Multicystic nieru slimība – PKP – Autosomāli dominējošs policistisko nieru slimība – Nieru policistiska otrais tips

Apraksts par cistisko nieru

Polycystic vārds nozīmē daudz cistas. Multicystic nieru slimība (PKP) Tā ir iedzimta slimība, Ja nieres ir veidojis vairākus cistas.

Cistas ir somas, šķidrumu pildīto, kas aug nieres, liekot viņiem augt lielumā. Cistas skaits var mainīties no dažiem desmitiem. Izmērs var atšķirties no neliela, tas ir grūti diagnosticēt, lielumu līdz, jo lielāks pumpuri.

Polycystic nieru slimība var izraisīt sāpes, un traucē normālu nieru funkcionēšanu. Sekas var būt infekcijas, nierakmeņi, augsts asinsspiediens, un, galu galā, nieru mazspēja.

Cēloņi cistisko nieres

Polycystic nieru slimība, ko sauc par iedzimtām gene. Это – одно из наиболее распространенных генетических заболеваний. Bērniem ir 50 % izredzes PKP attīstības, Ja viens no vecākiem ir gēnu. Ja persona ir gēnu PKP, Viņš ir sava veida slimības dienu visas dzīves laikā. Slimība var izraisīt dažādus simptomus vienas ģimenes locekļi.

Pastāv arī reta cistisko nieru, nosaukts autosomnoj polikistoznoj recesīvo nieru slimība, kas ietekmē jaundzimušo zīdaiņiem, babies, un bērni. Šāda veida PCU pirmajā dzīves mēnesī var izraisīt nāvi.

Riska faktori, cistisko nieru

Galvenais riska faktors, ietekmējot cistisko nieru slimību rašanos ir vecāks ar slimības klātbūtni. Slimība attīstās 50 % bērni, piedzimis vecākiem ar gēnu PKP. Par 10% gadījumos netiek pārmantoti slimību gēnu, taču mutates. Polycystic nieru slimība streiki vīriešiem un sievietēm vienādi.

Cistisko nieru simptomi

PCU agrīnās stadijās bie i nav pamanāmas simptomi. Visvairāk simptomu parādīšanās pusmūžam.

Bieži, первый симптом – боль в области спины или сбоку. Iekļaut citas pazīmes cistisko nieru:

• Augsts asinsspiediens;
• Asinis urīnā;
• Urīnceļu infekcija;
• Nierakmeņi;

Papildu, mazāk redzamām spitālības pazīmēm var ietvert:

• Nagu slimības;
• Sāpīgas menstruācijas;
• Locītavu sāpes;
• Miegainums.

Minētie simptomi var būt saistīti ar citām slimībām. Par precīzu diagnostiku, meklēt medicīnisko palīdzību.

Cistisko nieru diagnoze

Diagnosticējot PCP, ārsts var sākties ar simptomiem meklēšanas, ieskaitot klātbūtni augsts asinsspiediens, palielina nieru, paplašinātajā aknās vai asinis urīnā.

УЗИ брюшной полости – обычно первый анализ для поиска кист на почках. Ja cistas ir pārāk jauni, konstatēt ar ultraskaņu, un joprojām pastāv aizdomas par Polycystic nieru slimība, veikta vēdera CT vai MRI.

Ja diagnoze ir vēl neapstiprinātiem, Tās var piešķirt papildu testus, ieskaitot:

• Генное исследование – анализ крови, kurš pārbauda pacienta un viņa ģimenes locekļu klātbūtne gēna PKP DNS;
• Прямое анализ ДНК – ДНК пациента проверяется на наличие гена ПКП.

У десяти – сорока процентов пациентов с поликистозом почек также есть аневризма (proslablenie asinsvada sienas) smadzenes.

Cistisko nieru apstrāde

Lielākā daļa ārstēšanas PKP ārstē no slimības simptomus vai novērst komplikācijas. Daži no ārstēšanas iespējas var ietvert:

• Лечение высокого кровяного давления – чтобы понизить кровяное давление, bieži vien noteiktajā Hipotensīvais medikamenti.
• Обезболивающие – должны использоваться осторожно, tāpēc, ka dažas no tām var nodarīt turpmāku kaitējumu nieres;
• Антибиотики – в случае инфекции мочевых путей, invazīvas ārstēšanas antibiotiku palīdz novērst turpmāku kaitējumu uz nierēm;
• Хирургическое вмешательство – кисты могут дренироваться через хирургию, lai atvieglotu sāpes, Noņemt infekcija vai asiņošana. Drenāžas cistas var arī īslaicīgi samazināt asinsspiedienu;
• Dažreiz, Ja slimība ņēma smagā formā, viena vai abas nieres var noņemt. Šo procedūru sauc par nefrjektomiej;
• Диета – низкобелковая диета может уменьшить нагрузку на почку. Ierobežot sāls patēriņš var palīdzēt uzturēt normālu asinsspiedienu, un dzeramā daudz ūdens var samazināt risku nierakmeņi;
• Диализ и трансплантация – больше чем половина пациентов ПКП заболевает почечной недостаточностью и требует процедуры диализа. Tiek izmantots dialīze, lai attīrītu asinis, tāpēc, ka nieres nevar veikt šo funkciju. Ja nevar veikt nieres transplantācija no donora, dialīzes būs jādara visu mūžu.

Nesenie pētījumi ir radījusi vairākas narkotikas, kas var traucēt attīstību cistas. Piemēram, somatostatin, kas ir galīgo pētījumu, un, iespējams, drīz būs pieejami pacientiem ar Polycystic nieru.

Cistisko nieru profilakses

Cistisko nieru slimību profilakse nav pieejama. Pamatojoties uz ģenētiskajiem testiem var atklāt nosliece uz slimības.