HS – Iedzimta anēmija spherocytic – Pārmantotā spherocytosis

Spherocytosis (Iedzimta Spherocytic Anēmija; Pārmantotā Spherocytosis)

Apraksts spherocytosis

Spherocytosis ir slimība, kas izraisa anomālija eritrocītu membrānām. Veselīgas sarkanās asins šūnas ir saplacinātu formu, ar projekcijas malām diska, spherocytosis un noved pie sfērisku formu eritrocītu, un priekšlaicīgu neveiksmes šīm šūnām.

Sarkanās asins šūnas spherocytosis ir mazas apaļas izmērs, un ir trauslākas, nekā veseliem sarkano asins šūnu. Sakarā ar noapaļotu formu, Kad ievadīts liesā, tie tiek iznīcināti.

Spherocytosis ir visbiežāk cilvēkiem Ziemeļeiropas nolaišanās.

Spherocytosis var turpināt ļoti uzmanīgi, ar nelieliem simptomiem, vai arī būs ļoti grūti, ar simptomiem, ir strauji progresē. Šie simptomi var parādīties pēc dažām infekcijām. Smagos gadījumos spherocytosis to var diagnosticēt bērnībā, bet ar vieglu slimības simptomu parasti tiek diagnosticēta pilngadībai.

In simptomu ārstēšanai var kontrolēt spherocytosis.

Cēloņi spherocytosis

Сфероцитоз – наследственное заболевание, inducēja gēni, mantots no vecākiem.

Riska faktori spherocytosis

Faktori, kas var palielināt risku ietvert spherocytosis:

• Ir ģimenes loceklis ar spherocytosis.

Simptomi spherocytosis

Simptomi ir spherocytosis:

• Dzeltenā kaite;
• Bālums;
• Elpas trūkums;
• Nogurums;
• Vājums;
• У детей – раздражительность и нервозность;
• Gemoliticheskaya anēmija;
• Žultsakmeņi.

Diagnoze spherocytosis

Ārsts lūgs par Jūsu simptomi un slimības vēsturi, un veikt fizisku pārbaudi.

Testi var ietvert šādus:

• Izskatīšana liesas;
• Asins analīzes;
• Testi aknu funkcijas;
• Осмотические и тесты на хрупкость эритроцитов – чтобы диагностировать наследственный сфероцитоз;
• Реакция Кумбса – анализ антиглобулина, izskatīt sarkano asins šūnu antivielas.

Ārstēšana spherocytosis

Apstrāde ietver spherocytosis:

Folijskābe

1 mg dienā folskābes, un eventuāli, asins pārliešana, Tā ieteica periodos smagas anēmijas.

Operācija pie spherocytosis

Ķirurģiskās izņemšanas no liesas var izārstēt anēmiju. Patoloģiskas formas asins šūnu paliek, bet tie netiks iznīcināta liesā.

Pašlaik, dažas nedēļas pirms splenektomijas ieviesta meningokoku, Hib un pneimokoku vakcīna. Pēc operācijas, ieteicams Lifetime penicilīna profilakse, lai novērstu bīstamas infekcijas. Operācija nav ieteicama bērniem, kas jaunāki par pieciem gadiem. Pēc procedūras, pastāv risks dzīves smagu un potenciāli dzīvībai bīstamas infekcijas.

Profilakse spherocytosis

Jo spherocytosis ir iedzimta slimība, nav iespējams novērst. Regulāra pārbaude augsta riska indivīdiem spherocytosis var novērst komplikāciju risku ārstēšanas sākumā.