Sklerodermijas sistēma – Sklerodermijas

Sklerodermijas (Sistēmiskā skleroze)

Kas ir sklerodermijas?

Sklerodermija ir reta saistaudu slimības. Tas noved pie iekaisumu maziem kuģiem, un,galu galā uz izmaiņām audu ādas struktūru, locītavas un iekšējos orgānus. Ir trīs galvenie veidi sklerodermija:

• Lokalizēts (Alopēcija) sklerodermijas (lineāra un morphea-“morfea” (formā plāksnes)) – Parasti tas skar tikai ādu uz dažām ķermeņa daļām. Šī slimības forma ir mazāk smaga;
• Sistēmiskā sklerodermija – Tā skar plašas jomas ādas un / vai iekšējos orgānos, visbiežāk skar plaušas. Šis sklerodermija forma ir visbīstamākais, un var izraisīt nāvi;
• Perekresny sindroms (pārklāšanos-синдром) – var ietvert sklerodermija kopā citu autoimūno sindromi.

Sklerodermijas – cēloņi

Pārprodukcija kolagēna un citu saistaudu proteīniem – galvenās iezīmes sklerodermija. Tas nav skaidrs, kas izraisa šo pārprodukciju. Disfunkcija imūnsistēmas var veicināt lieko kolagēna.

Riska faktori sklerodermija

Sklerodermija ir biežāk sievietēm. Lokalizēts sklerodermija parasti streiki cilvēki 20-40 gadiem. Linear sklerodermija ir izplatīta bērniem. Sistēmiskā sklerodermija parasti streiki cilvēki vecumā 30-50 gadiem.

Citi faktori, kas var palielināt iespējamību saslimt ar sklerodermiju ietvert:

• Ģimenes locekļu klātbūtne ar autoimūnu traucējumu;
• Ķīmisko vielu iedarbība uz, piemēram, silīcija dioksīds, ketoni, vai metināšanas izgarojumi.

Sklerodermijas – simptomi

Lokalizēts sklerodermijas

Simptomi lokalizētas sklerodermijas, parasti, ierobežots līdz ādai, un neietekmē iekšējos orgānus. Ādas bojājumi var iet cauri vairākiem mēnešiem vai vairākiem gadiem. Dažos gadījumos, sklerodermija rada neatgriezenisku invaliditāti. Simptomi lokalizētas sklerodermijas ietver:

• Cietie plankumi uz ādas, galvenokārt uz sejas un ķermeņa (Morfeja);
• Sabiezēšana ādas sloksnēm, kas var ietvert pamatā muskuļos un kaulos (vai lineāras sklerodermijas morphea).

Sistēmiskā sklerodermija

Šī slimības forma, parasti, Tas attiecas uz difūzā slimības. Daudzi gadījumi sistēmisko sklerodermiju sākas ar Reino sindromu, kas ietver tūsku, sadurstīšanai, nejutīgums, Ādas zilā un baltā krāsā, un sāpes roku un kāju pirkstiem. Slimība var progresēt gadu gaitā.

Difūza sklerodermijas sākas pēkšņi, un var ietekmēt ne tikai ādu, bet iekšējie orgāni. Citi simptomi izkliedētā sklerodermija var ietvert:

• Sabiezējums un ādas sacietējums;
• Locītavu un muskuļu sāpes, stīvums un pietūkums;
• Elpošanas problēmas, norīšana un barības sagremošanu dēļ sabiezēšana un stingrību plaušu audu, barības vads, zarnu;
• Iekaisums un hermetizācijas lieli un mazi asinsvadi.

Komplikācijas izkliedētā sklerodermija var ietekmēt gandrīz katru sistēmu organismā. Bieža komplikācijas ir:

• Asiņošana;
• Plaušu hipertensija;
• Neregulāra sirds ritma;
• Sirdskaite;
• Nieru mazspēja;
• Augsts asinsspiediens.

Diagnoze sklerodermija

Ārsts lūgs par Jūsu simptomi un slimības vēsturi, un veikt fizisku pārbaudi. Diagnoze ir balstīta uz izmaiņām ādā.

• Testi var ietvert:
• Asins analīzes;
• Pētījums barības vada motorikas;
• Biopsijas ādas un citu audu.

Par diagnoze var būt nepieciešams bildes iekšējo orgānu un struktūru. Šim nolūkam piemērota:

• Rentgens;
• MRT;
• CT skenēšanas.

Sklerodermijas – ārstēšana

Pašlaik nav iespējams pilnīgi izārstēt no sklerodermija. Ir metodes, palīdzot samazināt slimības simptomus. Ārstēšanas metodes simptomu sklerodermija ietver:

Locītavas un muskuļi

• Aspirīns vai nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL);
• Kortikosteroīdi.

Barības vads un gremošanas trakta

• Medikamenti, ierobežojot ražošanas skābes kuņģī;
• Bieža maltītes mazās porcijās;
• Atrodoties gultā ar savu galvu paaugstināts, lai izvairītos no grēmas.

Āda un iekšējie orgāni

• Kortikosteroīdi;
• Imūnsupresijas;
• Fototerapijas.

Nieru darbības traucējumi un / vai augsts asinsspiediens

• AKE inhibitoriem vai citi antihipertensīvie narkotikas;
• Pretaudzēju;
• Vazodilatatori.

Reino sindromu

• Kalcija kanālu blokatori;
• Atrodoties siltuma un valkā silts apģērbs, lai izvairītos no hipotermija;
• Mums ir nepieciešams, lai atmest smēķēšanu.

Apgrūtināta pārvietošanās

Fizikālā terapija un fiziskās aktivitātes ir svarīgas, lai uzturētu asinsriti, locītavu elastību un muskuļu spēks.

Novēršana sklerodermija

Šobrīd nav metodes, lai novērstu vai sklerodermijas.