Iegūts dizeritropoeticheskie anēmija, saistīts ar pārkāpumu kodoldalīšanās procesu erythrokaryocytes
Etioloģija un patoģenēze
Par "iegūtās dizeritropoeticheskie anēmiju" jēdziens ietver vairākus klīnisko vienību, kopīgs īpašums, kas ir klātbūtne neefektīvas eritropoēzi. In dažādā mērā neefektīvs eritropoēzi vērojams dzelzs deficīts, talassemii, aplasticheskoй anēmija, mielofiʙroze, Ostrom leikēmija, Tomēr visi šie dažādie slimībām nevajadzētu iekļaut grupā iegūto anēmija dizeritropoeticheskih.
Vairāk lietderīgi uzlikt par šo grupu ieguvis anēmija dizeritropoeticheskuyu, saistīto, iespējams, ar somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Klīniskās izpausmes un laboratorijas parametri dizeritropoeticheskih ieguvušas anemias
Refrakternaya sideroblastnaya anēmija, visticamāk, ne viens nosological forma. Ir novērots, kad apzīmējumi nav ļoti raksturīgi šīs patoloģijas.
Visbiežāk, slimība izpaužas vecumdienās, neatkarīgi no dzimuma, Tā sākas lēnām. Vairumā gadījumu, pirmkārt, konstatēja vieglus smagu anēmiju (4,96-5,59 Mmol / l, vai 80-90 g / l), būtiski palielinājies aknās, Dažiem pacientiem ar taustāms liesa. Krāsu indekss tuvu vienotību, Tomēr starp sarkano asins šūnu var redzēt, apskatot insulta divas populācijas - hipohromā un hyperchromic vai normochromic. Par retikulocītu saturs var būt normāls, dažreiz nedaudz palielinājās, un dažiem pacientiem - straujš kritums. Skaits normālu leikocītu, dažreiz atzīmēti leikopēnija.
Raksturīga iezīme ir izrunāts neutrophilic pāreja. Visbiežāk tas ir tikai liels skaits stab neitrofilu. Atsevišķu pacientu 30-40 %. Bieži tur monocytosis (20-30 %). Kaulu smadzenēs ir bijis straujš kairinājums sarkano kāpostu, leykoeritroidnoe attiecība bieži ir zemāka 1,0. Numurs oxyphilic normocytes samazināts, un paaugstināts basophil normocytes. Saturs monocītu kaulu smadzenēs, var būt normāls, neskatoties uz perifēro monocytosis.
Dzelzs līmenis, ugunsizturīgo sideroblastic anēmija var būt normāls, kaut arī visbiežāk tas nav strauji pieaudzis. Tādējādi dzelzs daudzumam, izdalās ar urīnu pēc ievadīšanas 500 mg Desferal, daudz lielāks nekā parasti.
Raksturīgs ugunsizturīga sideroblastic anēmiju atklāšanu tiek uzskatīts kaulu smadzenēs ievērojamu skaitu sideroblasti, t. tas ir. эritrokariotsitov, dzelzs saturošas granulas. Šīs granulas Dzelzs ieskauj galveno gredzenu, turklāt viņiem erythrokaryocytes pastāv ievērojamu daudzumu dzelzs, atrodas ekstracelulāri. Sakarā ar klātbūtni šīs granulas slimības kļuva pazīstams kā sideroblastic ugunsizturīga anēmija. Gredzenveida sideroblasti atklājas ne tikai sideroblastic anēmija. Tie ir atrodami pārmantotu anemias, kas saistītas ar pārkāpšanu sintēzes porfirīna, anēmija, dēļ saindēšanās ar svinu, un trūkums, piridoksīna (B vitamīnu6), talasēmiju un aplastiskā anēmija. Par lielu skaitu sideroblasti atklājums vēl nedod pamatu diagnosticēšanai ugunsizturīgo sideroblastic anēmijas.
Slimība progresē lēnām, un mazākums pacientu (par 7 %) dažus gadus pēc tās sākuma perifērajās asinīs parādās sporādiskas sprādzieni, un pēc tam termināļa periodā no attēla mieloīdo vai akūtas leikēmijas myelomonoblastic.
Tomēr ugunsizturīgo sideroblastic anēmija, ne visi pacienti ir sākums akūtas leikēmijas. Dažos gadījumos tas ir somatisko mutācija, kas ir sekas neatbilstošu iedalījuma erythrokaryocytes, gemoglobinizatsiya trūkst šīs šūnas ar izskatu hipohromā eritrocītu, nepietiekams dalīšana neutrophilic granulocītu, kuru pāreja notiek stab, parādās šūnas, atgādinot pelgerovskuyu anomālija leikocītu.
To var uzskatīt, somatiskās mutācijas, kas izraisa izmaiņas ķīmiskajā veidā dzelzs mitohondrijos un tādējādi ir pārkāpts tās iekļaušanu hemoglobīna molekulā.
Dažos gadījumos, līdzīga klīniskā aina un morfoloģiskā var rasties kā rezultātā somatisko mutāciju, un sakarā ar klātbūtni autoantivielu, vērsti uz antigēnu erythrokaryocytes. Vairumā gadījumu, antivielas izzust vai samazināšanu sarkano smadzeņu dīgļa, Tomēr pacientu skaits noteiktā laika periodā vai pastāvīgi antiviela "izsist" a oxyphilic normocytes un retikulocītu, bet skaitu bazofilā un polihromatiskie normocytes palielinājās kaulu smadzenēs. Sakarā ar neefektīvu eritroenantiomēru- Palielināta dzeja daudzums dzelzs kaulu smadzenēs. Pareiza diagnoze palīdz noteikt antivielas, vērsts pret antigēnu erythrokaryocytes (tas pats, cik un partsialynoy krasnokletochnoy aplāzija).
