Trombocytopathies

Saskaņā ar mūsdienu klasifikācijā, no kuriem viens ir norādīta zemāk, sadalīta iedzimtām thrombocytopathies (Iedzimts) un iegūto (simptomātiska), gan pirmais, un kad otra dominējošā petehialno plankumainais veida asiņošana, identificē hemostasis mikrocirkulāciju mazvērtības.

Plašajās Lielākā daļa trombocitopatij raksturojas ar tiem vai citiem trombocītu trombocītu funkciju traucējumi (Ja izvietot veidlapas — uz visu vai lielāko daļu agregirujushhih aģenti, Ja daļējā — dažas no tām), kas var būt saistītas ar trūkumu membrānas glycoproteins, ir receptoriem aģentiem, agregirujushhih (trombasteniâ Glanzmann, trombocitodistrofija, vai slimība, Bernard-Soulier, Wiskott - Aldrich sindroms utt.), kā arī pārkāpjot atbrīvošanas vai kavējumu blīvs granulu (uzglabāšanas baseins slimība), COX trūkums, tromboksansintetazy un citiem fermentiem vai bloķēt tos ārpus (acetilsalicilskābes un citas zāles), pārkāpjot kalcija transporta un sokratitelnogo šūnu aparāta funkcija. Mazāk izplatīts izolēts faktoru trūkums 3 trombocīti-lipīdu matricas sabrukums.

Galvenie pārkāpumi var apvienot ar pastāvīgu vai intermittirujushhej trombocitopēnija (trombocitodistrofija, sindromi Mey Hegglina, Vizcotta-Aldrich, sindromu trūkst rentgena kauliem utt.), straujo pieaugumu (līdz pat 7 - 9 m) trombocītu diametrs (trombocitodistrofija, Mey sindroms-Hegglina) vai, pretī, tās samazināšanās (Wiskott - Aldrich sindroms).

Kad Ristomicin sadalīti agregāciju angiogemofilii (Villebranda slimība) izpildes trūkums būtisks faktors plazmā un trombocitodistrofii, jo trūkst trombocītu membrānu receptoru, šis faktors, saturu no kuriem normālas plazmas.

Thrombocytopathies, bieži vien kopā ar imūnsistēmas traucējumi (sindromi Vizcotta-Aldrich, Chediaka troksni Higa, utt.), kaulu displāzija, saites, pigmentācijas pilnīgs vai daļējs trūkums (albīnisms) un citu patoloģiju.

Trombocitopatij klasifikācija

Iedzimta un iedzimtu veidlapas

• 1. Ar primāro pārkāpjot trombocītu funkciju trombocītu (dizagregacionnye) -nepietiekama pirmo un otro posmu summēšana un saglabātas reakciju atbrīvošanu:
  • un) pārkāpjot visu veidu apkopošana un receklis atsaukšana (ne visās formās), bet ar saglabātā primārā adgezivnostju stikla (trombasteniâ Glanzmann, essencialnaya atrombija un citas formas);
  • līdz) ar daļēju pārkāpšanu dažu veidu apkopojuma:
    • ar izolētu pārkāpjot kolagēna agregācijas;
    • ar izolētu pārkāpjot ADF- un (vai) Pievieno trombīnu summēšana (ar makrocitozom Mey trombocītu Hegglina sindroms, teļu leikocītu un trombocitopēnija; anomālija Pearson Stoba, iedzimta afibrinogenemija utt.).

• 2. Ar traucētu reakcijas atbrīvošanu un otrā posma trombocītu agregācijas (Saglabājot pirmās fāzes):
  • un) ar klātbūtni granulas un to komponentiem un trombocītu, bet to izlaišanas trūkuma dēļ (sekrēcija) — aspirinopodobnyj sindroms utt.;
  • līdz) nepietiekama uzkrāšanās baseins slimības (veikals) granulu un to sastāvdaļas:
    • saspringto budžeta deficīta (bezbelkovyh) granulu un to komponentu ADF, Serotonīna, kateholamīnu (kopā ar Albīnisms-Herzhmanskogo sindroms-Pudlaka; ar radiālu aplāzija kaulu — darvas sindroms; ar imūnsistēmas imunodeficīta sindroma Chedika troksni Higa, utt.);
    • α-granulu trūkums (proteīns) un to sastāvdaļu — β-tromboglobulina, faktors 4, augšanas faktora, Fibrinogēnu un trombocītu von Willebrand factor (Pelēks trombocītu sindroms utt.);
    • trūkums abu veidu granulas;
    • deficītu, lizosomās un skābes HYDROLASES.

• 3. Ar traucētu trombocītu adhesiveness stikla un kolagēna, ristomicin apkopojums strauju sarukumu (tajā pašā laikā saglabājot fizioloģiskās summēšanas veidu):
  • un) ar parasto trombocītu un plazmas von Willebrand factor samazinātā aktivitāte un, bieži, Factor VIII (angiogemofiliâ, vai von Willebrand slimības);
  • līdz) ar trombocītu anomālija — makrocitozom, trūkums, ristomicinu un von Willebrand factor ietekmētajiem objektiem, trombocitopēnija (trombodistrofija, vai slimība, Bernard — ar stropu);
  • uz) ar atsevišķu pārkāpumu saķeres ar kolagēnu.

• 4. Ar budžeta deficītu vai samazinātu pieejamības faktors 3 Trombocītu (bez adgezivosti un apkopošanu būtisku pārkāpumu).

• 5. Citus sarežģītus anomālijas un trombocītu disfunkcija:
  • un) ar imūndeficītu - Wiskott-Aldrich sindroms (ar mikrotrombocitopēniju);
  • līdz) ar saistaudu displāziju (Ehlera-Danlosa sindromi, Marfana u.c.), iedzimti sirds defekti;
  • uz) iedzimta nefrīts un kurlums;
    • pie giperreninemii, giperaldosteronizme
    • un jukstglomeruljarnyh šūnu hiperplāziju (Barttera sindroms).

Ieguvis (simptomātiska) forma

• 1. Pēc hemoblastoses, Myeloproliferative slimībām un būtiski trombozitemii:
  • un) giporegeneratornye dizagregacionnye;
  • līdz) patēriņa veidu (at DIC) ;
  • uz) jaukto Genesis.

• 2. Ar vispārēju un reģionālu izplatītu intravaskulāru koagulāciju - patēriņa un stratifikācijas formas.

• 3. Pie B₁₂-deficīta anēmija.

• 4. Kad uremia.

• 5. Ar hemodialīzi un ekstrakorporālu cirkulāciju (ekstravaskulārā patēriņa formas).

• 6. Ar makro trombocītu blokādi- un paraproteīni (multiplā mieloma, Val slimība- denstrēma, gammapātija, cryoglobulinemia).

• 7. Pri cinge (ADP apkopošanas pārkāpums).

• 8. Ar radiācijas slimību.

• 9. Ar masveida asins pārliešanu (masveida pārliešanas sindromu).

• 10. Kad masveida tromboze un milzu angiomah (patēriņa veidu).

• 11. Acetilsalicilskābes un citas-steroīdās pretiekaisuma narkotikas uzņemšanu ir narkotikas un toksogennye formas, penicilīnu un karbenicillina, dipyridamole, citotoksiskas zāles u.c..

Šajā tabulā ir uzskaitītas diferenciāldiagnozi vairākas tipiskas trombocitopatij indeksiem laboratorijas kritērijiem, pārstāv katru no uzskaitītajām grupām šo patoloģiju klasifikācija. Tabulā tiek norādīta arī hemophilia A sakarā ar tās līdzību ar vairākiem parametriem ar angiogemofiliej (fon Vilbranda slimība).

Visgrūtākā angiohemofilijas diagnoze (Villebranda slimība), tā kā pēdējo gadu literatūrā ir aprakstīti daudzi tā varianti, kas atšķiras viens no otra patoģenēzē, fon Villebranda faktora anomālijas veids utt.. d. Ievērojamā slimības pazīmju dažādība rada aizdomas, ko, varbūt, šajā gadījumā ir vairāk nekā viena slimība, un visa grupa.

Tabulā parādīti pārkāpumu raksturojumi, piemīt dažādas iespējas angiogemofilii.

Klīniskajā praksē visbiežāk sastopami divu veidu angiohemofilija - I tips (par 70 % gadījumi) un IIA tips (10—12 % gadījumi) .

Šīs formas raksturo identiski traucējumi un atšķiras viena no otras tikai ar antigēna līmeni, von Willebrand faktors. Ar tiem būtu jādiferencē IIB tips., ko ir viegli atšķirt ar paaugstinātu ristomicīna agregāciju ar samazinātu fon Vilbanda faktora aktivitāti asins plazmā, kā arī pseido fon Vilbranda slimība, kur lielāku ristomicin agregāciju apvienojumā ar normālas plazmas von Willebrand factor saturu un tā antigēnu. IV tipa ahohemofiliju raksturo normāls kapilāru asiņošanas laiks.

Fon Vilbranda slimības gadījumā svaigi sasaldētas asins plazmas un krioprecipitātu pārliešana palielina VII faktora aktivitāti:C ilgāk, nekā A hemofilijas gadījumā, un tajā pašā laikā uzlabo ristomicīna-kofaktora aktivitāti.

Fon Vilbranda faktora aktivitātes kvantitatīvā noteikšana - pieejamā tehnika, sniedz daudz precīzāku informāciju, par definīciju ristomicin kofaktoru aktivitāte asins plazmas, bieži vien nevar noteikt vidēji (līdz 35-50 % normas) von Willebrand faktors. Tikmēr šāds samazinājums novērojams diezgan lielam skaitam cilvēku ar angiohemofiliju.. Ņemot vērā lielo šīs slimības sastopamību, acīmredzot, ir nepieciešama plašāka šīs tehnikas ieviešana praksē. Tajā pašā laikā laboratorija spēj noteikt fon Vilillebranda faktora satura palielināšanos asins plazmā, kas ir svarīgi, lai noteiktu endotēlija bojājuma pakāpi daudzās asinsvadu slimībās (vaskulīts, ateroskleroze un citi.), kā arī trombofilijas noteikšanai.

Saskaņā ar mūsdienu klasifikācijā, no kuriem viens ir norādīta zemāk, sadalīta iedzimtām thrombocytopathies (Iedzimts) un iegūto (simptomātiska), gan pirmais, un ar pēdējo dominē petehiāls-plankumains asiņošanas veids, identificē hemostasis mikrocirkulāciju mazvērtības.