, somatisko mutāciju (in paroksismālo nakts hemoglobīnūriju), palielināts patēriņš trombocītu (tromboze, DIC un citi.), netrūkst ķermeņa kobalamīns vai folātu.

Imūnās trombocitopēnija, pagriezienā, iedalīt četrās grupās:

• alloimmune, kurā Trombocītu iznīcināšanu sakarā ar nesaderības vienu no asins grupas sistēmām, vai pārliešana saņēmējs ārvalstu trombocītu klātbūtnē antivielu viņiem, vai iekļūšanu antivielas organismā bērna no mātes, iepriekš vakcinēti ar antigēnu, tās trūkums, bet kam bērns;
• transimmunnye, kurā autoantivielu Dzimtās, cieš no autoimūna trombocitopēnija, šķērso placentu un izraisīt attīstības trombocitopēnija bērnā;
• geteroimmunnye, saistīta ar pārkāpums antigēnu struktūra trombocītu ietekmē vīrusu vai rezultātā jaunu antigēnu vai hapten;
• Autoimūnas, kur antivielas tiek ražotas pret vienu pašu nemodificētu antigēnu.

Imūnās trombocitopēnija Tie sastopami visbiežāk, un parasti novēro bērnu geteroimmunnye iespējas, un pieaugušajiem - autoimūna. Kopumā pēdējā atzīmēti.

Atkarībā no, vērsta pret antigēna antivielas, autoimūna trombocitopēnija var iedalīt divās grupās:

• ar anti-trombocītu antigēna;
• ar antivielas pret antigēnu megakariocītu.

Ja iemesls nav iespējams identificēt autoaggression, autoimūna trombocitopēnija ir minēta kā idiopātiska, kur, kad tas ir sekas primāro slimības, piemēram, simptomātiska.

Autoimmunnaya trombocitopēnija

Etioloģiju un patoģenēzi autoimūna trombocitopēnija

IN 1915 g. tas ir ierosināts, ka slimība ir balstīta uz pārkāpumu nobriešanas megakariocītu dažās faktoru, varbūt, atrodas liesā. Šī hipotēze ir atzīta jau daudzus gadus, tā izmantošana, kurā novērojama lielu skaitu kaulu smadzeņu megakariocītu jauns, nē halo ap megakariocītu trombocītu.

IN 1916 g. Kaznelson ierosināja, ka idiopātiska autoimūna trombocitopēnija, vai trombocitopēniskā purpura, Ir palielināts iznīcināšanu trombocītu liesā. Tomēr histoloģiskā izmeklēšana neapstiprināja šo pieņēmumu.

Pētījumi ar marķētās trombocītu parādīja, Visos gadījumos, trombocitopēniskā purpura ir krasi samazināt dzīves ilguma šūnu - dažas stundas, nevis 7-10 dienām.

Izrādījās, ko vairumā gadījumu trombocitopēniskā purpura trombocītu skaits, ražoti laika vienībā, nav samazināts, kā tika uzskatīts iepriekš, un ievērojami pieauga, salīdzinot ar normu - no 2 līdz 6 laiks. Skaitu megakaryocyte un trombocītu pārprodukcijas, kas saistīts ar lielu daudzumu trombotsitopoetinov atbildot uz zemu trombocītu skaita perifērajās asinīs pieaug.

Skaits darbības megakariocītu nesamazinās, un palielināta. Liels skaits jauniešu megakariocītu, strauja šķelšana trombocītu no megakariocītu un to ātru izeju apgrozībā rada vizuāli maldīgs iespaids, ka megakariocītu kad trombocitopēniskā purpura neaktīvs.

Atšķirībā no iedzimtu formām trombocitopēnisko purpuru, ja paredzamā dzīves ilguma samazināšana bojājumu dēļ trombocītu membrānas struktūras veidošanos enerģijas vai trombocītu saistībā ar pārkāpjot darbības fermentiem glikolīzi vai citronskābes ciklā, iznīcināšana trombocītu imūnā trombocitopēnija iedarbības sekām antivielas. Kur, kad summa anti-trombocītu antivielu ir ļoti liels, vai tad, kad antivielas tiek vērsta pret antigēnu megakariocītu, prom uz virsmas trombocītu, iespējams pārkāpums megakariocītu Izglītības.

Pirmā JavaScript šķidrumu faktors plazmā trombocitopēniskā purpura pacienta izrādījās Harrington 1951 g. Paziņojums ieviešot plazmas pacients trombocitopēniskā purpura, Pēc kā attīstīt trombocitopēnija ar atbilstošu īstermiņa simptomātisku.

Visbiežāk antivielas imūnās trombocitopēnija nepilnīgu, fiksēts uz trombocītu, pasliktinot to funkcijas, veicināt viņu nāvi, bet neizraisa aglutināciju.

Metode tromboagglyutinatsii identificētas tikai pilnīgs antivielas, izraisot aglutināciju ja to sajauc ar pacienta seruma trombocītu donoram. Turklāt, antivielas bieži atrodams uz šūnu virsmas, bet ne serumā. Tāpēc tromboagglyutinatsii metode reti dod rezultātu ar skaidru negatīvu kontroles pozitīvu. Bieži aglutinācija notiek ne tikai pieredzi, bet arī kontrolē, sakarā ar trombocītu agregācijas, praktiski neatšķiras no aglutinācija. Tāpēc nav iespējams noteikt izmantošanu anti-trombocītu antivielu, ne tikai metode tromboagglyutinatsii, bet arī tiešu un netiešu Coombs tests.

Test Steffen, Tā tiek plaši izmantota, lai noteiktu antitrombotiskus antivielas, Tā balstās uz definīciju patēriņa antiglobulīna. Tomēr tā jutība ir niecīga, jo nejutīgs metodi antiglobulīna testu. Turklāt, Šis tests ir visbiežāk ievietots netiešā veidā, kad izmanto, lai noteiktu pacientu serumā, un tāpēc bieži sniedz nepatiesu- pozitīvs rezultāts, izmantojot donoru serumus un serumus no pacientiem ar citām slimībām.

Jūtīgāku un uzticami noteikšanas metodes ir antitrombocītiski antivielas, pamatojoties uz noteiktu spēju seruma antivielu pacientu trombocītu kaitējumu cilvēku veselībai un identificēt sabrukšanas produkti trombocītu.

Pētījumā līdz Jūs arī varētu—Siskinds To nosaka likmi atbrīvošanas faktora 3 Trombocītu. Tātad, lielākā daļa pacientu trombocitopēniskā purpura seruma antivielas konstatētas, , kas pieder pie IgA (3-tas subklassa). Šīs antivielas var eluē no ekstraktiem liesas, remote pacients trombocitopēniskā purpura.

To lieto arī tests atbrīvošanu trombocītu reibumā serumu pacientu marķēti serotonīna.

Bet jutība šīm metodēm ir arī tikai zināmā mērā, jo tie ļauj identificēt tikai seruma antivielas, Tā nav pieejama visiem pacientiem; Turklāt, šīs metodes neļauj atšķirt no viņa- un autoantivielas.

Metode Dickson Tā, pamatojoties uz kvantitatīvai noteikšanai antivielas pret trombocītu virsmas. Nodibināts, ka saturs imūnglobulīna G klases uz trombocītu virsmas vesels cilvēks sasniedz 14*10^-15 g. Kad imūnā trombocitopēnija palielinās skaitam tās 20*10^-15 — 250*10^-15 g. Šis atklāšanas prettrombocītu antivielu metode visvairāk informatīvs, bet tas ir ļoti laikietilpīgs, un tādēļ nav ieteicama plašai izmantošanai praksē. Turklāt, ir zemākā robeža trombocītu skaits, ar kuru, lai izpētītu skaitu antivielu uz to virsmas.

Ar ļoti zemu trombocītu skaits (mazāk 50000 uz 1 l) Dixon metode ir nepieņemama.

Papildus metodi Dixon, Pētījums par prettrombocītu antivielu var veikt, izmantojot Attīrīts antivielas, marķēti ar radionuklīdiem vai fermentiem, vai izmantojot imunofluorescences. Pēdējā metode ir ļoti vienkārša, bet sakarā ar to,, ka normālas trombocītu satur imūnglobulīnus, Dažreiz ir grūti atšķirt normālu no slimības. Paraformaldehīda izmantošana daļēji novērš nespecifisku mirdzumu, atstājot (Pēc autora) tikai tad, kas ir saistīts ar antivielu,. Tomēr pat ar šo metodi var novērot nespecifiski fluorescence.

Klīniskās izpausmes autoimūna trombocitopēnija

Visbiežāk slimība sākas akūti un to raksturo periodisks vai, vai ilgstošs; reizēm ir iespējams pakāpeniska attīstība slimības.

Tradicionālais iedalījums trombocitopēniskā purpura akūtās un hroniskās formas (bet zem hroniska forma idiopātiska trombocitopēnija nozīmēja, būtībā, autoimmunnaya trombocitopēnija, un ar akūtu - geteroimmunnaya) To nevar uzskatīt par veiksmīgu, jo rakstura pirmo klīnisko izpausmju slimības, tādējādi novēršot katrs gadījums trombocitopēniskā purpura kādā konkrētā veidā nozoloģīja.

Idiopaticheskaya autoimmunnaya trombocitopēnija, purpura vai trombotsitopenicheskaya, attīstās bez redzama saistībā ar jebkādām iepriekšējām slimībām, kā novēroja simptomātisku hroniskas limfoleikozes, multiplā mieloma, aktīvs hepatīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, revmatoidnom ARTHRO. Saistībā ar kopējo patoģenēzē idiopātisko un simptomātiskas autoimūna trombocitopēnija bieži notiek tas pats, bet zināma ietekme uz nozoloģīja klīnisko slimības gaitu saglabājas.

Trombocitopēniskā hemorāģisko sindromu, novērota idiopātiska autoimūna trombocitopēnija, kas raksturīgs ar asiņošana ādā un asiņošana no gļotādām. Asiņošana var izpausties asins izplūdumus, bieži lokalizēts uz ekstremitātēm, stumbrs, galvenokārt uz priekšējās virsmas; var izraisīt asiņošanu injekcijas vietā. Petehijas parasti notiek apakšējo ekstremitāšu. Dažreiz asiņošana parādās uz sejas, konjunktivīts, lūpas. To izskats liecina par iespēju smadzeņu asiņošana. Paraugus bieži kapilāru trauslumu pozitīvs. Lielumu liesā un aknās, ko raksturo palielināšana.

Laboratoriskie konstatējumi autoimūna trombocitopēnija

Pētījumā ar perifēro asins trombocītu skaita samazināšanās, kas reģistrēta (dažreiz pat to pilnīgu izzušanu) ar normālu vai paaugstināts plazmas recēšanas faktoru.

Runājot par kritisko, slieksnis trombocītu skaits, ka tiem piemīt pazīmes hemorāģiskā diatēze, Nešķiet iespējams, jo šis skaitlis ir atkarīgs no rakstura bojājuma un trombocītu funkcionālā stāvokļa. Kur, kad trombocītu skaits ir lielāks nekā 50 T 1 l, hemorāģisko diatēze reti novērotas.

Jums var rasties morfoloģiskas izmaiņas trombocītu - palielinās to, dažreiz ievērojami, zils izskats trombocītu ar nelielu graudainības. Var parādīties mazo formu trombocītus, svinēja savu poikilocytosis. Samazina skaitu procesu formām, vыyavlyaemыh fāzes-kontrastnom ISSLEDOVANII.

Eritrocītu un hemoglobīna saturs var būt normāls. Dažreiz tur hemorāģisko anēmija. Dažiem pacientiem, ir kombinācija autoimūna trombocitopēnija ar autoimūnu hemolītisko anēmiju.

RBC morfoloģija atkarīgs, vai pacienta anēmiju un raksturu tā. No retikulocitoze pakāpe nosaka intensitātes asins zaudējumu vai hemolysis. Leikocītu saturs vairumam pacientu ar normālu vai nedaudz palielinājās. Leikopēnija notiek, kamēr sakāvi divu vai trīs dzinumi asinsradi. Dažiem pacientiem atklāja eozinofilija.

Lielākā daļa pacientu ir skaita megakariocītu palielināšanos kaulu smadzenēs, dažreiz saturs nepārsniedz normu. Pagaidu skaita samazināšanās megakariocītu līdz to pilnīga izzušana vērojams tikai slimības pastiprināšanos,. Bieži konstatēts paaugstināts megakariocītu, dominē jauniešu šūnu formas.

Kad trombocitopēniskā purpura megakariocītu neatšķiras no parastā, izņemot, ap viņiem ir reti redzams trombocītus. Tas nav saistīts ar pavājinātu trombocītu otshnurovki megakariocītu, quick otshnurovkoy trombocītu aprite un ar lielu skaitu jauniešu megakariocītu, nespējīgs otshnurovke. Tāpēc nepareizi teikt noslēgumā traucējumiem trombocītu otshnurovke trombocitopēnisko purpuru. Dažreiz atrastas stimulēšana sarkano kaulu smadzeņu dīgļa, saistīta ar pastiprinātu asiņošanu vai hemolysis.

Histoloģiskā paraugi kaulu smadzenēs ir atrodams vairumam pacientu normālas attiecības starp tauku un kaulu smadzenēm; skaits megakariocītu, parasti, Lielākajai daļai pacientu pieaugumu.

Asiņošanas laiku, nosaka pēc metodes, no Duke un jo īpaši, ar metodu Ivey modifikācijas Barhgrevinka, bieži palielināja.

Asins receklis ievilkšana tiek samazināta. Asins recēšanas ir normāli vairumam pacientu. Nemainiet parametrus un kaolīna-kefalinovogo autokoagulyatsionnogo tests. Bieži redzams autoimūna trombocitopēnija trombocītu funkcionāliem traucējumiem; pacientu skaits samazināts pielipšanu uz stikla, pārkāpis ADF, Trombīna- un kollagenagregatsiya.

Diagnoze idiopātisko autoimūna trombocitopēnija

Diagnoze idiopātisko autoimūna trombocitopēnija, vai trombocitopēniskā purpura, pamatojoties uz raksturīgo klīnisko ainu un laboratorijas testu rezultātus.

Pirmais posms diferenciālo diagnozi Tas ietver izslēgšanu pacienta aplāzijas par asinsradi, Leikēmija, paroksismāla nakts hemoglobīnūrija, B₁₂-deficīta anēmija, vēža metastāzes, kas padarīja krūšu kaula punkciju, Kaulu smadzeņu biopsija, izmeklēti hemosiderin urīnā.

In paroksismālo nakts hemoglobīnūriju kaulu smadzenēs, kā rezultātā somatisko mutāciju veidojas trombocītu, sarkano asins šūnu un balto asins šūnu ar bojātu membrānu, viegli iznīcināti perifērajās asinīs reibumā papildinājumā. Kaut trombocitopēnija, dažreiz izteikti šīs slimības, asiņošana ir reti, ir tendence trombotisku komplikāciju.

Trombocitopēnija apvienojumā ar makrocitāra hyperchromic anēmija rodas, ja organisms methylcobalamin deficītu vai folskābe, kā rezultātā pārkāpumu sadalījumu šūnām kaulu smadzenēs dēļ pārkāpjot veidošanās DNS. Pie kam pakāpe trombocitopēnijas bieži mazs un, izņemot rarest gadījumu, asiņošana pacientiem nav novērota.

Īpaša grupa trombocitopēnija patēriņa, nablyudayushtiesya trombozi un disseminirovannom vnutrisosudistom svertыvanii Resurrection (DIC).

Otrais posms diagnozes - Diferenciācija klīnisko grupas vienībām iedzimtas un imūnsistēmas trombocitopēnija.

Dažos gadījumos, palīdzēs diferenciāldiagnozē var būt ģimenes vēsturi, bet dažreiz, īpaši recesīvo iedzimtas formās, pacients ir vienīgais pārstāvis ģimenes, cieš no šīs slimības.

Svarīga loma diagnostikā iedzimtu trombocitopēnija spēlēt morfoloģiskā analīze trombocītu, noteikšana to funkcionālo īpašību, un pieejamība laboratorijas un klīnisko izpausmju iedzimtu slimību, raksturīga noteikta veida thrombocytopathy, plūst ar idiopātisko trombocitopēniskās sindromu.

Pārkāpšana funkcionālā stāvokļa trombocītu vērojams gan iedzimta, un imūnsistēmas trombocitopēnija, jo antivielu klātbūtne izraisa ne tikai samazināšanos dzīves ilgumu trombocītu, bet arī pārkāpjot to funkcijas.

Megakariocītu šajā punktveida un trepanate kaulu smadzenēs skaits vairumā gadījumu, normāls vai augsts, un tikai reizēm laikā akūtas slimības periodos vai īpaši smagas formas samazināta (antivielu klātbūtne antigemakariotsitarnyh).

Tādā veidā, autoimūna trombocitopēnija diagnoze ir balstīta uz šādiem kritērijiem:

• nekādas pazīmes slimības agrīnajā bērnībā;
• Nav morfoloģiskās pazīmes un laboratorijas, specifiski iedzimtu formām trombocitopēnija;
• klīniski vai laboratoriski pierādītu slimības asins radinieki;
• efektivitāte kortikosteroīdu terapiju (ar biežiem recidīviem periodā atcelšanu);
• atklāti, ja iespējams, antitrombocītiski antivielas, izmantojot metodi, Dixon, vai citas metodes.

Netieši klātbūtne autoimūna trombocitopēnija norādīt kombinācija zems trombocītu skaits asinīs ar autoimūnu hemolītisko anēmiju, antierythrocyte noteikt antivielas ar Coombs vai agregatgemagglyutinatsionnoy parauga. Tomēr nav pierādījumu par hemolītisko anēmiju neizslēdz autoimūna raksturu trombocitopēnija.

Visos gadījumos autoimūna trombocitopēnija jāsvītro simptomātiska formu, saistīta ar hroniskas limfoleikozes, sistēmiskā sarkanā vilkēde, aktīvs hepatīts vai citām slimībām.