Multicystic nieru slimība – PKP – Autosomāli dominējošs policistisko nieru slimība – Nieru policistiska otrais tips

Apraksts par cistisko nieru

Polycystic vārds nozīmē daudz cistas. Multicystic nieru slimība (PKP) Tā ir iedzimta slimība, Ja nieres ir veidojis vairākus cistas.

Cistas ir somas, šķidrumu pildīto, kas aug nieres, liekot viņiem augt lielumā. Cistas skaits var mainīties no dažiem desmitiem. Izmērs var atšķirties no neliela, tas ir grūti diagnosticēt, lielumu līdz, jo lielāks pumpuri.

Polycystic nieru slimība var izraisīt sāpes, un traucē normālu nieru funkcionēšanu. Sekas var būt infekcijas, nierakmeņi, augsts asinsspiediens, un, galu galā, nieru mazspēja.

Cēloņi cistisko nieres

Polycystic nieru slimība, ko sauc par iedzimtām gene. Tas – viens no visbiežāk ģenētisko slimību. Bērniem ir 50 % izredzes PKP attīstības, Ja viens no vecākiem ir gēnu. Ja persona ir gēnu PKP, Viņš ir sava veida slimības dienu visas dzīves laikā. Slimība var izraisīt dažādus simptomus vienas ģimenes locekļi.

Pastāv arī reta cistisko nieru, nosaukts autosomnoj polikistoznoj recesīvo nieru slimība, kas ietekmē jaundzimušo zīdaiņiem, babies, un bērni. Šāda veida PCU pirmajā dzīves mēnesī var izraisīt nāvi.

Riska faktori, cistisko nieru

Galvenais riska faktors, ietekmējot cistisko nieru slimību rašanos ir vecāks ar slimības klātbūtni. Slimība attīstās 50 % bērni, piedzimis vecākiem ar gēnu PKP. Par 10% gadījumos netiek pārmantoti slimību gēnu, taču mutates. Polycystic nieru slimība streiki vīriešiem un sievietēm vienādi.

Cistisko nieru simptomi

PCU agrīnās stadijās bie i nav pamanāmas simptomi. Visvairāk simptomu parādīšanās pusmūžam.

Bieži, pirmā pazīme – sāpes muguras vai sāniem. Iekļaut citas pazīmes cistisko nieru:

• Augsts asinsspiediens;
• Asinis urīnā;
• Urīnceļu infekcija;
• Nierakmeņi;

Papildu, mazāk redzamām spitālības pazīmēm var ietvert:

• Nagu slimības;
• Sāpīgas menstruācijas;
• Locītavu sāpes;
• Miegainums.

Minētie simptomi var būt saistīti ar citām slimībām. Par precīzu diagnostiku, meklēt medicīnisko palīdzību.

Cistisko nieru diagnoze

Diagnosticējot PCP, ārsts var sākties ar simptomiem meklēšanas, ieskaitot klātbūtni augsts asinsspiediens, palielina nieru, paplašinātajā aknās vai asinis urīnā.

Vēdera ultraskaņas – parasti pirmo analīzi par nieres cistas meklēt. Ja cistas ir pārāk jauni, konstatēt ar ultraskaņu, un joprojām pastāv aizdomas par Polycystic nieru slimība, veikta vēdera CT vai MRI.

Ja diagnoze ir vēl neapstiprinātiem, Tās var piešķirt papildu testus, ieskaitot:

• Ģenētiskā izpēte – asinsanalīze, kurš pārbauda pacienta un viņa ģimenes locekļu klātbūtne gēna PKP DNS;
• Tieša DNS analīze – DNS no pacienta tiek pārbaudītas gēnu PKP.

Ir desmit – četrdesmit procenti no pacientiem ar polycystic nieru slimība ir arī aneirisma (proslablenie asinsvada sienas) smadzenes.

Cistisko nieru apstrāde

Lielākā daļa ārstēšanas PKP ārstē no slimības simptomus vai novērst komplikācijas. Daži no ārstēšanas iespējas var ietvert:

• Ārstēšana augsta asinsspiediena – pazemināt asinsspiedienu, bieži vien noteiktajā Hipotensīvais medikamenti.
• Pretsāpju līdzekļi – jālieto ar piesardzību, tāpēc, ka dažas no tām var nodarīt turpmāku kaitējumu nieres;
• Antibiotikas – urīnceļu infekcijas gadījumā, invazīvas ārstēšanas antibiotiku palīdz novērst turpmāku kaitējumu uz nierēm;
• Ķirurģiska iejaukšanās – cistas var aizplūst caur ķirurģija, lai atvieglotu sāpes, Noņemt infekcija vai asiņošana. Drenāžas cistas var arī īslaicīgi samazināt asinsspiedienu;
• Dažreiz, Ja slimība ņēma smagā formā, viena vai abas nieres var noņemt. Šo procedūru sauc par nefrjektomiej;
• Diēta – nizkobelkovaja uzturs var samazināt slodzi uz nieru. Ierobežot sāls patēriņš var palīdzēt uzturēt normālu asinsspiedienu, un dzeramā daudz ūdens var samazināt risku nierakmeņi;
• Dialīze un transplantācija – vairāk nekā pusei pacientu PCP slims nieru mazspēja un ir nepieciešama dialīze ārstēšanu. Tiek izmantots dialīze, lai attīrītu asinis, tāpēc, ka nieres nevar veikt šo funkciju. Ja nevar veikt nieres transplantācija no donora, dialīzes būs jādara visu mūžu.

Nesenie pētījumi ir radījusi vairākas narkotikas, kas var traucēt attīstību cistas. Piemēram, somatostatin, kas ir galīgo pētījumu, un, iespējams, drīz būs pieejami pacientiem ar Polycystic nieru.

Cistisko nieru profilakses

Cistisko nieru slimību profilakse nav pieejama. Pamatojoties uz ģenētiskajiem testiem var atklāt nosliece uz slimības.