Crouzon sindroms – Craniofacial dysostosis

Crouzon sindroms (Craniofacial Dysotosis)

Kas ir Crouzon sindroms?

Crouzon sindroms ir ģenētiska slimība, noved pie patoloģisku splaisinga kauliem galvaskausa un sejas.

Zīdaiņi ir šuves starp kauliem sejas un galvaskausa. Kad bērna smadzenes aug, Šie savienojumi ļauj galvaskauss paplašināt. Šuves pilnīgi aizaudzis, kad smadzenes ir pilnībā izveidota, un tās izaugsme apstājas.

Kad Crouzon sindroms un sejas kauli no galvaskausa drošinātāju agru, galvaskausa un pēc tam spiesti augt virzienā atlikušajiem atvērtajiem šuvēm. Tas noved pie patoloģisku galvas forma, seja un zobi.

Cēloņi Crouzon sindroms

Crouzon sindromu izraisa ģenētiska defekta. Tas nav skaidrs, Kādi iemesli pamudināja gēns, Crouzon sindroms cēloņi, pārskaņot. Daži no mutācijas gēns var būt iedzimta no gēniem vecāku.

Crouzon sindroms Riska faktori

Faktori, kas var palielināt risku Crouzon sindroms bērns, ietvert:

• Vecāki ar Crouzon sindromu;
• Vecāki, kas nav šī slimība, bet kas ir gēns, zvanot Crouzon sindroms;
• Pieaugušo vai vecuma viņa tēvs pēc ieņemšanas.

No Crouzon sindroma simptomi

Galvenās pazīmes un simptomi Crouzon sindroms ietver:

• Saplacināts top un atpakaļ no galvas;
• Saplacināts piere un tempļi;
• Vidusdaļa sejas ir maza un velciet vairāk, nekā parasti;
• Smails deguns;
• Saspiestu deguna ejas, kas bieži noved pie samazināšanos gaisa plūsmu caur degunu;
• Lielāka, izcēlušies apakšžoklis;
• Novirzot zobus;
• Narrow sky, vai šķeltas aukslējas.

Citi simptomi un komplikācijas, kas var rasties kā rezultāts Crouzon sindroms ietver:

• Problēmas ar iekšējās auss attīstību un dzirdes zudumu;
• Menjēra slimība – reibonis vai zvanīšana ausīs;
• Acu problēmas, ieskaitot acu problēmas, Šķielēšana, vai piespiedu acu kustības;
• Rachiocampsis;
• Galvassāpes;
• Acanthosis – mazs, tumšs, samtaini plankumi uz ādas;
• Gidrocefaliя – šķidruma uzkrāšanās galvaskausam.

Diagnoze Crouzon sindroms

Parasti ārsts diagnosticēt Crouzon sindroms, pamatojoties uz fiziskām pazīmēm un simptomiem.

Ārsts var būt nepieciešams bildes galvaskausa, mugurkaula vai roku kaulus. Par to īstenošanu, pēc metodēm:

• Rentgens;
• MRT;
• CT skenēšanas.

Ārsts var arī darīt ģenētisko testēšanu, lai apstiprinātu diagnozi.

Ārstēšana Crouzon sindroms

Nav veids, kā izārstēt Crouzon sindromu. Šobrīd daudzi simptomi var ārstēt ar operācijas.

Simptomu ārstēšanā Crouzon sindroma var ietvert:

Ārstēšanai Crouzon sindroma operācija

Ir operāciju skaits, lieto, lai ārstētu simptomus Crouzon sindroma. Tie ietver:

• Craniectomy – noņemšana un paplašināšana galvaskausa kaulu. Operācija, kas jāveic iespējami drīz pēc piedzimšanas, novērst smadzeņu bojājumus. Procedūra palīdzēs arī noteikt, cik vien iespējams,, forma galvaskausa;
• Ārstēšanai izvirzījuma viena vai abu eyeballs operācija – korekcijas ir izgatavoti no kaula, ap acs dobuma;
• Operācija, lai ārstētu izcēlušies apakšžoklis, normalizēt izskatu žokļa;
• Darbība izlecheniyu volchyey pastas.

Ortodontijas ārstēšana Crouzon sindroms

Ortodontijas ārstēšana var palīdzēt pareizi šķību zobi. Tas var ietvert uzstādīšanu bikšturi saskaņot sakodiens.

Redzes ārstēšanu un dzirdes bērniem ar Crouzon sindromu

Zīdaiņi un bērni ar Crouzon sindromu jātur zem speciālista uzraudzībā, kas uzrauga stāvokli viņu dzirdes un redzes, un problēmu gadījumā pēc ārstēšanas.

Atbalstoša aprūpe bērniem ar Crouzon sindromu

Bērni ar mācīšanās traucējumiem vai garīgās atpalicības, varbūt, nepieciešama īpaša palīdzība mācībās.

Profilakse Crouzon sindroms

Nav veids, kā novērst Crouzon sindromu. Ja jums ir Crouzon sindroms, vai ģimenes anamnēzē slimības, Jūs varat runāt ar ģenētisko konsultants lemjot bērnus.