Endotēlija, Kameras iekšējās virsmas asinsvadus, Tā ir augsta tromborezistentnost′û un nozīmīga loma, saglabājot šķidruma cirkulācijas asins. Šis rekvizīts endotēlija kas saistīti ar šādiem raksturlielumiem:

• spēju veidot un nodrošināt spēcīgu asins trombocītu agregācijas inhibitoriem — prostacyclin (arahidonskābes metabolīts, atsaucoties uz prostaglandīnu);
• austā Activator fibrinolysis ražošanas;
• nespēja sazināties ar asins recēšanas sistēmas aktivizēšana;
• antikoagulântnogo jauda uz robežas asins/audu caur endotēlija izveidi izdarīt sarežģītu heparīns-Antithrombin III;
• spēju izdzēstu no asinsritē aktivizēts recēšanas faktoru.

Tomēr, sienas asinsvadi, ņemot vērā tās anatomiskās un fizioloģiskās īpašības — stingrība, elastība, plastiskumu un citi — var pretoties ne tikai asinsspiediena, bet vidēji ārējā traumatiska ietekme, lai tās novērstu asinsizplūdumu. Šis rekvizīts, spēja pretoties sarkanās asins šūnas kapilāru ieraksts, diapedeza, t. tas ir. izmantojot mehāniski neskarts asinsvadu sienas, ir atkarīgs no endotēlija lietderību un subèndotelial′nogo struktūras raksturojums slānis ir attīstības pakāpe un kvalitāte kolagēna un mikrošķiedras, korelācijas, kolagēna un elastīgās šķiedras, bazālo membrānu un t struktūra. d. Šie rekvizīti ir ļoti atkarīgas no daudzuma un kvalitatīvo īpašību noteikšanai trombocītu, Līdz ar to trūkums saturu asinīs un (vai) Kad trombocitopatiâh tiek papildināts kā diapedeznaâ asiņošana, un trauslumu microvessels: viegli rodas petechiae un zilumi, kļūt par pozitīvu kapilāru trauslumu paraugi -spiest, manžetočnaâ, jar un. UN. Ņesterova un citi.

Mikrososudy atbildēt uz kaitējumu izrunā vietējie spazmas ir atgriezenisks, un atbrīvot no sienas asinsvadi un trombocītu adrenalīns, noradrenalīns, serotonīna un citas bioloģiski aktīvas vielas.

Bojājumus kuģim sienām un, IT īpaši, subèndoteliâ iedarbības veicina asins sarecēšanu un hemostasis sistēma dažādos veidos aktivizācijas:

• asinīm audu tromboplastīna sadalījums (III faktors, apoprotein C) un citi aktivatori asins recēšanu un trombocītu agregāciju-adrenalīns, noradrenalīns, ADP utt.;
• kontaktu aktivizēšanu kolagēna un citi komponenti, piemēram, trombocītu subèndoteliâ (saķeres), un asins recēšanas (factor XII aktivizācijas);
• plazmas trombocītu adhēziju un apkopošanu cofactors ražošanas — von Willebrand factor u.c..

Tādā veidā, sienas asinsvadi ir cieši saistīts un sazinās ar visām citām hemostasis sistēmas daļām, jo īpaši trombocīti.

Iesaistīšanās trombocītu gemostaze lielā mērā nosaka šī funkcija:

• angiotrofičeskoj -spēja uzturēt normālu struktūru un funkciju microvessels, viņu pretestība ietekmēm, povrejdatm, necaurlaidību pret eritrocītu;
• spēja uzturēt bojāto asinsvadu spazmas, apslēpa (reakcijas atbrīvošanu) Vasoactive vielas -Adrenalīns, noradrenalīns, serotonīna un citi.;
• spēju nosprostot bojāti kuģi ar pamatizglītību trombocītu sveces (asins receklis), ieskaitot saķeres trombocītu subèndoteliû (līmi funkcija), līmēšanas tos ar otru un pietūkušas trombocītu nesaķeptu gabalos (aggregative funkcija), kā arī sintēze, uzkrāšanās un sekrēciju, aktivizējot vielu, ļaujot adhēziju un agregatia;
• tromboplastičeskoj — trombocītu spēja piešķirt dzemdes asinsvadu faktori.

Visi dati ļāva attaisnot vienotību asinsvadu trombocītu doktrīna, vai primārais, hemostasis. Šīs mācības pamats bija klasisks Duke pētījums, kurā, asiņošanas laikā, kad caurdurt ādu auss ļipiņā adatu vai skarifiktorom (Duke izmēģinājuma) dabisko pieaugumu smagas trombocitopēnija, bet tas joprojām ir normāla vai gandrīz normāli, kad dziļi pārkāpumiem asins coagulability (piemēram,, Šajā Hemophilia). Šos datus, saņēma pilnu apstiprinājumu turpmākajiem pētījumiem, secināt, primārā hemostasis microvessels tiek veikta galvenokārt uz plāksnītēm. Lai gan asiņošanas laikā izteikts pieaugums reģistrēts ne tikai ar ievērojamu trombocitopēnija (mazāk par 30-50 g 1 l), taču kvalitatīvu trombocītu mazvērtības smagas formas (trombasteniâ Glanzmann, thrombocytopathies), kā arī, ja šīs šūnas disfunkciju sekundāro Genesis — sakarā ar trūkumu plazmas cofactors adhēziju un apkopošana vai plazmas inhibitori no šīm funkcijām (para-, Proteolysis produktiem utt.).

Starp sekundāro trombocītu disfunkciju iedzimtības formas, ir svarīgs un klīniskā praksē plaši angiogemofiliâ (Villebranda slimība), kur asiņošanas laikā ir palielinājusies par 0,5-1 stundas un vairāk, un, no pelējuma — disseminirovannom vnutrisosudistom asins trombocītu funkciju traucējumi (trombozitopatia patēriņa, kaitīgas ietekmes Proteolītiskie produktu), uremia, lieto narkotikas (aspirīns, antykoahulyantы, fibrinolitiki, utt.).

Veidošanās trombocītu sveces un asiņošanas apturēšana no mikrovaskulāriem ir pabeigta, kad Duke tests aizņem 2-4 minūtes, un veidojot papildu venozo stāzi (spiediena manšetes novietošana 5,3 kPa, vai 40 mm Hg. Art., un vēl) - 6-10 minūtes.

Vadošā loma primārās hemostāzes īstenošanā pieder trombocītu adhezīvās-agregācijas funkcija (AAFT).

Pašlaik AFT pamatmehānismi ir labi saprotami., izstrādātas tās izpētes pieejamās laboratoriskās un instrumentālās metodes. Visbiežāk šajā procesā izraisošo lomu spēlē asinsvadu sieniņu bojājumi., kā rezultātā trombocīti nonāk saskarē ar subendotēliju, jo īpaši - ar galveno kolagēna adhēzijas stimulatoru, uzbriest, veido izaugumus un pielīp (pieturēties) šajās vietnēs.

Svarīgākie šī procesa plazmas kofaktori ir kalcija joni un endotēlijā sintezētais proteīns.Villebranda faktors (Factor VIII: R_KOF) un trombocītos – mijiedarbojoties ar fon Vilebranda faktoru membrānas glikoproteīns Esuz (GP-Esuz).

Šajā sakarā fon Vilebranda faktora deficīts (angiogemofiliâ, vai von Willebrand slimības) vai GP-Iv (trombocitodistrofija, vai Bernarda-Suljē slimība) kopā ar asu trombocītu adhēzijas pārkāpumu.

Kopā ar adhēziju, trombocītu agregācijas process - to pietūkums un salipšana kopā ar procesu veidošanos un agregātu uzlikšanu kuģa bojājuma vietā, pie kam hemostatiskais korķis vai trombs strauji aug.

Kolagēns ir galvenais stimuls agregācijai., atbrīvots no bojātām asinsvadu sieniņām, un vēl lielākā mērā ADP no bojātajā vietā hemolizētajiem eritrocītiem, kateholamīni un serotonīns (L. 3. Barkagans, B. F. Arhipovs, 1980, 1983).

No trombocītiem, pakļauts adhēzijai un agregācijai, granulas tiek aktīvi izdalītas, kas satur vielas, pastiprinot agregācijas procesu un veidojot tā otro vilni. Tie ietver neolbaltumvielu granulas ar augstu elektronu optisko blīvumu, kas satur lielu daudzumu ADP, adrenalīns, norepinefrīns un serotonīns, kā arī α-granulas, satur olbaltumvielas - antiheparīna faktoru (faktors 4), β-tromboglobulīns, trombocītu augšanas veicinātājs (mitogēnais faktors) un tt.

Granulas vēlāk izdalās, kas satur lizosomu enzīmus (atbrīvošanās reakcija II).

Trombocītu un plazmas faktoru mijiedarbības rezultātā hemostāzes zonā veidojas trombīns., mazas devas, kas strauji palielina un pabeidz agregācijas procesu un tajā pašā laikā izraisa asins koagulāciju, līdz ar to trombocītu receklis pārklājas ar fibrīnu, kļūst blīvāks, ievilkts.

Ļoti svarīga loma trombocītu hemostāzes regulēšanā ir arahidonskābes atvasinājumi, atbrīvojas no trombocītu un asinsvadu sieniņu membrānas fosfolipīdiem fosfolipāžu aktivācijas dēļ.

Pēc tam arahidonskābes ciklooksigenāzes ietekmē, Prostaglandīnu (PGG₂, PGH₂), un no tiem trombocītos tromboksāna sintetāzes ietekmē veidojas ārkārtīgi spēcīgs agregācijas līdzeklis - tromboksāns A₂ (TXA₂), un asinsvadu sieniņās prostaciklīna sintetāzes ietekmē - galvenais agregācijas inhibitors - prostatciklīns (prostaglandīns Es₂, AĢIN₂).

Tromboksāna A veidošanās traucējumi₂ ciklooksigenāzes vai tromboksāna sintetāzes aktivitātes samazināšanās vai bloķēšanas rezultātā izraisa izteiktu trombocītu disfunkciju, veicina asiņošanas attīstību, kas tiek novērota ar vairākiem iedzimtiem un iegūtiem (simptomātisks) trombocitopātija. Prostaciklīna sintēzes pārkāpums asinsvadu sieniņā vai tā iekļūšanas asinīs pavājināšanās palielina trombocītu agregācijas tendenci., rada trombogēnu risku. Tromboksāna aktīvās darbības ilgums, prostaciklīnu un līdzīgus citus prostaglandīnus (Pāris minūšu laikā), bet to nozīme hemostāzes regulēšanā un patoloģijā ir ļoti liela. Metabolisma rezultātā tie tiek pārvērsti neaktīvos atvasinājumos - tromboksānā B₂ un citi gala produkti.

Saskaņā ar zinātnieku, kura izpēte veidoja pamatu doktrīnai par trombocītu hemostāzes prostaglandīnu regulēšanu, šis mehānisms izraisa trombocītu adhezīvās agregācijas funkcijas attīstību. Trombocītu membrānas aktivāciju var veikt ne tikai ar ADP un tromboksānu, bet arī polinepiesātināto taukskābju hidroperoksīdi, veidojas fosfolipīdu brīvo radikāļu autooksidācijas laikā.

Papildus iepriekš uzskaitītajiem aģentiem, trombocītos un citās aktivētās asins šūnās (leikocīti utt.) veidojas arī citi spēcīgi agregācijas stimulatori. No tiem pēdējos gados īpaša uzmanība ir pievērsta fosfolipīdu plākšņu agregācijas faktoram. (PAF) no leikocītiem un trombocītiem, kas ir 1-0-oktadecil-2-acetil-3-fosforilholīns, un arī ietverts α- glikoproteīna G trombocītu granulas (trombospondīns, endogēns lektīns). Šis faktors tiek atbrīvots no trombocītiem kopā ar α-granulām., ir fiksēts uz aktivēto trombocītu virsmas, veidojot kompleksu ar fibrinogēnu, un šajā formā tiek izmantots trombīna agregācijai. Sakarā ar to trombocitopātijās ar α-granulu trūkumu (piemēram,, ar pelēko trombocītu sindromu) trombīna ietekmē tiek traucēta šo šūnu agregācija.

Trombocītu adhezīvās agregācijas funkcijas īstenošanai ir nepieciešami vairāki plazmas agregācijas kofaktori - kalcija un magnija joni, fibrinogēnu, albumīns un divi proteīna kofaktori, sauc par agreksoniem A un B, fosfolipīdu kofaktors utt..

Tajā pašā laikā paraproteīni, krioglobulīni un fibrinolīna produkti kavē trombocītu agregāciju. Šī procesa proteīnu inhibitori ietver arī prostatikīnu – atkarīgs makromolekulārais proteīns, Bārnsa-Liānas faktors (strauji samazinās ar trombotisku trombocitopēnisko purpuru) un tt.

Trombocītu membrānas glikoproteīniem ir svarīga loma agregācijas funkcijas īstenošanā., mijiedarbojoties ar agregējošiem aģentiem.

Saskaņā ar Starptautiskās trombozes un hemostāzes komitejas ieteikumiem, izšķir šādus galvenos membrānas glikoproteīnu veidus:

Glikoproteīns I, kas sastāv no divām apakšvienībām - Ia un Ib. Pirmais no tiem ir fon Vilebranda faktora receptors un ir nepieciešams adhēzijai, un otrā – trombīna agregācijai. Glikoproteīna I saturs ir samazināts vienā no angiohemofilijas variantiem un trombocitodistrofijā (Bernard-SOULIER slimība).

Glikoproteīns II, arī divu apakšvienību, nepieciešama visu veidu apkopošanai, tā saturu (īpaši IIb) krasi samazināts Glancmaņa trombocitostēnijas gadījumā.

Glikoproteīns III, kura viena no sastāvdaļām apvienojas ar glikoproteīnu IIb un kalciju, būtiska lielākajai daļai trombu agregācijas un ievilkšanas veidu; tā saturs ir samazināts Glancmaņa trombocitostēnijas gadījumā

Jānoskaidro IV un V membrānas glikoproteīnu funkcionālā nozīme.